宋彩云，鄭恩典，金尹，鄭亮

（1.溫州市人民醫(yī)院 消化內(nèi)科，浙江 溫州 325000；2.溫州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院 消化內(nèi)科，浙江 溫州 325015）

異位靜脈曲張（ectopic varices，EV）是指發(fā)生于除了胃底食管靜脈以外的靜脈曲張，它主要由門靜脈高壓癥引起，其破裂出血占所有靜脈曲張破裂出血的1%～5%。筆者診治了1例肝硬化門靜脈高壓致心膈角靜脈曲張破裂大出血的患者，臨床上極少見，容易漏診或誤診；治療不及時，病死率極高，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，男，因“胸悶10 d”入院。既往“乙型肝 炎”病史40余年，間斷口服抗病毒藥物。1年前因 “腹脹”確診為乙肝肝硬化失代償期，脾大、腹水，無合并食管胃底靜脈曲張。當?shù)蒯t(yī)院胸部CT示：“右側(cè)胸腔大量積液”，胸水抗酸染色（+），給予利尿、補充血漿白蛋白等治療，胸水無明顯好轉(zhuǎn)。入院查體：體溫38.4 ℃，心率110次/min，血壓108/54 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸19次/min， 右肺呼吸音低，右下肺叩診呈濁音，余肺無異常發(fā)現(xiàn)，腹膨隆，腹壁無靜脈曲張，脾腫大，移動性濁音（+），肝臟在正常范圍，其余體檢無異常發(fā)現(xiàn)。入院血化驗如下：白細胞1.51×109/L，血紅蛋白57 g/L，血 小板29×109/L，CEA 4.1 ng/mL，CA19-9 39.5 U/mL， AFP 23.47 ng/mL；總膽紅素30 μmol/L，直接膽紅素16 μmol/L，間接膽紅素14 μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶30 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶34 U/L，白蛋白24.1 g/L，凝血酶原時間23.2 s，凝血酶原活動度40%，活化部分凝血酶原時間44.0 s，血漿纖維蛋白原1.12 g/L。結(jié)合病史、胸腔積液考慮結(jié)核可能；因患者近1周來血紅蛋白進行性下降，入院第2天在生命體征平穩(wěn)下，予診斷性穿刺見暗紅色血性液體，考慮合并血管破裂繼發(fā)血胸。CT示大量胸腔積液，縱隔移位明顯，因為生命體征漸不穩(wěn)定，有進行性出血，請胸外科會診，患者CHILD分級C級，排除禁忌證，有手術(shù)指征。術(shù)中可見胸腔內(nèi)3 000 mL血液，未見血凝塊，膈肌上心膈角區(qū)見曲張血管，有一血管表面見少許滲血，胸腔穿刺處未見出血，予經(jīng)胸腔鏡血胸清除+止血術(shù)。術(shù)后留置胸腔引流管，氣管插管輔助呼吸，治療上繼續(xù)給予護肝、利尿、抗病毒、升白蛋白、輸冰凍血漿、降門靜脈壓、抑酸、抗炎、營養(yǎng)支持對癥治療。術(shù)前胸腔積液檢查結(jié)果提示：血性胸水、漏出性、抗酸桿菌陰性，未見腫瘤細胞，其余未見明顯異常，同時血結(jié)核相關(guān)檢查為陰性。術(shù)后第11天，復查胸腔積液提示：漏出性、淡黃色，紅細胞計數(shù)較之前明顯減少。待患者胸腔引流量每天少于100 mL，予出院?；颊叱鲈汉箅S訪，胸腔內(nèi)無再發(fā)出血；手術(shù)后1個月和6個月肺部CT檢查示胸腔積液較術(shù)前明顯減少，見圖1和圖2。術(shù)后胸腔積液情況控制較好，6個月后因嘔血第1次發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張破裂出血，予藥物對癥處理，見圖3。

2 討論

EV可發(fā)生于除食管胃底以外的消化道任意部位，包括十二指腸、空腸、回腸、結(jié)腸、直腸、胃、膽道、腸道造瘺口等；另外還可發(fā)生于腹腔內(nèi)其他部位，但發(fā)生率很低[1]，其中胸腔內(nèi)心膈角區(qū)靜脈曲張極少見。EV的機制尚不明確，可能與下列原因有關(guān):肝內(nèi)門靜脈高壓；肝外門靜脈或脾靜脈血流受阻，這種病因最常見的臨床情況是十二指球部腸靜脈曲張、腹部黏連等[2]。

圖1 患者手術(shù)后1個月肺部情況

圖2 患者手術(shù)后6個月肺部情況

圖3 患者術(shù)后6個月內(nèi)鏡下提示食管靜脈曲張

門靜脈高壓時側(cè)支循環(huán)建立，最常見的是食管胃底靜脈曲張、臍周靜脈曲張和腹膜后靜脈曲張。膈肌主要靠心包膈靜脈及膈下靜脈血管供應(yīng)。那么門靜脈高壓、心膈角靜脈、心包膈靜脈及膈下靜脈之間有什么關(guān)系呢？關(guān)于心膈角靜脈曲張，國內(nèi)外有極少數(shù)報道[3-4]，有學者認為心膈角靜脈曲張是門靜脈高壓繼發(fā)的一種少見的側(cè)支循環(huán)血管。宋瑞等[4]收集了140例門靜脈高壓患者，心膈角靜脈曲張約占31.4%，關(guān)于心膈角靜脈曲張這一門體側(cè)支循環(huán)的通路，國外學者有不同意見，MINAMI等[3]在其報道中推測左側(cè)心膈角靜脈曲張是通過左心包膈靜脈形成；而宋瑞等[4]認為心膈角靜脈曲張很可能通過心包膈靜脈、膈肌靜脈形成，且多發(fā)生于右前心膈角，但心膈角區(qū)靜脈曲張需要與淋巴結(jié)病、心包脂肪墊、肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別，診斷心膈角靜脈曲張時，要結(jié)合門靜脈高壓其他征象，心包膈靜脈是引流心包、胸膜及膈肌等處靜脈血液，并在縱隔胸膜與心包之間伴隨膈神經(jīng)沿心臟左緣上升，回流至胸廓內(nèi)靜脈、左上肋間靜脈或直接進入左頭臂靜脈；也可與奇靜脈系統(tǒng)吻合。心包膈靜脈曲張多繼發(fā)于腔靜脈阻塞及門靜脈高壓癥，在上、下腔靜脈阻塞或門脈高壓時，心包膈靜脈作為溝通門-體靜脈及上、下腔靜脈的潛在側(cè)支，可發(fā)生曲張[5]。膈下靜脈主要收納膈肌及其周圍結(jié)構(gòu)的靜脈血液，在門靜脈高壓癥和肝癌等病理狀態(tài)下常作為重要的側(cè)支循環(huán)，引流來自食管、胃及肝臟的靜脈血液[6-7]。膈下靜脈的起止、屬支等方面存在很多變異，其與周圍靜脈有較多交通，目前報道的交通情況有以下幾種[6，8]：膈下靜脈與門靜脈、左膈下靜脈與胃左靜脈、膈下靜脈與心包膈靜脈、左膈下靜脈與脾靜脈。

該患者特殊之處是這次未合并食管胃底靜脈曲張，因肝內(nèi)門靜脈高壓，側(cè)支循環(huán)建立，心膈角區(qū)靜脈曲張破裂出血，加上肝硬化致凝血因子和血小板減少，使出血更難凝固?；颊唠S訪6個月后，因嘔血第1次發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張。LEBREC等[9]報道160例無食管胃底靜脈曲張但出現(xiàn)大出血的病例，推測其出血原因可能與心膈角靜脈曲張有關(guān)。異位靜脈曲張的臨床表現(xiàn)多樣，消化道內(nèi)出血可表現(xiàn)為嘔血或黑便，腹腔出血可表現(xiàn)為突發(fā)腹脹、腹痛；腹壁靜脈曲張出血，可出現(xiàn)外出血、休克，胸腔內(nèi)出血，可出現(xiàn)突發(fā)呼吸困難，血壓驟降；曲張靜脈壓迫內(nèi)臟器官，可出現(xiàn)對應(yīng)的器官功能障礙等。醫(yī)師可采用胃腸鏡、膠囊內(nèi)鏡和血管造影等進行臨床診斷。

異位靜脈曲張出血的治療方法較多，例如藥物治療：生長抑素、垂體后葉素和β-腎上腺素能阻滯劑；內(nèi)鏡下硬化劑治療食管靜脈曲張破裂出血，其療效肯定，為外科擇期手術(shù)創(chuàng)造條件，并且能夠預(yù)防出血的復發(fā)[10]；有學者認為內(nèi)鏡下硬化劑或組織膠治療是EV標準方法之一，凡能經(jīng)內(nèi)鏡達到之部位的靜脈曲張破裂出血均可經(jīng)內(nèi)鏡注射硬化劑、組織膠；除此之外，還有曲張靜脈結(jié)扎：本法多用于腹腔靜脈曲張破裂出血；介入栓塞治療、開腹手術(shù)治療等；長期治療主要包括病因治療、減壓分流、預(yù)防出血。對于EV有學者認為臨床上內(nèi)鏡下止血治療成功率較小，一般采用外科手術(shù)止血。經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（intrahepatic portosystemic shunt via jugular vein，TIPS）或外科分流降低門靜脈壓治療異位曲張靜脈，止血作用持久，但可致嚴重并發(fā)癥，故應(yīng)嚴格掌握手術(shù)指征。肝移植仍是目前治療良性終末期肝病的根本方法。對于本例發(fā)病較急、內(nèi)鏡下止血、TIPS及介入栓塞治療無法達到直接止血目的、CHILD分級C級、患者有活動性出血、生命體征不穩(wěn)定，首選開胸手術(shù)止血。