周儀鋮，李華鋼

1 病例簡介

患者，女，41歲，因“意識喪失2 min”于2019年1月28日入院?；颊呷朐寒斕鞜o明顯誘因突發(fā)意識喪失，摔倒后頭部著地，頭皮外傷，小便失禁，無手足抽搐、口吐白沫，被家屬扶起，約2 min左右后清醒，無特殊不適。遂就診于我院急診科，并以“暈厥待查”收住神經(jīng)內(nèi)科。既往患者3 d以來有咽痛、發(fā)熱不適，當時考慮“感冒”，未行特殊處理；2017年因巧克力囊腫行手術(shù)治療。家族史無特殊。

入院查體：T 38℃，P 110次/min，R 20次/min，BP 130/80 mmHg。心率110次/min，律齊，心前區(qū)未聞及明顯雜音；雙肺呼吸音粗，右下肺可聞及少量濕性啰音。腹部檢查無異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：言語清晰，體檢合作，認知正常，無陽性體征。實驗室檢查：血WBC 4.92×109/L，N 78.1%；紅細胞沉降率(ESR)22 mm/h;降鈣素原(PCT)0.12 ng/ml；鈉 135.4 mmol/L；抗核抗體反應(yīng)陽性，ANA滴度1∶100,ANA核型為核顆粒型；腦脊液壓力120 mmH2O，無色透明，蛋白0.16 g/L，糖4.12 mmol/L，氯化物126.1 mmol/L，乳酸脫氫酶16 U/L；未檢出革蘭染色、抗酸桿菌、新型隱球菌；脫落細胞學，有核細胞計數(shù)3個/μl，細胞分類L 70%,M 30%。肝功能、腎功能、凝血功能、甲狀腺功能及抗體、維生素、微量元素均正常。胸部CT：右肺下葉炎性病變；頭部MR：平掃胼胝體壓部(splenium of corpus callosum，SCC)見圖1，結(jié)節(jié)狀稍長T1信號、T2信號，T2FLAIR呈稍高信號，邊緣尚清；DWI序列胼胝體壓部結(jié)節(jié)呈高信號，ADC圖呈低信號；磁敏感成像未見異常信號。

入院診斷考慮：(1)暈厥待查：反射性暈厥？(2)胼胝體壓部病變待查。入院后給予抗感染、抗病毒等對癥支持治療，患者入院第2天體溫恢復(fù)正常，治療4 d后出院。12 d后(2019年2月13日)復(fù)查頭部MR，異常信號消失，見圖2，最終診斷：可逆性胼胝體壓部病變綜合征。

2 討 論

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES) 是一種少見的累及胼胝體壓部可逆的臨床影像綜合征[1]，在1999年被首次報道。Kim等[2]報道6例接受抗癲癇藥物治療患者的SCC發(fā)生了可逆性的病變。后來發(fā)現(xiàn)，這種病變不但可出現(xiàn)在癲癇患者和使用癲癇藥物治療的患者身上，在少數(shù)由不同類型病毒引起的腦病或腦炎患者也可出現(xiàn)，2004年由Tada等報道了由感染引發(fā)的15例具有相同臨床特點的胼胝體壓部可逆性病變患者，并由此提出“伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion,MERS)”這一概念[3]，MERS可以很好地解釋兒童中發(fā)生的SCC可逆性病變，但對成人并不完全適用，越來越多不同類型病原體致胼胝體壓部可逆性病變的病例被報道,磁共振的發(fā)展對該病的診斷及預(yù)后評估起著重要作用。2011年，Garcia-Monco等[1]總結(jié)回顧分析先前的研究報道，將SCC這一暫時性病變稱可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)。

因?qū)υ摬∩腥狈y(tǒng)一的認識，未制定明確的標準，我國對該病的病例報道鮮有系統(tǒng)性分析。因此在此報道相關(guān)病例1例，并附相關(guān)文獻復(fù)習，進一步總結(jié)本病的最新知識，包括病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、影像學特征，以及目前的治療和預(yù)后，以期臨床對該病有更深的認識，從而避免誤診誤治，延誤患者病情。

2.1 病因 有研究[4]對100篇文獻中502例患者的臨床資料進行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)其中292例(58%)RESLES繼發(fā)于感染后，123例(25%)繼發(fā)于不明原因，62例(12%)是由癲癇或癲癇治療引起的，藥物濫用引發(fā)該病的有10例(2%)，繼發(fā)于自身免疫疾病的9例(2%)，1%(6例)發(fā)生于代謝紊亂，如低血糖[5]、高血鈉。由此可見，感染是該病的主要病因，該病常繼發(fā)于各種病原體感染[6]，如流感病毒、輪狀病毒、麻疹病毒、流感病毒、變應(yīng)原病毒和大腸埃希菌。結(jié)合本例患者，患者發(fā)病前主要表現(xiàn)為發(fā)熱、咽痛， N、ESR及PCT上升，胸部CT提示右下肺炎，病因考慮感染，與文獻相吻合，但未行微生物檢查明確致病菌留有遺憾。

2.2 發(fā)病機制 關(guān)于RESLES發(fā)病機制尚不清楚，本例患者發(fā)病前因“感冒”并納差，考慮與洗漱引發(fā)的迷走反射和容量不足有關(guān)，但是否與SCC有關(guān)，尚不清楚。目前研究認為有以下幾種可能：(1)自身免疫，感染或自身免疫抗原誘導(dǎo)的抗體對胼胝體壓部受體的特異性親和力參與了發(fā)病過程[3]；(2)代謝相關(guān)，在代謝性疾病中，胼胝體壓部對興奮毒性損傷具有特異的易感性；(3)細胞毒性水腫，SCC的髓鞘比周圍組織含有更多水分，當電解質(zhì)失衡時，該部分自我保護機制不充分，胼胝體壓部比其他部位更容易發(fā)生細胞毒性水腫[7]；(4)血供特點，胼胝體嘴、膝及干部主要由前循環(huán)供應(yīng)，包括大腦前、前交通和胼胝體周圍動脈，血供較SCC豐富；(5)遺傳因素[8]。

T1WI T2WI T2FLAIR DWI ADC

圖1患者入院時MR檢查影像表現(xiàn)

T1WI T2WI T2FLAIR DWI ADC

圖212 d后復(fù)查MR檢查影像表現(xiàn)

2.3 臨床表現(xiàn) 因胼胝體是連接左右大腦半球的紐帶，出現(xiàn)病變時臨床表現(xiàn)多樣。與感染相關(guān)的表現(xiàn)多樣，意識障礙是神經(jīng)系統(tǒng)最常見的癥狀，本例患者也以意識障礙為首發(fā)。此外還可出現(xiàn)行為異常、癲癇、易激惹、拒絕交談和進食、幻視、警戒心理狀態(tài)、構(gòu)音障礙、精神遲鈍、定向障礙、步態(tài)共濟失調(diào)，并且還可以出現(xiàn)失語。

2.4 影像學特征 RESLES的病灶在T1WI呈均勻低信號，T2WI、FLAIR及DWI呈高信號，ADC圖呈限制性擴散[4]，通常呈橢圓形，邊界清晰，無明顯水腫和占位效應(yīng)[9]。本例患者符合RESLES表現(xiàn)，與既往報道一致。此外，擴散張量成像(diffusion tensor imaging,DTI) 可在胼胝體后部顯示對稱完整的纖維，是一種基于病變期纖維追蹤很有前景的磁共振成像技術(shù)，它包括全自動定量分數(shù)各向異性分析，可以更進一步了解RELES的病理生理學變化。RESLES患者DTI表現(xiàn)為可逆的定向纖維組織丟失，提示有髓鞘病變。胼胝體的神經(jīng)影像學改變應(yīng)與其他病理改變?nèi)绾蟛靠赡嫘阅X病綜合征(PRS)、胼胝體梗死、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、多發(fā)性硬化癥(MS)、Marchiafava-Bignami病(MBD)、Susac綜合征、胼胝體損傷、腫瘤等相鑒別。

2.5 治療及預(yù)后 對于該病的治療尚無統(tǒng)一的標準，以抗感染、抗病毒、抗癲癇等對癥支持治療為主，1周～1月后MR上的臨床表現(xiàn)和病變可自然消失，RESLES大都預(yù)后良好。但是也有研究發(fā)現(xiàn)，臨床特征有嚴重的意識障礙，額外的胼胝體損害和腦電圖發(fā)現(xiàn)彌漫性慢波的患者只能恢復(fù)部分神經(jīng)功能，遺留中到重度的神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為嚴重的意識障礙和認知障礙，導(dǎo)致無法獨立生活[10]。

綜上所述，RESLES是一種可由多種因素觸發(fā)、發(fā)病機制不明的臨床影像綜合征，目前對于該病的診斷及治療沒有統(tǒng)一標準，臨床表現(xiàn)無特異性，因此需要臨床醫(yī)生加強對該病的認識，謹防誤診誤治。而且，對于懷疑RESLES的患者，應(yīng)當對感染源作相關(guān)檢查分析，以期增加對該病的認識。