齊 禹，王 彧，張 穎

(中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110004)

胎兒主動脈弓畸形指與主動脈弓位置和/或主動脈頭臂血管發(fā)出異常相關的一系列先天畸形，臨床常見者為雙主動脈弓(double aortic arch, DAA)、右位主動脈弓(right aortic arch, RAA)、左位主動脈弓(left aortic arch, LAA)伴右鎖骨下動脈迷走(aberrant right subclavian artery, ARSA)以及食管后主動脈弓等。部分主動脈弓畸形可形成血管環(huán)壓迫胎兒食管、氣管等縱隔結構而導致臨床癥狀，且此類胎兒合并染色體異常風險增大，故產前篩查主動脈弓畸形具有重要意義。目前國內外產前診斷中心已廣泛應用序列橫斷面掃查法篩查及診斷胎兒先天性心臟病(congenital heart disease, CHD)，從四腔心切面向上連續(xù)掃查至三血管-氣管(three-vessel and trachea, 3VT)切面，可有效診斷絕大多數胎兒CHD[1-2]。但主動脈弓畸形常伴有主動脈分支異常，常規(guī)橫斷面掃查不能檢出全部主動脈弓畸形[3]。時空影像關聯(spatiotemporal image correlation, STIC)技術是用于胎兒心臟檢查的一種三維采集技術[4-5]，通過采集胎兒心臟容積數據并對其進行恰當后處理，可獲取胎兒心臟重要診斷切面。超聲斷層顯像(tomographic ultrasound imaging， TUI)技術通過一系列相互平行的平面展示三維容積數據包含的信息。本研究評價STIC結合TUI技術診斷胎兒主動脈弓畸形的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2017年1月—2018年12月我院經引產或出生后診斷為單純主動脈弓畸形的48胎單胎妊娠胎兒，均接受常規(guī)二維超聲心動圖(two dimension echocardiography, 2DE)和STIC檢查，其中3胎因容積數據質量較差而被剔除；孕婦孕周18～28周，平均(23.00±1.62)周；年齡24～38歲，平均(31.0±3.5)歲。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E10彩色超聲診斷儀，電子凸陣二維探頭及三維容積探頭，頻率2～5 MHz。行常規(guī)胎兒超聲檢查，除外各種心外畸形。

1.2.1 2DE檢查 判定胎兒內臟、心臟位置后，獲取從胎兒四腔心切面至3VT切面標準斷面，在3VT切面上應用二維灰階顯像結合彩色血流顯像，觀察主動脈弓相對于氣管的位置及有無發(fā)出異常頭臂動脈[6-7]。

1.2.2 三維超聲容積采集 在胎兒主動脈弓切面采集心臟容積數據，開啟高分辨血流成像(high-definition flow imaging, HDFI)模式，容積掃查角度30°～45°，掃描時間10.0～12.5 s。囑孕婦屏氣后自動完成掃描，盡量排除運動偽差及聲影偽差的干擾。將所獲容積數據存儲至機器硬盤并拷貝。

1.3 容積數據后處理及分析 采用4D Viewer 14.0軟件對容積數據進行分析，自動以多平面模式顯示圖像，其中A格圖像為采集初始面(矢狀面)，B格(橫斷面)、C格(冠狀面)圖像與A格圖像均呈相互正交關系。A格顯示完整主動脈弓后，將參考點置于降主動脈起始部(圖1A)。將y軸順時針或逆時針旋轉90°以顯示3VT切面。旋轉z軸使脊柱位于正下方，此時B格內顯示胎頭向右的矢狀面，故可確定其內胎兒的左、右位置關系。以“壁龕”模式在D格內顯示3個相互正交的平面，可確定橫斷面與冠狀面的左、右位置關系。在A格及C格內標注左、右位置(圖1B)。以橫斷面為參考面開啟TUI，觀察主動脈弓相對于氣管的位置(圖1C)；以冠狀面為參考面開啟TUI，在各層切面中觀察異常發(fā)出的頭臂動脈(圖1D)。由2名有5年心臟超聲診斷經驗的醫(yī)師以盲法分別讀取2DE影像資料并進行三維容積數據后處理和分析，并與出生后檢查結果或尸體檢查結果對照。

1.4 統(tǒng)計學分析 采用SPSS 17.0統(tǒng)計分析軟件。計量資料以±s表示，采用χ2檢驗比較2DE與TUI法診斷率的差異。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

45胎中，7胎引產并經尸體檢查證實，其中3胎為DAA，3胎為LAA合并ARSA，1胎為RAA；38胎出生后經超聲心動圖和/或CTA證實，其中DAA 2胎，RAA合并左鎖骨下動脈迷走(aberrant left subclavian artery, ALSA)21胎，RAA合并左無名動脈(left innominate artery, L-INA)9胎，LAA合并ARSA 6胎。

38胎接受染色體檢查，1胎RAA合并ALSA及2胎ARSA胎兒為22q11缺失，1胎ARSA胎兒為21-三體，余34胎未見染色體異常。

2.1 2DE與三維超聲結合TUI技術對主動脈弓畸形胎兒的診斷率 2DE正確診斷32胎主動脈弓畸形(32/45，71.11%)。5胎DAA，產前正確診斷3胎，另2胎誤診為RAA。31胎RAA，21胎可顯示位于右位的主動脈弓及頭臂動脈異常發(fā)出形式；7胎僅見主動脈弓位于右位，但不能明確頭臂動脈異常發(fā)出；另3胎誤診為DAA。9胎ARSA中，產前正確診斷8胎，漏診1胎。45胎主動脈弓畸形中，TUI產前正確診斷44胎(44/45，97.78%)，僅1胎RAA合并ALSA未能明確頭臂動脈異常分支。三維超聲結合TUI對胎兒主動脈弓畸形的診斷率顯著高于2DE(χ2=10.08，P<0.01)。

2.2 主動脈弓畸形的產前超聲表現

2.2.1 DAA 橫斷面上(TUI重建圖及3VT切面)均可顯示雙側主動脈弓包繞氣管形成完整血管環(huán)(圖1C)，冠狀面TUI上可顯示雙側主動脈弓分別發(fā)出各側頭臂動脈(圖1D)。

2.2.2 RAA合并ALSA 橫斷面TUI部分切面顯示主動脈弓位于氣管右側(圖2A)，冠狀面TUI部分切面分別顯示降主動脈起始部發(fā)出ALSA(圖2B)，2DE的3VT平面亦可顯示主動脈弓位于氣管右側，與動脈導管包繞氣管(圖2C)。于3VT平面輕微旋轉一定角度，可見從降主動脈起始部發(fā)出的ALSA(圖2D)。

2.2.3 RAA合并L-INA 橫斷面TUI部分切面顯示主動脈弓位于氣管右側(圖3A)，冠狀面TUI部分切面顯示L-INA從升主動脈發(fā)出(圖3B)，2DE的3VT平面顯示主動脈弓位于氣管右側，但未能觀察到L-INA發(fā)出。

2.2.4 LAA合并ARSA 橫斷面TUI部分切面顯示主動脈弓位于氣管左側(圖4A)，冠狀面TUI部分切面可顯示降主動脈起始部發(fā)出ARSA(圖4B)，2DE的3VT平面亦可顯示主動脈弓位于氣管左側，ARSA從降主動脈發(fā)出并走行于氣管后方。

3 討論

診斷胎兒主動脈弓畸形一直是產前診斷的難點。當前大多數產前診斷中心已使用橫斷面連續(xù)掃查法篩查及診斷胎兒CHD，其中3VT切面對于判定大血管與食管、氣管的空間位置關系具有重要作用[8]。正常胎兒主動脈弓與動脈導管呈“V”型匯合于氣管左側。發(fā)現主動脈弓與動脈導管呈“U”型匯合一般可診斷為RAA，此時主動脈弓與動脈導管分別位于氣管右側及左側[9]。但3VT切面掃查范圍比較局限，不能顯示主動脈弓上方區(qū)域，因此難以顯示主動脈弓分支血管。胎兒存在主動脈弓畸形時，僅憑3VT切面很難做出完整及明確的診斷。本組2DE對RAA的診斷率為67.74%(21/31)，提示僅靠3VT切面有明顯局限性，且2DE將40.00%(2/5)DAA誤診為RAA、9.67%(3/31)RAA誤診為DAA，提示二者易被混淆。DAA胎兒右側主動脈弓多發(fā)育較好，內徑較粗大，但大多數情況下存在左側主動脈弓發(fā)育不良伴內徑狹窄，此時易被誤診為RAA；相反，RAA合并L-INA的左側分支在橫斷面掃查時可能被誤認為DAA的左側主動脈弓而誤診為DAA。

圖1 孕26周，DAA胎兒 A.顯示完整的主動脈弓后，將參考點(紅箭)放置于降主動脈起始部； B.旋轉A平面的y軸，確定B平面中的胎方位； C.橫斷面TUI部分切面顯示主動脈弓位于氣管右側； D.冠狀面TUI部分切面顯示頭臂動脈發(fā)出 (DAO：降主動脈；LAA：左側主動脈弓；LCCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈；RAA：右側主動脈弓；RCCA：右頸總動脈；RSA：右鎖骨下動脈；T：氣管)

圖2孕25周，RAA合并ALSA胎兒 A.橫斷面TUI示主動脈弓位于氣管右側； B.冠狀面TUI示降主動脈起始部發(fā)出ALSA； C.二維超聲3VT切面示RAA與DA包繞氣管，形成“U”型環(huán)； D.連續(xù)掃查發(fā)現ALSA從降主動脈起始部發(fā)出 (ALSA：左鎖骨下動脈迷走；DA：動脈導管；DAO：降主動脈；RAA：右位主動脈弓；RSA：右鎖骨下動脈；T：氣管)

在3VT切面行連續(xù)掃查，輕微旋轉探頭聲束，有可能發(fā)現從降主動脈發(fā)出的ALSA和ARSA。但ALSA起始部一般為膨大的憩室，其遠端向左側肩胛走行，難以顯示而致診斷困難[10]。相對而言顯示ARSA較易，但若聲束與血流方向垂直亦可漏診。降低彩色血流量程可提高ALSA及ARSA的檢出率。Bravo等[11]提出在常規(guī)胎心檢查切面中增加鎖骨下動脈切面，可更好地觀察正常及異常發(fā)出的鎖骨下動脈，但需要一定技巧，臨床推廣難度較大。

ALSA及ARSA均發(fā)自降主動脈，分別向左上方及右上方走行，理論上沿降主動脈起始部的冠狀切面是最佳顯示切面，且可觀察DAA胎兒雙側主動脈弓匯入降主動脈。3VT切面結合冠狀切面對胎兒血管環(huán)畸形的診斷率達100%[12-14]。冠狀面掃查具有極大優(yōu)勢，但常規(guī)二維掃查時較難獲取該切面，或獲取標準冠狀面的難度較大，這也是采用三維方法呈現標準化切面的原因之一。

STIC技術可利用一次自動掃描獲得容積數據，并經恰當后處理得到所需診斷切面，或進行三維渲染重建，得到相關解剖結構的三維立體圖像[15]。本研究利用STIC技術結合TUI重建對容積數據在橫斷面、矢狀面或冠狀面進行連續(xù)切割，類似MRI的標準斷面，使得獲取胎兒心臟標準切面成為可能。在橫斷面行TUI重建相當于在3VT切面基礎上行連續(xù)掃查，可明確大血管與氣管的空間關系；在冠狀面行TUI重建可明確主動脈弓血管的分支，自前向后的冠狀面切割可依次顯示正常主動脈弓的分支血管，存在主動脈弓畸形時，ALSA、ARSA及雙側主動脈弓匯合處一般出現于最后1～2層圖像，與2DE法比較可降低掃查難度。

圖4 孕26周，LAA合并ARSA胎兒 A.橫斷面TUI示主動脈弓位于氣管左側； B.冠狀面TUI示DAO起始部發(fā)出ARSA (ARSA：右鎖骨下動脈迷走；DAO：降主動脈；LAA：左位主動脈弓；LCCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈；T：氣管；DA：動脈導管)

本研究采用標準化TUI三維重建方法，大大降低了容積數據的后處理難度，有利于推廣應用。利用TUI技術得到的切面類似于標準化MRI，有利于醫(yī)師間交流[16]；標準化后處理模式使得圖像分析過程標準化、統(tǒng)一化，這也是STIC技術在胎兒心臟領域未來研究的重點。

綜上所述，采用三維STIC技術及TUI后處理方式可有效檢出胎兒主動脈弓畸形，是2DE的有益補充，具有廣闊臨床應用前景。