唐雯娟 任 翔 楊秀軍

膽道閉鎖（biliary atresia， BA）指肝外膽管部分或全部發(fā)生閉鎖，以肝內(nèi)外膽管進行性炎癥和纖維化為特征，可導(dǎo)致膽汁淤積、肝進行性纖維化和肝硬化，亞洲地區(qū)發(fā)病率較高，中國發(fā)病率可達1/9600[1]。該病是新生兒及嬰幼兒最常見、最嚴(yán)重肝臟疾病之一，可危及患兒生命。所以早期診斷及治療對疾病預(yù)后有重要意義。目前磁磁共振胰膽管成像為BA的首選磁共振檢查序列，然而有研究發(fā)現(xiàn)，3D MRCP對膽道閉鎖診斷的敏感性達99.04%，準(zhǔn)確率達70.53%[2]，特異性診斷率有待提高，因此在診斷BA時需與其他檢查手段相結(jié)合。DWI是一種磁共振功能成像技術(shù)，近年來運用于腹部的研究日益增多，但對于DWI運用于膽道系統(tǒng)的研究較少。本文旨在探討3D-MRCP聯(lián)合DWI后對BA的診斷價值。

方 法

1.臨床資料

2014年7月至2017年11月我院經(jīng)手術(shù)證實的先天性膽道閉鎖患兒42例，男19例，女23例；年齡20天～4個月27天。主要臨床表現(xiàn)有出生后1周～1個月內(nèi)出現(xiàn)黃疸，漸進性加重；糞便顏色逐漸變淺呈淡黃色，16例甚至呈持續(xù)性白陶土色；25例出現(xiàn)尿色深重。

2 .3D-MRCP檢查方法

檢查前禁食4～6 h，檢查前觀察患兒狀態(tài)，對于不能配合MRI檢查的患兒，檢查前15～30min給予0.1g/ml水合氯醛（0.5ml/kg）鎮(zhèn)靜，口服給藥，待患兒熟睡后行磁共振成像（MRI）掃描。檢查設(shè)備使用Philips Ingenia3.0T超導(dǎo)型全身磁共振掃描儀，體部線圈，采用呼吸門控技術(shù)。掃描范圍包括膈頂至盆腔入口。掃描方法：先行常規(guī)掃描 T1加權(quán)像(T1WI)[重復(fù)時間 (TR)10ms，回波時間(TE)2.3ms，視野300mm，矩陣212×121，激勵次數(shù)3]、T2加權(quán)像(T2WI)／快速掃描序列(TSE)(TR 600ms，TE 80 ms，視野 300mm，矩陣232×129)、T2WI／反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(SPIR) 脂肪抑制技術(shù)(TR 1000ms，TE 80ms，視野300mm，矩陣232×129)，MRCP采用重T2加權(quán)SSFSE序列三維薄層掃描，同時使用脂肪抑制技術(shù)及預(yù)飽和技術(shù)(TR1800ms，TE 740ms，視野300mm，矩陣232×129)，在T2WI的橫斷面上沿胰腺走行包含膽囊及膽總管行冠狀面掃描，所得原始圖像后經(jīng)系統(tǒng)自帶工作站上進行最大密度投影 (MIP)重組做三維(3D)重建并多角度投影。DWI采用EPI序列軸位掃描，掃描參數(shù)：單層層厚5mm，層距30mm，F(xiàn)OV280mm，TR6000ms，TE67ms， 矩 陣256×256，同時運用頻率選擇脂肪抑制技術(shù)，掃描范圍內(nèi)上下各加一預(yù)飽和帶，擴散系數(shù)b值為800s/mm2，取三個擴散方向同時進行。

3.影像圖像分析方法及統(tǒng)計

所有圖像均由2名主治以上磁共振診斷醫(yī)師分析圖像，觀察并記錄肝內(nèi)外膽管、膽囊、肝門區(qū)顯示情況，協(xié)商并達成一致影像學(xué)診斷結(jié)論。過程分三步進行，第一步只給出常規(guī)MRI及MRCP序列圖像做出診斷，并予以記錄。第二步再給出DWI圖像，綜合第一步所給出的影像資料再次對診斷結(jié)果進行評價。最后對比手術(shù)病理結(jié)果，分析出聯(lián)合DWI前后診斷符合率，兩種方法用統(tǒng)計學(xué)χ2檢驗，P＜0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

表1 23例膽道閉鎖患兒常規(guī)MRI、3DMRCP和3DMRCP+DWI顯示對比（例）

結(jié) 果

1.BA的MRI影像學(xué)表現(xiàn)(圖1～5）

42例患兒3D-MRCP肝外膽管未見顯影7例，細小26例，輕度擴張9例；DWI肝外膽管未見顯影16例，細小20例，輕度擴張6例；膽總管囊腫3D-MRCP及DWI均顯示2例；3D-MRCP肝內(nèi)膽管稀疏及不顯影36例，DWI33例；3D-MRCP膽囊細小呈條、索狀33例，DWI31例；肝門部三角形T2WI高信號影33例，DWI高信號35例，肝門區(qū)高信號大小約為0，85±0.22cm。肝臟增大24例，以右肝增大為主(表1)。

表2 兩種方法對BA診斷符合率的比較

圖1 男，2個月3天，先天性膽道閉鎖，T2WI及磁共振膽胰管成像顯示肝內(nèi)膽管稀疏，未見膽囊及膽總管，術(shù)中顯示膽囊萎縮，術(shù)中造影后顯示膽總管細小，肝內(nèi)膽道稀疏顯影。圖2 男，2個月，先天性膽道閉鎖，肝門區(qū)顯示類三角形高信號影(箭頭所示)。 圖3 男，2個月，先天性膽道閉鎖，膽囊顯示小，肝內(nèi)膽管稀疏。 圖4 男，2個月9天，先天性膽道閉鎖，磁共振膽胰管成像顯示效果不佳，T2WI高信號無法確認(rèn)。圖5 男，8周，先天性膽道閉鎖，肝門部纖維條索樣斑塊，即三角形索條征（triangular cord sign，TC征），術(shù)中造影后顯示膽總管及肝內(nèi)膽道未見明確顯影。

2.手術(shù)所見及術(shù)中膽道造影

術(shù)中膽道造影見：膽總管、肝總管及肝內(nèi)膽管未顯影10例，膽總管囊狀擴張2例；術(shù)中見，肝門區(qū)纖維組織塊38例，大小約為1.15±0.45cm；膽囊萎縮35例；肝腫大24例，伴肝硬化7例。術(shù)中診斷膽道閉鎖I型2例，膽道閉鎖Ⅲ型40例，膽道閉鎖II型0例。

3.MRCP聯(lián)合DWI前后對BA的診斷比較

MRCP聯(lián)合運用DWI前后對42例BA的診斷比較結(jié)果顯示：常規(guī)MR序列+MRCP的診斷符合率約為73.8%(31/42)，MR常規(guī)序列+MRCP+DWI的診斷符合率為90，4%(38/42)，引入DWI后提高BA的診斷符合率；兩種方法的檢查結(jié)果差異有統(tǒng)計學(xué)意義(表2)。

討 論

膽道閉鎖（biliary atresia BA）是一種伴有進行性肝纖維化和肝內(nèi)外膽管淤積的嬰兒期炎性梗阻性膽道疾病，其基本病理學(xué)特征包括膽管反應(yīng)、膽栓形成、匯管區(qū)炎癥細胞浸潤、匯管區(qū)纖維化及橋接壞死及膽管板畸形[3]。病理上分為3個基本類型：①I型(約占5%)，阻塞發(fā)生在膽總管，表現(xiàn)為膽總管閉鎖，膽囊內(nèi)含膽汁；②Ⅱ型(約占3%)，阻塞部位在肝總管，表現(xiàn)為肝管閉鎖，膽囊不含膽汁但近端膽管腔內(nèi)含膽汁；③III型(占92%以上)，肝門部膽管阻塞，近端肝管腔內(nèi)無膽汁[4-5]。匯管區(qū)纖維化是膽道閉鎖的一個典型病理改變[6]。如患兒不能及時接受手術(shù)治療，多數(shù)患兒將在兩年內(nèi)因進行性肝纖維化致肝衰竭而死亡[7]。因此全面評價膽道系統(tǒng)的形態(tài)和纖維化程度對BA的診斷及預(yù)后都有相當(dāng)程度的意義。

磁共振胰膽管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography MRCP）對膽道閉鎖的診斷價值MRCP技術(shù)是利用膽道系統(tǒng)內(nèi)含有相對處于靜止?fàn)顟B(tài)的液體，T2馳豫時間顯著長于周圍組織的特點，采用重T2加權(quán)序列同時抑脂處理，使膽道系統(tǒng)呈高信號顯示，而周圍的組織和血管影呈低信號，從而凸顯膽道系統(tǒng)，能較好地顯示膽胰管解剖結(jié)構(gòu)及病變，并可通過3D多維重建多方位多角度觀察膽道系統(tǒng)的連續(xù)性。MRCP對于診斷BA的依據(jù)主要有肝外膽管未顯影，肝內(nèi)膽管稀疏、不顯影，小膽囊、膽囊形態(tài)異常[8-10]。文獻顯示MRCP診斷BA的準(zhǔn)確率為70.53[2]～71.01%[11]，本文常規(guī)MRI加掃MRCP序列的診斷符合率達73%，與文獻基本相符。分析原因在于①MRCP檢查時間過長，噪音過大，患兒容易覺醒或不自主活動從而產(chǎn)生干擾，影響圖像質(zhì)量。②患兒膽道系統(tǒng)形態(tài)較小，MRCP重建時容易產(chǎn)生容積效應(yīng)及操作切面不佳的影響，目前尚不能完整觀測到正常新生兒出生 3個月以內(nèi)的膽管系統(tǒng)，因此MRCP不宜做為單獨的檢查方法。有學(xué)者提出對膽道系統(tǒng)的顯示可以采用MRCP結(jié)合VIBE動態(tài)增強掃描序列[12]，在顯示細節(jié)及重建圖像分辨率上有一定提高，但同時對患兒的配合程度要求更高，本組病例患兒年齡基本位于20天與4個月之間，臨床實現(xiàn)困難很大。

磁共振彌散加權(quán)成像（diffusion-weighted imaging DWI）對膽道閉鎖的診斷價值DWI技術(shù)是通過反映組織內(nèi)的水分子運動情況，顯示組織的結(jié)構(gòu)特點，判斷機體組織的生理及病理特征[5，13-15]。DWI技術(shù)在腹部的應(yīng)用近年來與日俱增，技術(shù)也日趨成熟。在BA的病理分型中III型占92%，由于左右肝管匯合肝門部存在纖維條索樣斑塊，即三角形索條征（triangular cord sign，TC征）成為診斷III型BA的直接征像[12]。而當(dāng)肝門區(qū)組織發(fā)生纖維化時，組織內(nèi)纖維組織大量增生，大分子蛋白質(zhì)沉積，細胞內(nèi)外水分子擴散明顯受限，DWI信號高于周圍正常組織，因此DWI序列對于III型BA的這一典型征象的顯示具有顯著意義。但DWI圖像的信噪比較低，對于微小病變不易明確顯示，在肝門區(qū)膽管纖維化程度不夠時顯示的不甚清楚，對于膽道系統(tǒng)的連續(xù)性顯示也有一定的欠缺。

表觀擴散系數(shù)ADC值是DWI的量化指標(biāo)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，纖維化的組織ADC值小于正常組織，依據(jù)是由于纖維增生，限制了水分子的Brown運動。以往的研究發(fā)現(xiàn)，3.0T MR測得的纖維組織塊ADC值約(1.37±0.13)×10-3mm2/s[13]。本文也對所有病例的病變區(qū)進行了ADC值測量的嘗試，所測ADC值約為(1.39±0.21)×10-3mm2/s，與文獻相比略高，但同時發(fā)現(xiàn)BA病變區(qū)的選擇不夠精確、誤差較大，因此，在實際工作中對BA檢查時，采用的方法是在常規(guī)MR序列及MRCP掃描之后，再聯(lián)合一個高b值的DWI序列，然后依據(jù)MRCP上的膽道系統(tǒng)形態(tài)改變結(jié)合DWI影像上的信號特征做出診斷，而不再依賴ADC值的測量。

MRCP聯(lián)合DWI診斷嬰幼兒膽道閉鎖的優(yōu)勢本文采集的42個病例的MRI檢查均包括MRCP和DWI檢查?？梢钥闯龀Ｒ?guī)MRI及MRCP在膽道系統(tǒng)的連續(xù)性顯示上有其優(yōu)勢，但在其基礎(chǔ)上增加DWI序列檢查后，從不同角度上提供了更多的診斷信息，使大部分病例的診斷更趨于明確，從而提高了診斷符合率。MRCP聯(lián)合DWI在膽道閉鎖的診斷上有以下優(yōu)勢：①BA患兒的膽道系統(tǒng)結(jié)構(gòu)顯影通常不完整，特別對于III型BA患兒，常規(guī)MRI及MRCP能夠定位但無法給出比較肯定的定性診斷，纖維化的組織水分子擴散程度明顯受限，因此在MRCP無法清楚顯示膽管系統(tǒng)連續(xù)性的前提下結(jié)合DWI高信號顯示，能夠高度提示BA的可能性。②DWI序列掃描相對于其他MRI序列更加快速簡便，完成一次DWI序列掃描的時間為60～90s，MRCP的基礎(chǔ)上添加DWI序列并未增加過多的檢查時間，但能夠互相彌補各自的不足，特別適合于嬰幼兒檢查，與動態(tài)增強MRI比較有價格較低，避免注射造影劑的痛苦等優(yōu)勢。

不足之處：①本研究重點分析III型膽道閉鎖的MRCP和DWI影像表現(xiàn)，由于I型及II型的病例樣本數(shù)量少，因此沒有做更多的相關(guān)研究，需要隨著樣本的增加詳細分型后進一步對比研究。②本研究采用的是b=800s/mm2的高b值，是否能嘗試其他b值還有待于探討。

綜上所述，隨著MRI及相關(guān)技術(shù)的發(fā)展，在常規(guī)MRI序列及MRCP基礎(chǔ)上，增加高b值DWI序列的方法對于診斷BA方面具有較大意義，可以為指導(dǎo)臨床干預(yù)、治療提供有價值的信息。