姜萬秀?李大可

【摘要】SLE起病隱匿，發(fā)病形式多樣，除面部紅斑等典型表現(xiàn)外，可以全身各系統(tǒng)損害為首發(fā)表現(xiàn)，本文報道1例以視乳頭水腫為首發(fā)癥狀的SLE診斷經過。該患者以視乳頭水腫為首發(fā)癥狀，顱腦MRI未見異常，短期呈現(xiàn)多系統(tǒng)損害，最終行免疫學相關檢查診斷SLE，后經腎上腺皮質激素治療病情控制。該例的診治提示，臨床工作者應提高對免疫疾病的認識，早期診斷、早期治療，對改善SLE患者的預后至關重要。

【關鍵詞】視乳頭水腫;免疫異常;系統(tǒng)性紅斑狼瘡

SLE是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結締組織病，好發(fā)于15 ～ 45歲年齡段的青年女性[1]。SLE病因尚不明確，目前認為該病發(fā)生與遺傳、免疫異常、雌激素水平、紫外線照射、某些藥物以及食物、感染等多種因素有關，可造成體內T細胞減少，B細胞增殖，免疫功能低下，產生大量自身抗體，同自身內抗原結合形成免疫復合物沉積在多個部位，造成人體多器官損害[2]。SLE臨床表現(xiàn)復雜多樣，多數(shù)呈隱匿起病。為提高臨床醫(yī)師對該病的認識水平，現(xiàn)將近期我院收治的一例以視乳頭水腫為首發(fā)癥狀的SLE患者病史總結報告如下。

病例資料

一、病史與體格檢查

患者女，13歲。因“頭痛2個月，雙眼視物重影3周”于2018年2月22日到我院眼科就診?；颊呷朐呵?個月無明顯誘因下出現(xiàn)頭痛，未就診，近3周癥狀加重，雙眼出現(xiàn)視物重影，無頭暈，無惡心、嘔吐?；颊呒韧眢w健康，無類似家族遺傳病史。

入院體格檢查：體溫36.5 ℃，脈搏80次/分，血壓90/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），呼吸20次/分。心、肺無異常，無其他陽性體征。眼科檢查：右眼矯正視力1.0，角膜清，前房可，晶體透明，玻璃體透明，眼底視盤邊界模糊，充血水腫，隆起度約3 D，動脈細，靜脈充血，動靜脈比1∶4，未見滲出，黃斑區(qū)未見滲出水腫，中心凹反射消失;左眼矯正視力1.0，左眼情況大致同右眼。

二、實驗室及輔助檢查

入院時血常規(guī)：白細胞3.8×109/L，中性粒細胞0.32，淋巴細胞0.52，單核細胞0.16。CRP<3.03 mg/L。AST 42 U/L，白蛋白39.3 g/L，血尿酸378 μmol/L，甘油三酯1.74 mmol/L。風濕系列標志物均（-），Ig系列標志物均（-）。尿常規(guī)：白細胞9.9 /μl，細菌159.0 /μl，尿蛋白（+++）。頭顱MRI示：①腦部動脈未見異常;②腦部靜脈竇變異，請結合臨床。未行眼底造影檢查。

三、診治過程

眼科以視乳頭水腫原因待查收入院。治療上應用血塞通活血化淤，炎琥寧清熱解毒，肌苷氯化鈉注射液改善機體代謝，長春胺緩釋膠囊改善眼底微循環(huán)，胞磷膽堿鈉片營養(yǎng)神經，療效欠佳。入院10 d后，患者出現(xiàn)低熱，體溫維持在37.5 ℃以上，最高38.4 ℃，無頭痛。2018年3月5日血液檢驗示白細胞2.04×109/L，中性粒細胞絕對值0.98×109/L，淋巴細胞絕對值0.82×109/L，血小板88×109/L，血常規(guī)+異常白細胞分類檢查示異型淋巴細胞4%，未發(fā)現(xiàn)嗜血細胞;ESR 5 mm/h，ALT 92 U/L，AST 121 U/L，白蛋白36.3 g/L，血尿酸 364 μmol/L;鐵蛋白 625.6 μg/L;CRP<0.5 mg/L，

降鈣素原0.32 μg/L;EB病毒+巨細胞病毒抗體（-），HBV 5項標志物均（-），呼吸道8項病原體抗體均（-）;血培養(yǎng)（-）;骨髓穿刺示正常骨髓增生象;免疫分型未見明顯異常免疫表型的細胞;尿液檢查尿蛋白0.63 g/L，尿蛋白/尿肌酐比值1.43，尿微量白蛋白406 mg/L，尿蛋白定量

1.53 g/24 h。2018年3月8日胸部CT示：①縱隔、雙側腋窩多發(fā)淋巴結腫大;②考慮右肺炎癥;③脾大。治療期間因發(fā)熱原因待查、血細胞三系降低考慮系統(tǒng)性疾病，免疫學檢查示：CRP < 30 mg/L，補體（C）3 < 0.181 g/L，C4 < 66.5 mg/L，抗核抗體1∶1 000，核均質（+），抗核抗體譜3（-），抗雙鏈DNA抗體440.6 kU/L，抗人球蛋白試驗（+）。確診為SLE，給予大劑量甲潑尼龍80 mg/d靜脈滴注。2018年3月15日復查胸部CT示：①縱隔、雙側腋窩多發(fā)淋巴結腫大，較2018年3月8日縮小;②考慮右肺炎癥，較2018年3月8日吸收;③脾大（較前縮?。?。眼科檢查：右眼矯正視力1.0，角膜清，前房可，晶體透明，玻璃體透明，眼底視盤邊界模糊，充血水腫，隆起度約1 D，動脈細，靜脈充血，動靜脈比1∶4，未見滲出，黃斑區(qū)未見滲出水腫，中心凹反射消失;左眼矯正視力1.0，左眼情況大致同右眼。視野：右眼視野指數(shù)95%，左眼視野指數(shù)94%。患者雙眼視物重影較前明顯改善，復查尿蛋白（+），予出院。出院后口服潑尼松60 mg/d控制病情，同時給予抗感染治療，待感染控制后加用免疫抑制藥治療。其后患者每月定期于風濕科門診隨診，出院2個月后加用嗎替麥考酚酯1.25 g/d免疫抑制，患者潑尼松減至10 mg/d維持治療。2018年8月16日，患者復查尿蛋白（-），C3、C4均（-），患者視力正常，逢考試等勞累、壓力后偶有頭暈，休息可緩解，余無明顯不適。

討論

本文患者具有以下特點：青少年女性，起病突然，病發(fā)時表現(xiàn)為雙視乳頭水腫，后逐漸出現(xiàn)全身狀況，如尿蛋白> 0.5 g/24 h、白細胞2.04×109/L、血小板88×109/L、抗人球蛋白試驗（+）、C3 < 0.181 g/L、C4 < 66.5 mg/L、抗雙鏈DNA抗體440.6 kU/L，抗核抗體高滴度陽性。根據(jù)1997年美國風濕病學會推薦的SLE診斷標準，確診為SLE、視乳頭水腫（雙）。

臨床中視乳頭水腫多見于顱高壓或視神經病變，顱高壓引起的視乳頭水腫多見雙側且伴有頭痛、一過性黑蒙、搏動性耳鳴、復視等癥。視神經病變或其他導致的視盤水腫可為單側或雙側[3]。本例患者頭顱影像學檢查未見空蝶鞍征，顱腦MRI示靜脈竇變異，無血栓，且神經系統(tǒng)檢查未見異常，故排除顱腦靜脈竇血栓、血管畸形及顱內占位導致的顱高壓。視神經會受各種壓迫、炎癥、損傷、中毒、血管性疾病、全身系統(tǒng)障礙性疾病損害影響，部分疾病甚至以視神經損害為早期或唯一臨床表現(xiàn)[4]。SLE的病理基礎是血管炎，考慮本文患者入院初的視力狀況是視盤受炎癥影響，入院后病情活動并迅速進展表現(xiàn)出腎臟、血液、淋巴等多系統(tǒng)損害，抗人球蛋白試驗（+），特異性的免疫指標異常，病情表現(xiàn)符合SLE的診斷。本病例診斷的不足在于未早期給患者行眼底血管造影，以明確病變的發(fā)病機制。有學者認為，當影像學檢查結果為陰性，顱內占位或靜脈竇血栓等其他疾病被排除時，應行腰椎穿刺，測量腦脊液壓力，排除特發(fā)性顱內壓增高癥[5]。眼科醫(yī)師對免疫性疾病認識不足，未及時將患者出現(xiàn)的全身狀況與免疫疾病相聯(lián)系，以及SLE疾病自身發(fā)病的隱匿性都增加了本例診斷的難度。

臨床中SLE患者除面部紅斑、光過敏、關節(jié)炎、漿膜炎及血液學、免疫學異常等典型表現(xiàn)外，常見器官受累主要為視網(wǎng)膜血管病變，嚴重者會造成失明，且伴視網(wǎng)膜病變的患者眼底主要表現(xiàn)為棉絮樣斑、視網(wǎng)膜血管阻塞和視網(wǎng)膜出血[6]。視網(wǎng)膜微血管病變的發(fā)病機制為免疫復合物在血管壁的沉積，導致毛細血管小動脈閉塞[7]。沈姍等[8]報道1例首發(fā)視神經炎的17歲女性SLE病例，與本例表現(xiàn)相似，均為青少年女性出現(xiàn)視力損害，因全身癥狀診斷為SLE。病因可能為患者處于女性青春發(fā)育期，體內雌激素水平發(fā)生變化，引起疾病活動。出現(xiàn)眼部病變的更多為已確診的SLE患者，其表現(xiàn)大多為眼表、視網(wǎng)膜、脈絡膜損害。干燥性角結膜炎或繼發(fā)性舍格倫綜合征是SLE最常見的眼部伴發(fā)的病損。SLE眼底病變是疾病活躍的一個重要表現(xiàn)，以往報道視網(wǎng)膜血管病變在SLE中的發(fā)生率為7% ～ 26%[9]。SLE患者的眼底表現(xiàn)往往能同時反映全身血管病變發(fā)展的程度，視力受損嚴重的患者多為疾病中、重度活動[10]。

SLE強調早期診斷和早期治療。全身應用激素是SLE眼部嚴重并發(fā)癥的首選治療方法，通常采用大劑量激素或聯(lián)合免疫抑制劑治療，視網(wǎng)膜出血者可給予局部治療[11]。大量數(shù)據(jù)證實激光治療在SLE合并眼底病變中也是安全、有效的。

SLE發(fā)病隱匿，眼部發(fā)病尤為少見，因此臨床中可能會遇到以視力減退或其他眼部癥狀首診于眼科的SLE患者，這對眼科醫(yī)師是新的挑戰(zhàn)，接診醫(yī)師應提高對自身免疫疾病的認識，做到仔細查體，詳詢病史，對微小病變早期發(fā)現(xiàn)，盡早診治，避免因漏治、誤治引起的致盲、致殘，從而提高SLE患者的生活質量。

參 考 文 獻

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[10] 陳喬，聶尚武，王曉琴，陳盼. 合并視網(wǎng)膜大血管阻塞的系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床觀察. 國際眼科雜志，2015，15（12）：2167-2170.

[11] 張成成，張立，葉應嘉，陳畢峰. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致眼底病變1例. 中華眼底病雜志，2012，12（1）：193-194.

（收稿日期：2018-09-16）

（本文編輯：林燕薇）