黃金獅

首都醫(yī)科學大學附屬北京兒童醫(yī)院普通外科主任醫(yī)師，碩士研究生。在先天性食管閉鎖、膈疝、膈膨升、十二指腸閉鎖、環(huán)形胰腺、腸旋轉不良、腸閉鎖、巨結腸、肛門直腸畸形、膽道閉鎖、新生兒腫瘤的診治方面有較深入研究，特別是對上述疾病的微創(chuàng)技術診治應用具有豐富經驗。

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新生兒先天性巨結腸是由于直腸或結腸遠端的腸管持續(xù)痙攣狹窄，糞便瘀至近端結腸，使該腸管肥厚、擴張的一種疾病，是小兒常見的先天性腸道畸形之一。其臨床表現為反復便秘。

該病若治療不當，易發(fā)生小腸結腸炎，引起腸穿孔及巨結腸危象而引起死亡。因此，新生兒先天性巨結腸，應引起家長的重視。

臨床表現

1.患兒因腸管缺乏神經節(jié)細胞長度不同而有不同的臨床表現。痙攣段越長，出現便秘癥狀越早越嚴重。其主要表現為反復便秘、腹脹，90%患兒出生后24～48小時無胎糞排出或只有少量胎糞排出，嘔吐也為其常見癥狀，須經常擴肛灌腸方能緩解便秘、腹脹等癥狀。

2.患兒會有營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩的癥狀。反復的腹脹便秘可使患兒食欲下降，大便淤積腸內影響營養(yǎng)物質的吸收，造成患兒消瘦、貧血，發(fā)育明顯會差于同齡正常兒。

3.巨結腸伴發(fā)小腸結腸炎。在新生兒時期，患兒抵抗力差，先天性巨結腸治療不當時易發(fā)生小腸結腸炎，表現為全身情況突然惡化、腹脹嚴重、嘔吐、腹瀉，出現并發(fā)癥。若不及時治療，死亡率較高。

治療：

根據營養(yǎng)狀況決定手術時間

在懷疑新生兒患有先天性巨結腸時，家長應及時帶新生兒就醫(yī)，明確疾病診斷。一般來說，營養(yǎng)狀況良好者，待3個月大時可一次性行巨結腸根治術;營養(yǎng)狀況差或合并嚴重小腸結腸炎者，則需分期手術。分期手術;一期行小腸造瘺術，二期行巨結腸根治術，三期行小腸關瘺術。

新生兒先天性巨結腸除手術及藥物治療外，其家庭護理也十分重要。

在新生兒先天性巨結腸手術后，其護理要注意以下幾點：①飲食要合理，少量多餐;②保持大便通暢，必要時用開塞露通便或擴肛器通便;③術后14天在家開始用擴肛器擴肛，否者肛門會瘢痕狹窄，形成繼發(fā)性巨結腸。