余惠麗， 徐勛華， 陳剛， 張雪松， 黃曉露， 余信利

病例資料患者，男,68歲,因偶然發(fā)現(xiàn)左下腹包塊半年入院?；颊邿o(wú)腹痛腹脹，無(wú)腹瀉便血，左下肢腫脹逐漸加重，無(wú)紅腫，既往有結(jié)核病史。體格檢查：左下腹可捫及一大小約12 cm×12 cm包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度欠佳，左下肢重度凹陷性水腫，足背動(dòng)脈可觸及，病理征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：降鈣素原0.535 ng/mL(0.000～0.046 ng/L)，尿素氮4.14 mmol/L(2.90～7.50 mmol/L)，肌酐56.9 μ mol/L(44.0～133.0 μmol/l)，癌胚抗原1.57 ng/mL(0.00～5.20 ng/mL)，甲胎蛋白2.14 ng/mL(0.00～7.00 ng/mL)。腹部CT檢查示腹膜后多發(fā)類圓形非均質(zhì)軟組織腫塊影，上至腎門水平，下至盆腔，最大者位于盆腔區(qū)，體積約12.1 cm×12.3 cm×12.6 cm(圖1)，與左髂血管分界不清；CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶邊緣及內(nèi)部可見迂曲增粗血管影，三期增強(qiáng)掃描病變實(shí)性部分平均CT值分別約70 HU、95 HU、69 HU，斜冠狀面MPR重建可清晰顯示病灶主體與子灶所在的位置及上下延伸關(guān)系(圖2)。MRI示軟組織腫塊呈混雜信號(hào)，內(nèi)見斑片狀壞死區(qū)及出血灶(圖3)，T2WI示病灶邊緣可見假包膜，MRI增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)可見多發(fā)類圓形腫塊，彼此之間有強(qiáng)化間隔，假包膜有強(qiáng)化(圖4)。腹部彩超示左下腹區(qū)及盆腔巨大分葉狀實(shí)性軟組織腫塊及多個(gè)結(jié)節(jié)影，內(nèi)部回聲不均，彩色多普勒成像(color doppler flow imaging，CDFI)示腫塊內(nèi)血供豐富(圖5)。

術(shù)中見左中下腹及盆腔腹膜后一巨大實(shí)性腫瘤，腫瘤邊界不清，部分呈分葉狀，腫塊剖面呈魚肉狀，后腹膜與部分小腸粘連，切開后腹膜見左側(cè)髂血管及左腎門腎血管被腫瘤組織侵犯包繞，無(wú)法將髂外動(dòng)脈全段分離，分離部分髂外動(dòng)脈后靠近瘤體離斷。我院病理鏡檢懷疑透明細(xì)胞癌，但免疫組化結(jié)果不支持，華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院病理會(huì)診結(jié)果：(左側(cè)腹膜后)血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(圖6)，免疫組化：HMB45(+),Melan-A(+)(散在+),Cathepsin(+),EMA(散在少許+),SMA(-),inhibin-a(-) ,CgA(-),Syn(-),GATA-3(-),PCK(-),PAX-8(-),P53(散在+),MCM2(邊緣約20%+),Ki-67 LI約5%。

討論1992年Bonetti等[1]首次報(bào)道了血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)，2002 年WHO將其定義為一種在組織學(xué)和免疫表型上具有血管周上皮樣細(xì)胞特征的間葉性腫瘤。該病可發(fā)生于任何年齡患者，女性患者多見，僅少數(shù)為男性[2]，常好發(fā)于子宮、腎、膀胱，約占40%，也可發(fā)生于肺、胰腺、腸道、膽總管、肝及腹膜后[3]。多數(shù)患者以體檢發(fā)現(xiàn)腫塊就診, 部分患者可出現(xiàn)腹脹、腹痛等癥狀。特征性病理表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞圍繞擴(kuò)張的血管呈放射狀或袖套狀排列，靠近血管的多為上皮樣細(xì)胞，遠(yuǎn)離血管生長(zhǎng)的多為梭形細(xì)胞。免疫組織化學(xué)上常表達(dá)黑色素及肌源性標(biāo)志物，黑色素細(xì)胞標(biāo)志物以HMB45敏感，其次是Melan-A；肌源性標(biāo)志物主要表達(dá)SMA與Vim；Folpe等[4]報(bào)道同時(shí)表達(dá)黑色素標(biāo)志物和平滑肌標(biāo)記物的PEComa可達(dá)80%。本病例黑色素標(biāo)志物HMB45、Melan-A表達(dá)呈陽(yáng)性，但SMA為陰性。PEComa多為良性，惡性罕見。Folpe等[4]提出，滿足以下任意兩條應(yīng)考慮腫瘤為惡性:①腫塊直徑>5 cm,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；②核分裂象>1/50HPF；③腫瘤內(nèi)伴壞死；依據(jù)此研究結(jié)果本例患者應(yīng)考慮為惡性。本例病灶體積巨大，密度或信號(hào)不均，周圍伴發(fā)多個(gè)子灶，以往報(bào)道少見，三期增強(qiáng)掃描中動(dòng)脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，腫塊邊緣及內(nèi)部見豐富供血?jiǎng)用}影，門脈期進(jìn)一步強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化稍減退，為向心性強(qiáng)化方式，具有一定的特點(diǎn)，病灶子灶與主體影像學(xué)征象基本相同，但主體出血灶較多，可能是因?yàn)槟[塊較大、生長(zhǎng)較快導(dǎo)致血管脆裂出血?；颊咦笙轮[脹與腫塊包繞壓迫左髂血管有關(guān)，術(shù)后患者左下肢腫脹情況有所好轉(zhuǎn)。

本病與腹膜后腫瘤如間質(zhì)瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等不易鑒別，腹膜后間質(zhì)瘤患者臨床癥狀與PEComa類似，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，可見“牛眼征”[5]，腫瘤邊緣及內(nèi)部血管影少見；脂肪肉瘤通常瘤體較大，邊界較清，密度或信號(hào)不均，較易發(fā)現(xiàn)脂肪成分，內(nèi)部血管少見；平滑肌肉瘤多為實(shí)性腫塊，可出現(xiàn)壞死囊變，易侵犯下腔靜脈，強(qiáng)化明顯，周圍血管影少見。另外，PEComa與透明細(xì)胞癌即使在病理鏡檢下有時(shí)也容易混淆，免疫組化黑色素標(biāo)記物及肌源性標(biāo)記物的表達(dá)在鑒別診斷中具有重要價(jià)值。影像學(xué)檢查可清晰顯示PEComa的位置、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與鄰近器官的關(guān)系，對(duì)診斷及隨后的治療具有重要意義，但影像學(xué)征象不具有特異性，明確診斷還需病理及免疫組化檢查。

圖1 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期斜軸面MIP重建圖像示盆腔巨大非均質(zhì)腫塊，呈不均勻強(qiáng)化，左髂內(nèi)(白箭)、外(箭頭)動(dòng)脈分支分別包繞腫塊左、右側(cè)供血，膀胱受壓右移(黑箭)。 圖2 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期斜冠狀面MPR重建圖像示盆腔巨大腫塊與左側(cè)腹膜后多發(fā)子灶，病灶周邊及內(nèi)部見增粗、迂曲血管影。 圖3 矢狀面T2WI抑脂序列示腫塊內(nèi)斑片狀高信號(hào)壞死區(qū)(黑箭)及稍高信號(hào)出血灶(箭頭)，腫塊周邊可見假包膜(白箭)。 圖4 T1WI抑脂增強(qiáng)掃描示盆腔不均勻強(qiáng)化的腫塊內(nèi)部見明顯強(qiáng)化的間隔(箭頭)，周邊假包膜強(qiáng)化(黑箭)，腹膜后見多發(fā)子灶(白箭)。 圖5 彩超示左下腹-盆腔區(qū)巨大不規(guī)則軟組織腫塊影，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均，見豐富血流信號(hào)。 圖6 鏡下示上皮樣細(xì)胞在血管周圍呈巢樣排列，細(xì)胞胞質(zhì)透明，部分微嗜酸，核小，中位，呈圓形或橢圓形 (×100，HE)。