鄧橋 漆松濤 馮文峰

持續(xù)性原始三叉動脈（persistent primitive trigeminal artery，PPTA）是頸內(nèi)動脈與同側(cè)椎動脈或基底動脈的持續(xù)性吻合胚胎狀血管，屬于罕見的先天性腦血管變異[1]，血管造影發(fā)現(xiàn)率僅為0.1%～0.6%。PPTA最初由Richard Quain于1844年描述[2]，本病例為罕見的同時(shí)伴發(fā)顱內(nèi)動脈瘤和腦膜瘤的PPTA患者，采取開顱手術(shù)切除腦膜瘤和血管內(nèi)介入栓塞動脈瘤的方式治療，達(dá)到了臨床治愈效果，具體報(bào)告如下。

1.病例報(bào)告

患者，男，76歲，主因“反復(fù)頭痛、頭暈半年余”于2018年9月18日就診于南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院。患者緣于半年前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛頭暈，以左側(cè)頭部輕度隱痛為主，無惡心嘔吐，無視物模糊，自起病以來精神尚可，睡眠可，體力較差，大小便正常。既往有外傷史，左側(cè)下肢因重度損傷而截肢。本次入院查體：神志清楚，問答切題，右側(cè)肢體肌力V級，左側(cè)下肢殘疾，雙側(cè)肱二頭肌反射，橈骨膜反射存在，右側(cè)膝腱反射和跟腱反射存在，右側(cè)Babinski征陰性。行頭顱MRI檢查提示左頂枕部大腦鐮矢狀竇旁腫瘤占位（圖1）。擇期在全麻下行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中病理診斷為腦膜瘤（內(nèi)皮細(xì)胞型，WHO I級）。術(shù)后復(fù)查頭顱MRA和CT，意外發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸內(nèi)動脈瘤且伴有PPTA（圖2），其中右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段發(fā)出PPTA與基底動脈上1/3相連接。進(jìn)一步行DSA明確診斷為右側(cè)頸內(nèi)動脈分叉部囊狀動脈瘤，瘤體大小約5.4 mm×6.2 mm，瘤頸寬3.8 mm，形態(tài)較規(guī)則；左側(cè)椎動脈造影示基底動脈中段發(fā)育不良，非優(yōu)勢供血（圖3）。遂行血管內(nèi)彈簧圈栓塞治療動脈瘤，右側(cè)腹股溝區(qū)消毒后，置入股動脈鞘，將6F Navein中間導(dǎo)管和8F導(dǎo)引導(dǎo)管定位至右側(cè)頸內(nèi)動脈巖骨段，繼續(xù)以Synchro微導(dǎo)絲配合Echelon-10微導(dǎo)管到達(dá)右側(cè)頸內(nèi)動脈分叉部動脈瘤內(nèi)，通過微導(dǎo)管釋放6枚彈簧圈栓塞動脈瘤，復(fù)查造影見動脈瘤不顯影，載瘤動脈無狹窄。術(shù)后復(fù)查頭顱CT提示右側(cè)頸內(nèi)動脈分叉部彈簧圈致密影，左側(cè)頂部骨質(zhì)不連續(xù)，術(shù)區(qū)少量積液，呈左頂枕部大腦鐮矢狀竇旁腦膜瘤切除術(shù)后改變。隨訪半年，復(fù)查DSA提示右側(cè)頸內(nèi)動脈分叉部致密金屬影，瘤體和瘤頸均未顯影，PPTA存在（圖4）。復(fù)查頭顱MRI提示腦膜瘤無復(fù)發(fā)。

圖1 頭顱MRI檢查提示左頂枕部大腦鐮矢狀竇旁腫瘤

2.討論

PPTA的具體成因仍不明確，可能系原始三叉動脈額外與縱叢血管吻合有關(guān)。50%～59%患者的PPTA穿透斜坡附近的蝶鞍加入基底動脈，其最常見的起源點(diǎn)是海綿竇段頸內(nèi)動脈的后彎或側(cè)壁，Salas等[3]將PPTA分為兩種類型：內(nèi)側(cè)型PPTA發(fā)自頸內(nèi)動脈海綿竇段內(nèi)側(cè)，經(jīng)蝶鞍內(nèi)的三叉神經(jīng)溝穿過斜坡的硬膜與基底動脈匯合；外側(cè)型PPTA則依次走行于動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)眼支和外展神經(jīng)下方再轉(zhuǎn)向后內(nèi)側(cè)在巖床韌帶下與基底動脈吻合。由于PPTA與基底動脈有直接持續(xù)的血流溝通，使后交通動脈和椎動脈近側(cè)的基底動脈血流量相應(yīng)減少，典型PPTA為頸內(nèi)動脈海綿竇前段與基底動脈上1/3之間的連接。

圖2 頭顱MRA提示頸內(nèi)動脈末端瘤伴有持續(xù)性原始三叉動脈

圖3 右側(cè)頸內(nèi)動脈和左側(cè)椎動脈造影側(cè)位片

圖4 動脈瘤治療過程和隨訪DSA

PPTA患者伴發(fā)顱內(nèi)動脈瘤的發(fā)生率高于一般人群，PPTA直接從頸內(nèi)動脈接受血液供應(yīng)，特定的血流動力學(xué)變化將導(dǎo)致血管異常吻合過程中動脈瘤的形成，根據(jù)其解剖位置，PPTA相關(guān)動脈瘤可細(xì)分為 3 種類型[4]：（1）頸內(nèi)動脈-PPTA；（2）PPTA 自身動脈；（3）PPTA-基底動脈。PPTA 常在 MRA、DSA 或外科手術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)，單純PPTA一般無特殊臨床癥狀，偶爾可壓迫相關(guān)顱神經(jīng)引起眼球活動障礙和三叉神經(jīng)痛。當(dāng)PPTA合并其他疾病時(shí)則會引起相應(yīng)的臨床癥狀，Komiyama等[5]發(fā)現(xiàn)了PPTA合并煙霧病的患者，PPTA可以促進(jìn)基底煙霧狀血管的進(jìn)展，進(jìn)一步導(dǎo)致腦出血或缺血性卒中事件；Ekinci等[6]報(bào)道由于PPTA壓迫垂體柄引起的高催乳素血癥患者。此外，PPTA也可伴發(fā)先天性大腦動靜脈畸形、頸動脈海綿竇瘺[7]、頸內(nèi)動脈發(fā)育不良或閉塞、阿爾茨海默病等。

本例為同時(shí)伴有動脈瘤和腦膜瘤的罕見PPTA患者，PPTA血管位于右側(cè)小腦前下動脈與右側(cè)小腦上動脈之間，連接點(diǎn)下方的基底動脈發(fā)育不良。目前國內(nèi)外暫無關(guān)于腦膜瘤患者中出現(xiàn)PPTA并且伴同側(cè)頸內(nèi)動脈分叉部動脈瘤的報(bào)道，該患者的腦膜瘤和動脈瘤伴PPTA之間的具體聯(lián)系需要進(jìn)一步研究。腫瘤的生長需要豐富的血液供應(yīng)，該腦膜瘤位于椎基底動脈和大腦后動脈部分供應(yīng)的左側(cè)頂枕葉區(qū)腦組織，PPTA通過與基底動脈的連接增加了后循環(huán)的血流量，腫瘤細(xì)胞能通過彌散作用取得更多的營養(yǎng)，打破腦膜瘤血管生長的相對平衡狀態(tài)，促進(jìn)腦膜瘤血管的新生和腫瘤細(xì)胞向周圍組織浸潤。另外，腦膜瘤細(xì)胞分泌的成纖維細(xì)胞因子和血管內(nèi)皮細(xì)胞生長因子會促進(jìn)血管內(nèi)皮趨化、遷徙和增殖，可以改變管腔結(jié)構(gòu)，釋放的內(nèi)皮細(xì)胞源松弛因子也能舒張血管，這些改變進(jìn)一步造成動脈瘤內(nèi)血流動力學(xué)變化，從而成為促進(jìn)動脈瘤發(fā)生發(fā)展的有利因素。該患者接受了開顱手術(shù)切除腦膜瘤和血管內(nèi)栓塞治療動脈瘤，隨訪結(jié)果提示患者恢復(fù)良好，相關(guān)臨床癥狀逐漸消失，生活質(zhì)量大幅度提高，因此可見積極的手術(shù)治療對此病例是有益的。

綜上所述，PPTA雖為罕見變異，但其具有重要的臨床意義和研究價(jià)值。醫(yī)師在外科手術(shù)或血管內(nèi)治療過程中，應(yīng)能正確辨識PPTA并準(zhǔn)確分型，積極解決PPTA自身或合并其他的相關(guān)病變。