李承浩 李業(yè)平 石冰

口腔疾病研究國家重點實驗室 國家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心

四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科 成都 610041

在過去的幾十年里，唇腭裂的治療取得了重大的進展，患兒在出生后早期接受手術(shù)，其畸形程度逐漸變小或與正常結(jié)構(gòu)相比僅余留輕微畸形。盡管手術(shù)醫(yī)師在唇裂初期手術(shù)時，仔細設(shè)計并持續(xù)不斷努力，以期獲得最好的治療效果，但唇裂術(shù)后繼發(fā)畸形仍然很常見，目前報道的發(fā)生率為35%～75%，其中唇裂術(shù)后鼻畸形的發(fā)生率甚至更高，學(xué)者們[1]將其稱為“現(xiàn)實比理想殘酷”。唇裂術(shù)后繼發(fā)畸形既與內(nèi)在畸形程度有關(guān)，也與醫(yī)源性因素有關(guān)。其中原因包括手術(shù)醫(yī)師經(jīng)驗不足、患兒組織量不足、個人瘢痕形成的差異以及面部生長作用的影響等。本文就唇裂鼻畸形整復(fù)中幾個核心的問題進行闡述并分享四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科（簡稱“華西”）的觀點與認識，期望與同行共同厘清唇裂鼻畸形整復(fù)的核心，有助于推動與提高整體唇裂患者治療效果。

1 唇裂鼻整復(fù)的最佳年齡究竟是多少？

綜合考慮鼻部發(fā)育規(guī)律和患者身心健康[2-6]，唇裂鼻整復(fù)通常分為3個時間段：

1）初期鼻整形，多為患兒3個月大唇裂整復(fù)時進行，主要以口周肌肉重建和鼻軟骨的懸吊為目的；

2）中期鼻整形，多為學(xué)齡前5歲左右進行，主要以鼻翼軟骨的復(fù)位和塑形為目的，不主張行全鼻整形或軟骨移植；

3）最終全鼻整形，需要患者生長發(fā)育期結(jié)束后進行，男性手術(shù)時間一般在16歲左右，女性則多在14歲左右。

最佳鼻整復(fù)時間應(yīng)根據(jù)患者的畸形程度和術(shù)者的經(jīng)驗予以細化。

2 一期唇裂修復(fù)時同時行鼻整復(fù)還是二期做？

Haddock等[7]的研究發(fā)現(xiàn)，恰當?shù)某跗诒钦斡欣诨謴?fù)對稱的鼻尖形態(tài)，減少二期鼻整形的難度?，F(xiàn)有多數(shù)學(xué)者[4]的實踐證實，初期鼻整形對鼻部發(fā)育并無明顯損害，且相較于過去不做初期鼻整形而言，這一操作能夠獲得更好的鼻部對稱性，因此多主張初期唇裂修復(fù)時，同期行鼻部畸形的整復(fù)。

四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科在動物實驗[8]和臨床觀察中發(fā)現(xiàn)，早期潛行性松解鼻部皮膚和軟骨的附著不會對鼻部生長造成顯著干擾。因此筆者所在團隊建議鼻畸形一期整復(fù)一般采用鼻小柱基部、鼻翼基腳或鼻翼緣切口入路，于鼻翼軟骨淺面行潛行分離，通過將裂側(cè)鼻翼軟骨與同側(cè)上位鼻翼軟骨進行縫合，早期改善鼻翼塌陷。但是否行唇裂鼻畸形的一起矯正，主要取決于醫(yī)師的認識與技術(shù)，需經(jīng)?？偨Y(jié)既往病例的經(jīng)驗，決定是否開展此項技術(shù)，因為無效的鼻畸形矯正的操作有害無益。

3 患側(cè)鼻翼軟骨發(fā)育是否較差？

鼻翼作為軟、硬組織的復(fù)合器官，畸形的形成與鼻唇肌肉的異常分布與作用、軟骨的形態(tài)以及皮膚和黏膜組織的異常分布均有關(guān)，并非由鼻翼軟骨單一組織結(jié)構(gòu)所決定。盡管如此，當前對于鼻翼軟骨生物力學(xué)方面的探究仍相對缺乏，鼻畸形是否與軟骨自身質(zhì)地相關(guān)仍有待證實。以初次唇裂修復(fù)手術(shù)前的畸形而言，裂隙側(cè)鼻翼軟骨的寬度或位置變長和下垂，并因裂隙程度不等，呈現(xiàn)不同差異，但從目前的情況看，經(jīng)驗欠缺醫(yī)師初期鼻整形的醫(yī)源性創(chuàng)傷影響更重。

4 鼻尖鼻翼的塌陷需要移植軟骨還是僅靠原有軟骨或肌肉調(diào)整即可？

鼻尖塌陷又被稱為鼻突度不足，主要由前鼻嵴異位、鼻中隔偏曲而造成矢狀向組織量缺乏所致。國際上，糾正該畸形的做法通常是利用自體軟骨移植或可吸收板植入，達到抬高鼻尖的目的[9-11]。

鼻翼塌陷機制尚不清楚，鼻翼軟骨的解剖復(fù)位（外源性因素：組織異位牽拉）和鼻翼軟骨移植（內(nèi)源性因素：軟骨發(fā)育不足），一直是唇裂鼻整形常用的2種方法。

包括四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科的學(xué)者在內(nèi)的越來越多的學(xué)者[12]認為，鼻部復(fù)合體結(jié)構(gòu)復(fù)雜，鼻翼軟骨不僅存在自身發(fā)育不足，同時還受到口周肌肉的牽拉，因此在進行最終唇裂鼻整形（definitive cleft rhinoplatsty）時，除了徹底松解周圍異常牽拉外，還同期要對鼻翼軟骨進行加強（rib/septal/ear cartilage graft）。唇裂鼻畸形的整復(fù)應(yīng)包括對皮膚、口輪匝肌和鼻翼軟骨均進行組織量與分布的重建，而不是單一結(jié)構(gòu)的矯治所能奏效的。初次手術(shù)盡是對原組織結(jié)構(gòu)的解剖重建，包括消除異常肌肉組織附麗、鼻唇皮膚組織瓣的合理設(shè)計和鼻翼軟骨的附麗與重塑等。

5 鼻尖鼻翼塌陷及鼻小柱、中隔偏斜糾正后易復(fù)發(fā)的原因是什么？如何預(yù)防？

對鼻尖鼻翼塌陷及鼻小柱、中隔偏斜糾正后易復(fù)發(fā)的原因，目前尚無確切共識，部分學(xué)者認為是術(shù)中松解不徹底，導(dǎo)致異常牽拉并未完全解除，從而導(dǎo)致解剖復(fù)位時鼻尖、鼻翼軟骨或鼻中隔尾端仍然存在不同程度的張力，最終導(dǎo)致畸形復(fù)發(fā)。筆者所在團隊認為復(fù)發(fā)的原因是鼻唇皮膚組織瓣的設(shè)計不盡合理，主要表現(xiàn)在對鼻小柱延長的皮膚組織供給量不足，鼻翼軟骨與上側(cè)位軟的異常附麗未消除，以及固定鼻翼軟骨的部位與鼻翼軟骨后的部位未恢復(fù)生物力學(xué)平衡等。

因此，為了盡量減少鼻部中線結(jié)構(gòu)（鼻尖、鼻中隔、鼻小柱）的畸形復(fù)發(fā)，外科醫(yī)生需在充分認識畸形產(chǎn)生的機制后，徹底游離鼻中隔下緣附著，充分松解鼻底和鼻基腳處牽拉后，通過設(shè)計合理的肌皮瓣，縫合塑形后達到鼻底兩側(cè)肌力平衡，以達到良好且穩(wěn)定的術(shù)后效果。

6 患側(cè)鼻孔內(nèi)的條狀攣縮帶如何處理？

1985年pigott被稱為“alar leapfrog”，后來多用alar web來特指裂側(cè)鼻孔前庭處的黏膜皺褶。關(guān)于此畸形的成因，目前國際上的觀點分為2種，一方面是認為梨狀孔周圍組織牽拉導(dǎo)致黏膜不足引起[13]，通常的做法是采用V-Y推進的辦法消除web結(jié)構(gòu)；另外有學(xué)者[14]認為，alar web實際上是黏膜過量造成的，因此主張進行橢圓形切除（lunar ectomy）。

目前，四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院唇腭裂外科的做法是：松解蹼狀結(jié)構(gòu)附著后，由鼻腔進針，經(jīng)鼻面溝皮膚，最終從鼻腔側(cè)穿出行貫穿縫合，但中期復(fù)診效果仍有待進一步觀察總結(jié)。

7 術(shù)后鼻孔是否需要填塞？需多久？

Matsuo等[15]最早提出，初期唇裂整復(fù)后，術(shù)后佩戴鼻?？梢跃S持較好的鼻部外形，術(shù)后佩戴時間為3個月；Nakajima等[16]在其文章中指出，鼻孔成型管拆除固位縫線后，常規(guī)佩戴1～2月；Yeow等[17]觀點認為，術(shù)后鼻孔填塞鼻模，有利于維持對稱的鼻孔形態(tài)，其推薦佩戴時間不少于6個月。筆者所在團隊建議使用鼻夾（圖1），方可達到支撐鼻翼軟骨穹窿于最高位置，實現(xiàn)輔助手術(shù)后鼻翼軟骨固位的目的。通常建議佩戴時間為6個月以上。

圖 1 鼻夾Fig 1 Nasal splint

8 唇裂鼻二次修復(fù)的特點及注意點？

針對唇裂鼻繼發(fā)畸形的內(nèi)容及要求，國際上已有明確共識[18-19]（表1）。

表 1 唇裂鼻畸形及其整復(fù)方案Tab 1 Cleft lip nose deformity and surgical protocols

繼發(fā)唇裂鼻畸形多樣化、復(fù)雜化，且具有明顯的人種差異性。然而目前應(yīng)用在東方人二期唇裂鼻畸形整復(fù)的理論和技術(shù)，均是源自歐美整形外科醫(yī)師對正常人群鼻整形或美容的理論和方法，如將整復(fù)的重點放在鼻尖形態(tài)的主動重建上，將鼻小柱最大限度地予以延長，鼻孔的橢圓形長軸排列成窄“八”字形外觀，并不強調(diào)鼻翼輪廓的突度。根據(jù)東方人的鼻形態(tài)特點，筆者所在團隊[20]于2012年提出“二焦點”理論，強調(diào)對鼻翼軟骨與鼻上外側(cè)軟骨的附著關(guān)系重建，以恢復(fù)鼻翼軟骨整體的高度并固定（鼻翼軟骨內(nèi)固定術(shù)）。該操作的關(guān)鍵不在于將兩側(cè)鼻穹窿最高點縫合在一起重建鼻尖，而是適當保持鼻尖部兩側(cè)鼻穹窿間相互分離的狀態(tài)，以保持鼻翼的自然弧形和連續(xù)性。