馬青 張倩雯 尹偉 郝強(qiáng)

海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院影像醫(yī)學(xué)科，上海 200433

【提要】 胰腺腺泡細(xì)胞癌是胰腺罕見(jiàn)的惡性外分泌腫瘤，多見(jiàn)于中老年男性患者，無(wú)特異臨床表現(xiàn)且缺乏特異性腫瘤標(biāo)志物，故診斷較為困難。目前最常用的檢查方法是CT和MRI增強(qiáng)掃描。該病的影像學(xué)表現(xiàn)為腫塊體積較大，并伴有鈣化、出血、壞死；CT對(duì)于鈣化顯示清晰，MRI對(duì)于腫塊內(nèi)出血更敏感。CT檢查時(shí)加胰腺實(shí)質(zhì)期增強(qiáng)靶掃描能更清晰顯示腫瘤及鄰近組織情況，有助于臨床醫(yī)師選擇合適的治療方法。

胰腺腺泡細(xì)胞癌(pancreas acinar cell carcinoma,PACC)是罕見(jiàn)的胰腺惡性外分泌腫瘤，起源于腺泡細(xì)胞及終末分支胰管，占胰腺腫瘤的1%～2%[1]。因臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，術(shù)前診斷較為困難。本研究回顧性分析5例PACC患者的臨床及影像學(xué)資料，以期提高該病診斷水平。

一、資料與方法

1．臨床資料：收集2016年1月至2017年12月間上海長(zhǎng)海醫(yī)院收治的經(jīng)胰腺CT和(或)MRI平掃+增強(qiáng)掃描檢查并經(jīng)病理證實(shí)的5例PACC患者資料，其中男性3例，女性2例，年齡59～75歲，平均66歲。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：1例CA19-9升高，4例正常；1例AFP升高，4例正常。1例行CT平掃+增強(qiáng)掃描，2例行MRI平掃+增強(qiáng)掃描，2例同時(shí)行CT平掃+增強(qiáng)掃描及MRI平掃+增強(qiáng)掃描。

2．檢查方法：胰腺CT平掃+增強(qiáng)應(yīng)用 320排動(dòng)態(tài)容積CT儀(Aquilion ONE，東芝醫(yī)療，日本東京)掃描，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流150 mAs，螺距0.87，層厚1 mm，層間距0.8 mm，視野350 mm×350 mm；胰腺實(shí)質(zhì)期采用靶掃描，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流250 mAs，層厚0.5 mm，層間距0.25 mm，視野200 mm×200 mm。增強(qiáng)采用肘靜脈團(tuán)注非離子型造影劑碘必樂(lè)(上海博萊科信誼)，劑量100 ml，速率5.0 ml/s，以及0.9%生理鹽水20 ml，速率4.5～5.0 ml/s。注射對(duì)比劑后25～30 s、45～50 s、60～65 s、110～120 s分別行動(dòng)脈期、胰腺實(shí)質(zhì)期、門(mén)脈期和延遲期掃描。

MRI檢查應(yīng)用Siemens 3.0T超導(dǎo)型MR掃描儀，使用體部線圈。掃描序列：軸位T1WI的重復(fù)時(shí)間(TR) 3.97 ms，回波時(shí)間(TE) 1.26 ms；T2WI HASTE的TR 1 400 ms，TE 92 ms；壓脂T2WI BLADE的TR 4 820 ms，TE 83 ms。其他參數(shù)：視野400 mm×400 mm；矩陣320×320；采集次數(shù)2次，層厚5 mm，層間距1 mm。Gd-DTPA動(dòng)態(tài)增強(qiáng)采用三維容積內(nèi)插快速GRE(VIBE)序列，TR 3.46 ms，TE 1.3 ms，層厚3 mm，層間距1 mm，視野320 mm×400 mm，矩陣195×320。增強(qiáng)采用靜脈團(tuán)注馬根維顯，劑量0.2 mmol/kg體重，注射速度2.0 ml/s，注射對(duì)比劑后25～30 s、45～50 s、65～80 s行動(dòng)脈期、門(mén)脈期和延遲期掃描。

3．圖像分析：由兩位高級(jí)職稱影像診斷醫(yī)師分別閱片，意見(jiàn)不同時(shí)通過(guò)討論達(dá)成一致。主要觀察腫瘤的部位、形態(tài)、大小、邊界、有無(wú)包膜、密度或信號(hào)特征及強(qiáng)化方式、胰膽管有無(wú)擴(kuò)張(胰管>3 mm、膽管>8 mm為擴(kuò)張)、鄰近組織有無(wú)受侵、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等情況。

二、結(jié)果

1．影像學(xué)表現(xiàn)：(1)部位、大小及形態(tài)邊緣：5例病例均為單發(fā)病灶，胰頭部1例，胰體尾部3例，彌漫性1例。胰頭部腫瘤長(zhǎng)徑約6.0 cm，呈類橢圓形，邊界清；體尾部腫瘤最長(zhǎng)徑4.6～14.0 cm，平均8.4 cm，形態(tài)不規(guī)則，腫瘤部分邊界不清；彌漫性腫瘤沿胰腺生長(zhǎng)，邊界不清。(2)胰腺CT平掃+增強(qiáng)表現(xiàn)：行CT檢查的3例腫瘤平掃均呈不均勻密度，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化及大片狀壞死；增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化，實(shí)性部分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化，各期強(qiáng)化程度均低于周圍正常胰腺組織。包膜(完整或不完整)均明顯強(qiáng)化。(3)胰腺M(fèi)RI平掃+增強(qiáng)表現(xiàn)：行MRI檢查的4例腫瘤中2例信號(hào)均勻，均呈T1WI稍低、T2WI稍高信號(hào)，增強(qiáng)均呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，各期強(qiáng)化程度均低于周圍正常胰腺組織。另2例信號(hào)不均勻，T1WI呈不均勻低信號(hào)，并見(jiàn)斑片狀高信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)；增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化。3例有完整或不完整包膜，包膜均明顯強(qiáng)化。(4)周圍組織侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：5例中位于胰頭鉤突部的1例腫瘤侵犯膽總管下段，主胰管及肝內(nèi)外膽管明顯擴(kuò)張，擴(kuò)張膽管最寬約10 mm；其他4例腫瘤侵犯胰周結(jié)構(gòu)及周圍血管。2例有腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(圖1)。

圖1 患者男，69歲。CT平掃見(jiàn)腫瘤內(nèi)點(diǎn)狀鈣化、低密度壞死區(qū)(圖1A，↑)，增強(qiáng)動(dòng)脈期(圖1B)、胰腺實(shí)質(zhì)期(圖1C)、門(mén)脈期(圖1D)、延遲期(圖1E)呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，并包饒脾動(dòng)脈，可清晰顯示腹膜后腫大淋巴結(jié)。MRI平掃T1WI相可見(jiàn)斑片狀高信號(hào)出血(圖1F，↑)，T2WI相見(jiàn)大片狀混雜高信號(hào)(圖1G，↑)，彌散呈高信號(hào)(圖1H)，增強(qiáng)動(dòng)脈期(圖1I)、門(mén)脈期(圖1J)、延遲期(圖1K)呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，并可見(jiàn)假包膜

2．治療及預(yù)后：1例位于胰頭頸部，有完整包膜，行胰頭+十二指腸切除術(shù)，術(shù)后隨訪16個(gè)月后死亡；1例位于胰尾部，包膜不完整，腫瘤浸潤(rùn)后腹膜、脾動(dòng)靜脈及部分乙狀結(jié)腸，行胰體尾+脾+近端胃+部分乙狀結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后8個(gè)月復(fù)發(fā)，行化療，隨訪至33個(gè)月死亡；1例位于胰體尾部，與大小網(wǎng)膜、脾動(dòng)靜脈分界不清，剖腹探查后認(rèn)為腫瘤無(wú)法完整切除，行腹腔結(jié)節(jié)活檢，術(shù)后行化療，8個(gè)月后死亡；1例腫瘤彌漫性生長(zhǎng)，轉(zhuǎn)移到肝脾及腹腔內(nèi)和腹膜淋巴結(jié)，行CT引導(dǎo)下穿刺活檢，術(shù)后化療，7個(gè)月后死亡；1例腫瘤位于體尾部，腫塊后方與周圍組織分界欠清，侵犯脾動(dòng)靜脈，行CT引導(dǎo)下穿刺活檢，并行125I粒子植入術(shù)4次，共植入139粒，隨訪38+個(gè)月，腫瘤內(nèi)大部壞死，目前患者一般情況良好。

切除的2例大體見(jiàn)腫瘤為實(shí)性成分，切面灰白色，質(zhì)硬。鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈圓形或柱形，核深染異型，排列呈腺泡狀、管狀及篩狀結(jié)構(gòu)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。

討論P(yáng)ACC多見(jiàn)于老年男性患者，發(fā)病年齡50～70歲，平均約60歲。本組患者的性別及年齡均與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[2]。PACC患者多以腹部不適、消瘦起病或體檢發(fā)現(xiàn)，黃疸少見(jiàn)。PACC缺乏特異性的腫瘤標(biāo)志物，體積較大的PACC可出現(xiàn)AFP的升高[2]，本組1例AFP明顯升高，但PACC產(chǎn)生AFP的機(jī)制目前尚未明確。文獻(xiàn)報(bào)道[3]PACC可伴有脂肪酶高分泌綜合征。

PACC的檢查手段最常用的是CT和MRI增強(qiáng)掃描。CT對(duì)于病灶內(nèi)的小鈣化可較好地顯示，MRI對(duì)于瘤內(nèi)出血更加敏感。本研究采用CT平掃加胰腺實(shí)質(zhì)期增強(qiáng)靶掃描能更清晰顯示腫瘤及胰周結(jié)構(gòu)，從而可更好地幫助臨床醫(yī)師選擇對(duì)其的治療方法。PACC可發(fā)生于胰腺任何部位，本組病例腫瘤位于胰體尾部發(fā)病率高于胰頭部，與多數(shù)文獻(xiàn)并不一致[4]，與Raman等[1]研究結(jié)果相類似。PACC形態(tài)多不規(guī)則，沿胰腺長(zhǎng)軸方向膨脹性生長(zhǎng)，壓迫周圍組織，使膠原纖維增生而形成假包膜[5-6]，邊界相對(duì)清晰。因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，且缺乏嗜神經(jīng)現(xiàn)象，早期無(wú)明顯癥狀，一般發(fā)現(xiàn)較晚，體積較大；Shah等[7]報(bào)道，PACC平均直徑為7.1～10.6 cm。本組腫瘤形態(tài)不規(guī)則，體積較大，平均長(zhǎng)徑8.4 cm，沿胰腺長(zhǎng)徑生長(zhǎng)，甚至彌散至整個(gè)胰腺，符合文獻(xiàn)報(bào)道。

PACC的影像學(xué)表現(xiàn)不盡相同[5]。PACC多是乏血供腫瘤，動(dòng)脈期強(qiáng)化低于胰腺組織；但腫瘤間質(zhì)內(nèi)富含血竇，所以腫瘤呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。若腫瘤分化越好，體積較小，血供相對(duì)均勻時(shí)，壞死區(qū)相對(duì)較少，CT和MRI均表現(xiàn)均勻的等密度、T1WI等信號(hào)和T2WI稍高信號(hào)，增強(qiáng)呈較均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化。若腫瘤分化差，體積越大，供血失衡，可出現(xiàn)鈣化、出血、壞死等表現(xiàn)，CT及MRI則表現(xiàn)為混雜密度或信號(hào)，出血壞死范圍越大，強(qiáng)化越不均勻。MRI對(duì)于瘤內(nèi)少量出血的檢出率明顯高于CT[6]，而CT對(duì)于微小鈣化則比較敏感。

PACC呈膨脹性生長(zhǎng)，并形成假包膜[6]，因此腫塊與周圍組織分界相對(duì)較清，但其生長(zhǎng)方向及速度不均衡也提示PACC具有一定的侵襲性。許舒航等[5]認(rèn)為PACC也有乏血供和富血供之分，乏血供相對(duì)多見(jiàn)，且侵襲性更強(qiáng)，可侵犯周圍動(dòng)靜脈血管。Nicholas等[8]報(bào)道的672例PACC存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)為27.7%。本組5例病例均表現(xiàn)出較強(qiáng)的侵襲性，侵犯膽總管、胃腸道，轉(zhuǎn)移到肝及脾臟，并包饒脾動(dòng)靜脈、門(mén)靜脈、腸系膜上靜脈。

PACC常需與胰腺導(dǎo)管腺癌、實(shí)性假乳頭狀瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相鑒別。胰腺導(dǎo)管腺癌一般體積較小，2～3 cm，胰頭部多見(jiàn)，生長(zhǎng)速度快，早期即可導(dǎo)致胰膽管擴(kuò)張，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊界不清，無(wú)明顯包膜，腫瘤標(biāo)志物CA19-9多升高。實(shí)性假乳頭狀腫瘤好發(fā)于年輕女性，可發(fā)生于胰腺任何部位，增強(qiáng)呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，一般不出現(xiàn)胰膽管擴(kuò)張。發(fā)病年齡及性別有一定鑒別意義。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤生長(zhǎng)速度較慢，邊界較清晰，無(wú)功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤體積較大時(shí)可發(fā)生囊變，常伴斑塊狀鈣化，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及周圍淋巴結(jié)腫大少見(jiàn)。增強(qiáng)表現(xiàn)為動(dòng)脈期腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化并高于正常胰腺，具有一定的特征性，可與PACC進(jìn)行鑒別。

目前對(duì)于PACC首選的治療方案仍為手術(shù)切除，其治療效果及預(yù)后均優(yōu)于導(dǎo)管腺癌，當(dāng)體積過(guò)大無(wú)法切除或已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)，也可選用介入、放化療等聯(lián)合方案，效果較為理想。因此提高對(duì)本病影像學(xué)特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，盡量做到術(shù)前精確診斷，對(duì)其治療有較好的指導(dǎo)作用。

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