馬夢莎 路永紅 石海鵬 尹斌 林敏 李釩

1遵義醫(yī)學(xué)院成都附屬醫(yī)院 成都市第二人民醫(yī)院皮膚科，成都 610017；2成都市第二人民醫(yī)院病理科 610017

患者女，50 歲，因左膝關(guān)節(jié)丘疹、結(jié)節(jié)并斑塊35 年于2018 年6 月20 日就診?；颊?5 年前發(fā)現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)一蠶豆大小膚色結(jié)節(jié)，質(zhì)軟，無自覺癥狀，之后類似皮損逐漸增多、增大，部分融合成腦回樣斑塊，未予診治。既往史：高血壓史，目前口服降壓藥物血壓控制在130/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；5 年前于外院行甲狀腺腺瘤手術(shù)切除。否認(rèn)糖尿病、心臟病、腎病等病史，否認(rèn)發(fā)病前呼吸道、胃腸道等感染病史，否認(rèn)外傷史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)家族遺傳病、腫瘤病史。

體檢：一般情況可，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左膝關(guān)節(jié)可見群集的柔軟扁平丘疹、結(jié)節(jié)，正常膚色，表面有褶皺，部分融合成大斑塊，呈腦回樣外觀，無壓痛（圖1）。皮損組織病理：表皮大致正常，真皮全層可見較多大小不等、分布不規(guī)則的脂肪細(xì)胞團(tuán)沿血管分布，嵌于真皮膠原纖維束間，真皮內(nèi)可見成纖維細(xì)胞增生（圖2A）；丘疹中間切片見一含有成層角質(zhì)及角質(zhì)碎屑的囊狀擴(kuò)張的毛囊樣結(jié)構(gòu)，其周圍結(jié)締組織增生，包含大量纖維膠原及透明質(zhì)酸，另可見由2～4 層細(xì)胞構(gòu)成的上皮細(xì)胞條索相互吻合成腳手架樣外觀（圖2B）；同一視野下可見兩種病變共存（圖2C）。

診斷：多發(fā)型淺表脂肪瘤樣痣（nevus lipomatosus cutaneous superficialis，NLCS）合并纖維毛囊瘤。

治療：手術(shù)切除皮損。

討論NLCS 系異位脂肪細(xì)胞聚集于真皮內(nèi)引起罕見的良性錯構(gòu)瘤，纖維毛囊瘤是良性的、毛周結(jié)締組織腫瘤。NLCS伴發(fā)毛囊皮脂腺單位異常的病例臨床鮮見，合并纖維毛囊瘤病例至今僅1 例報道［1］。本例患者同一部位皮損表現(xiàn)出兩種疾病組織病理學(xué)特征，病理上可見真皮成熟脂肪組織沉積，膠原纖維束增厚，真皮血管增多，提示淺表脂肪瘤樣痣，又顯示有角蛋白碎片的囊狀擴(kuò)張毛囊樣結(jié)構(gòu)，周圍嗜堿性疏松結(jié)締組織，從漏斗部伸出彼此吻合并交織成網(wǎng)狀的細(xì)索或條狀基底樣細(xì)胞上皮，形成類似腳手架樣外觀，提示纖維毛囊瘤。既往報道的1 例NLCS 合并纖維毛囊瘤為5 歲男孩，前胸部出生即伴有的多個皮色至淡黃色柔軟分葉狀斑塊，部分中央有臍凹。本例患者為于青春期左膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)群集的柔軟扁平丘疹、結(jié)節(jié)，部分融合成大的斑塊，呈腦回樣外觀，與首例報道發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)較為不同。

圖1 患者左膝關(guān)節(jié)見群集柔軟扁平丘疹、結(jié)節(jié) 圖2 膝關(guān)節(jié)皮損組織病理 2A：脂肪瘤樣痣表現(xiàn)，真皮全層可見較多大小不等、分布不規(guī)則的脂肪細(xì)胞團(tuán)沿血管分布，嵌于真皮膠原纖維束間，真皮內(nèi)可見較多成纖維細(xì)胞增生（HE×100）；2B：纖維毛囊瘤表現(xiàn)，丘疹中間切片見一含有成層角質(zhì)及角質(zhì)碎屑的囊狀擴(kuò)張的毛囊樣結(jié)構(gòu)，其周圍結(jié)締組織輕度增生，可見由2～4 層細(xì)胞構(gòu)成的上皮細(xì)胞條索相互吻合成類似腳手架樣外觀（HE×400）；2C：同一視野下可見二種病變共存（HE×40）

NLCS病因尚未明，有學(xué)者認(rèn)為，脂肪沉積于真皮，是繼發(fā)于結(jié)締組織的退行性變、脂肪組織的發(fā)育移位［2］，或異位的脂肪細(xì)胞來源于真皮血管周圍前體細(xì)胞。本例患者不規(guī)則的脂肪細(xì)胞團(tuán)沿血管分布的表現(xiàn)，印證了異位脂肪組織來源血管學(xué)說。本例患者可見結(jié)締組織成分改變?nèi)绯衫w維細(xì)胞增多和血管增多等病理表現(xiàn)。纖維毛囊瘤來源于間充質(zhì)和上皮，兩種截然不同的錯構(gòu)瘤之間的聯(lián)系表明上皮成分是NLCS的一部分。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突