鄭大海，邱勝聰，盧樂年，林發(fā)牧，汪 翔，許小兵

南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院（佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院）神經(jīng)外科，廣東 佛山 528308

腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）是一種胚胎時(shí)期3～4周時(shí)腦血管發(fā)育異常所形成的先天性血管畸形，AVM是出血性腦血管病的常見病因，年出血率約為2%～4%，終生累積出血率可達(dá)44%[1-2]，顯微外科手術(shù)可直接切除畸形血管團(tuán)，徹底消除動(dòng)靜脈畸形破裂出血的概率，恢復(fù)腦組織正常的血液循環(huán)，是目前最徹底可靠的治療方法。但是，出血性腦AVM是否需要早期外科切除以及高級(jí)別AVM采取何種治療方式存在很大爭議[3-6]，目前國內(nèi)外尚缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。本文收集了南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院2015年1月～2019年4月對(duì)46例出血性腦AVM采取急診外科顯微手術(shù)治療的資料進(jìn)行總結(jié)分析，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取自 2015 年 1月～2019年4月南方醫(yī)科大學(xué)順德醫(yī)院神經(jīng)外科收治的46例出血性腦AVM患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析；其中男性30例，女性 16 例；年齡 6～70歲（25.2±12.3歲)。其中＜16歲6例，臨床癥狀表現(xiàn)為頭痛、嘔吐18例，失語、肢體運(yùn)動(dòng)障礙 8例，癲癇發(fā)作 5 例，意識(shí)障礙15例，早期腦疝8例。

1.2 影像學(xué)檢查

所有患者入院時(shí)均常規(guī)行頭顱CT平掃、頭顱CT血管造影檢查，其中10例行全腦DSA檢查，提示存在腦AVM伴出血。血腫量：幕上血腫量少于30 mL有7例，30～50 mL有14例，50 mL以上有22例，破入腦室的2例；幕下血腫大于10 mL有3例。AVM部位分別為：顳葉 8 例，頂葉 8 例，額葉 8 例，枕葉 4例，額顳葉5 例，額頂葉4 例，顳頂葉 3例，頂枕葉3例，小腦半球3例；46例患者中有 3例合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤；畸形血管團(tuán)最長徑2.2～7.2 cm，其中2.5～3 cm 6例，3～6 cm 36 例，＞6 cm 4例。Spetzler-Martin分級(jí)：I級(jí)4例，II級(jí)10例，Ⅲ級(jí)22 例，Ⅳ級(jí)8例，Ⅴ級(jí)2例。

1.3 手術(shù)情況

所有患者均在顯微鏡輔助下行血腫清除手術(shù)并一期畸形血管團(tuán)切除。其中26例患者術(shù)中使用Medtronic神經(jīng)導(dǎo)航儀輔助，8例患者術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)電生理監(jiān)測；AVM完全切除40例，其中合并動(dòng)脈瘤夾閉2例，部分切除6例，4例行介入栓塞治療，2例行伽馬刀治療。

1.4 隨訪情況

術(shù)后1周常規(guī)復(fù)查CTA或DSA，判斷有無畸形團(tuán)殘留，若術(shù)后存在殘留，建議行介入治療或立體定向放射治療再定期復(fù)查MRI及DSA。若無動(dòng)靜脈畸形團(tuán)殘留每6～12月隨訪復(fù)查MRI和DSA。隨訪采用ADL評(píng)分法對(duì)患者的功能狀態(tài)進(jìn)行評(píng)估。

2 結(jié)果

術(shù)前根據(jù)Spetzler-Martin分級(jí)，其中I級(jí)4例，II級(jí)10例，Ⅲ級(jí)22 例，Ⅳ級(jí)8例，Ⅴ級(jí)2例?；窝軋F(tuán)最長徑2.2～7.2 cm，其中小型2.5～3 cm 6例，3～6 cm 36例，＞6 cm 4例。血供情況：深部動(dòng)脈參與供血26例；單純淺靜脈引流32例，深淺靜脈同時(shí)引流14例。其中畸形團(tuán)位于功能區(qū)10例。AVM完全切除40例（86.9%）（圖1），其中合并動(dòng)脈瘤夾閉2例，部分切除6例（13.1%），4例行介入栓塞治療，2例行伽馬刀治療。10例畸形血管團(tuán)涉及功能區(qū)的患者中，5例腦AVM被全部切除。2例合并動(dòng)脈瘤妥善夾閉瘤頸。33例（91.6%）未涉及功能區(qū)的AVM患者獲得全部切除：存在殘留者術(shù)后均接受介入栓塞治療或立體定向放射治療。

56.5%的患者（26/46）出院時(shí)恢復(fù)良好，53.3%（8/15）術(shù)前意識(shí)障礙的患者出院時(shí)意識(shí)障礙有所改善；50%（6/12）術(shù)前偏癱的患者術(shù)后肌力不同程度的恢復(fù)；術(shù)后出現(xiàn)暫時(shí)性偏癱 6例，經(jīng)康復(fù)治療后，出院時(shí)肌力完全恢復(fù)；輕殘13例，重殘5例，死亡2例（腦疝術(shù)后未恢復(fù)）；其中I級(jí)、II級(jí)恢復(fù)良好，僅1例出現(xiàn)輕殘，Ⅲ級(jí)12例恢復(fù)良好，10例輕殘，Ⅳ級(jí)1例恢復(fù)良好，2例輕殘，4例重殘，1例死亡，Ⅴ級(jí)1例重殘，1例死亡（表1）。幕上血腫量少于30 mL除1例輕殘外均恢復(fù)良好；30～50 mL 3例輕殘，1例重殘；50 mL以上的8例輕殘，3例重殘，1例死亡。幕下血腫大于10 mL者得1例輕殘，1例重殘，1例死亡（表2）。

圖1 左側(cè)枕葉動(dòng)靜脈畸形術(shù)前、術(shù)后影像學(xué)檢查

表1 Spetzler—Martin分級(jí)與預(yù)后關(guān)系[n(%)]

表2 血腫量、AVM部位與預(yù)后關(guān)系[n(%)]

38例患者獲得隨訪，術(shù)后隨訪6月～3年，平均15.5月，其中1例患者因殘留動(dòng)靜脈畸形再次出血死亡，ADL評(píng)分Ⅰ級(jí)21例，Ⅱ級(jí)10例，Ⅲ級(jí)3例，Ⅳ級(jí)4例。

3 討論

AVM破裂出血是自發(fā)性腦出血的常見病因之一，多發(fā)生于20～40歲的年青人群中，約50%的患者首發(fā)表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，總死亡率為 15%[7]。對(duì)AVM患者長期隨訪結(jié)論提示，AVM每年出血風(fēng)險(xiǎn)為6.84%，出血后第 1 年的再出血風(fēng)險(xiǎn)為15.42%[8]。腦AVM的治療包括顯微外科手術(shù)切除、血管內(nèi)栓塞、放射外科治療等，防止出血、控制癲癇和阻止神經(jīng)功能障礙漸進(jìn)性惡化。立體定向放射治療對(duì)于手術(shù)難以到達(dá)、位于深部的、Spetzler-Martin分級(jí)Ⅲ級(jí)、直徑＜3.5 cm的畸形可能是有效的[9]，少數(shù)患者可在放療后1.3年治愈，可出現(xiàn)出血、放射性腦水腫、壞死等遲發(fā)性并發(fā)癥[10-11]。血管內(nèi)介入栓塞治療通常用于外科手術(shù)前的輔助治療，可減少術(shù)中出血，或者做為高級(jí)別AVM的姑息治療方法[9,12]，目前對(duì)于低、中級(jí)別AVM顯微手術(shù)切除仍是最徹底、可靠的方法[13-14]，不但可以有效切除病灶，而且顯著降低甚至消除未來再出血風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)可切除癲癇灶。本組46例患者均采用顯微外科手術(shù)切除AVM，40例（86.9%）患者的AVM被全部切除，效果滿意。

目前關(guān)于出血性AVM手術(shù)時(shí)機(jī)選擇的相關(guān)文獻(xiàn)爭議較多，對(duì)于GCS評(píng)分較高且顱內(nèi)血腫量少的腦AVM患者，因?yàn)槟XAVM再出血率較顱內(nèi)動(dòng)脈瘤低的客觀事實(shí)，部分神經(jīng)外科醫(yī)生更加偏愛延后擇期手術(shù)處理，認(rèn)為此時(shí)水腫消退、患者臨床癥狀改善，對(duì)患者更加安全[3-4]。然而，從手術(shù)的角度看，新鮮的AVM出血可能使手術(shù)變的更加容易，血腫腔提供了一個(gè)開闊的手術(shù)通道并創(chuàng)建了切除病變的平臺(tái)，出血本身還能夠減低畸形團(tuán)的高流量[5-6]，回顧性研究發(fā)現(xiàn)對(duì)于低級(jí)別的顱內(nèi)AVM破裂出血患者，早期外科切除可以降低患者的病死率，是一項(xiàng)安全有效的方法[15]。有研究統(tǒng)計(jì) 3094 例腦AVM[16]，認(rèn)為Spetzler-Martin分級(jí)Ⅰ-Ⅱ級(jí)病灶體積越小，出血風(fēng)險(xiǎn)越大，首選盡早顯微外科治療。研究發(fā)現(xiàn)對(duì)于出血性AVM早期手術(shù)是較好的選擇，其他因素比手術(shù)時(shí)機(jī)對(duì)出血性AVM預(yù)后的影響更大[17]。本研究中46例患者均在發(fā)病72 h內(nèi)行手術(shù)治療，其中23 例入院GCS評(píng)分超過 8分的患者，早期手術(shù)一次性切除畸形血管團(tuán)，預(yù)防再出血風(fēng)險(xiǎn)，預(yù)后良好。對(duì)于入院時(shí)顱內(nèi)出血量已危及生命且GCS評(píng)分 ＜8 分的患者，盡早的血腫清除可以解除血腫壓迫、降低顱內(nèi)壓，有助于避免出現(xiàn)較差的預(yù)后。因此，對(duì)于出血性腦AVM患者，早期手術(shù)治療可行、安全、有益，能有效改善預(yù)后。

本組10例位于功能區(qū)的AVM患者均在神經(jīng)導(dǎo)航輔助下行手術(shù)切除，位于語言和運(yùn)動(dòng)區(qū)的AVM患者同時(shí)行神經(jīng)電生理監(jiān)測。有研究應(yīng)用多模態(tài)技術(shù)切除動(dòng)靜脈畸形[18]，18例涉及功能區(qū)有畸形血管團(tuán)的患者中，14例AVM被全部切除。本研究中10例畸形血管團(tuán)涉及功能區(qū)的患者中，5例AVM獲得全部切除。

筆者體會(huì)急性出血性AVM手術(shù)治療要注意幾點(diǎn)：①所有AVM患者術(shù)前均應(yīng)行腦血管造影或CTA檢查，術(shù)前仔細(xì)研究血管造影，明確畸形血管團(tuán)的部位、體積、供血?jiǎng)用}、引流靜脈及與其他結(jié)構(gòu)的關(guān)系；②術(shù)中關(guān)鍵點(diǎn)：術(shù)中首先要清除部分血腫，解除壓迫，降低顱內(nèi)壓，為進(jìn)一步切除病灶提供手術(shù)空間；在切除畸形血管團(tuán)時(shí)要分清供血?jiǎng)用}和引流靜脈，原則上先處理供血?jiǎng)用}，保留引流靜脈；在盡可能接近瘺口的部位夾閉供血?jiǎng)用}；將病灶與周圍腦組織分離，同時(shí)保留從供血?jiǎng)用}發(fā)出的，供應(yīng)正常腦組織的所有分支；隨著完全切除病灶，最終閉塞、切斷引流靜脈；③在可能的情況下，應(yīng)避免切除正常健康的腦組織。堅(jiān)決反對(duì)那些簡單的為了節(jié)約時(shí)間或“確保整個(gè)病灶完全切除”，或是為降低極少發(fā)生的，理論上的并發(fā)癥的危險(xiǎn)性，所采用腦葉切除或切除全部腦極區(qū)域而達(dá)到切除動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)方法；除非手術(shù)分離已自然到達(dá)且術(shù)區(qū)干凈，否則應(yīng)避免進(jìn)入腦室，如果在徹底分離之前不慎進(jìn)入腦室系統(tǒng)，可將一帶線棉片放置其中，棉片可作為一個(gè)位置標(biāo)志，并可將持續(xù)緩慢出血進(jìn)入腦室的危險(xiǎn)降至最?。环謮K切除動(dòng)靜脈畸形是危險(xiǎn)的，決不要企圖嘗試；④不管何種可能，總是在分離結(jié)束時(shí)最后將從AVM發(fā)出的粗大引流靜脈切除；⑤如果畸形血管團(tuán)位于功能區(qū)，應(yīng)在神經(jīng)導(dǎo)航及神經(jīng)電生理監(jiān)測下行手術(shù)切除，在切除動(dòng)靜脈畸形的同時(shí)減少并發(fā)癥的發(fā)生；⑥如果是巨大BAVM或者術(shù)中有過較大的出血，或者考慮深部穿支血管有進(jìn)一步出血的危險(xiǎn)，應(yīng)在術(shù)后數(shù)小時(shí)甚至數(shù)天進(jìn)行控制性降血壓處理，以減少因正常灌注壓突破造成腦腫脹的危險(xiǎn)；⑦術(shù)后應(yīng)盡早行CTA或腦血管造影檢查，明確BAVM是否殘留。

Spetzler-Martin分級(jí)越高，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)越大，術(shù)后致殘率、致死率越高[19-20]，Spetzler-Martin分級(jí)Ⅰ-Ⅱ級(jí)、畸形血管團(tuán)位于幕上的AVM手術(shù)治療預(yù)后較好[21]。本研究同樣發(fā)現(xiàn)Spetzler-Martin分級(jí)、血腫量、幕下動(dòng)靜脈畸形與預(yù)后密切相關(guān)，提示對(duì)于高級(jí)別、幕下AVM，手術(shù)可能加重神經(jīng)功能障礙，選擇介入、立體定向放射外科治療或保守觀察可能更有利于保留神經(jīng)功能。

綜上所述，早期顯微手術(shù)治療出血性AVM，特別是低、中級(jí)別腦AVM是安全有效的，其能夠快速降低顱內(nèi)壓，全切畸形團(tuán)，預(yù)防再出血，同時(shí)保留神經(jīng)功能，促進(jìn)患者更加快速及時(shí)的康復(fù)。