鄭 倩，張卜天，薛凱明，柳 林

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 放射線科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

主訴及病史：患者，女，42歲，因反復(fù)發(fā)作口腔潰瘍12年，發(fā)熱20天，加重3天入院。12年前出現(xiàn)口腔潰瘍伴大腿內(nèi)側(cè)丘疹，此后反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍多次，外陰潰瘍2次，7年前出現(xiàn)眼葡萄球膜炎，反復(fù)發(fā)作。20天前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛伴高熱，自測體溫38-39℃，頭痛呈脹痛感，為陣發(fā)性，持續(xù)幾分鐘，自服退熱藥后緩解，緩解數(shù)小時(shí)后再次出現(xiàn)高熱，病程中患者伴有意識(shí)障礙，表現(xiàn)為神清語明，但答非所問。

體格檢查:血壓：121/67 mmHg，神志清楚，答非所問。雙眼各向運(yùn)動(dòng)自如，左側(cè)瞳孔1.0 mm，右側(cè)瞳孔3.0 mm，雙眼對(duì)光反射靈敏，鼻唇溝等深對(duì)稱，伸舌居中，咽反射正常，四肢肌力5級(jí)，四肢肌張力正常，四肢腱反射對(duì)稱引出，感覺系統(tǒng)未查及異常。

輔助檢查：腦脊液蛋白463 mg/L。

入院當(dāng)天行頭顱MR檢查：平掃示雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、右側(cè)放射冠、半卵圓中心區(qū)可見片狀長T1長T2信號(hào)影，邊界不清，F(xiàn)LAIR序列呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描雙側(cè)基底節(jié)區(qū)部分病灶呈輕化強(qiáng)化(圖1)。

激素及支持治療半年后行頭顱MR檢查：平掃示中腦、雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、右側(cè)放射冠、半卵圓中心區(qū)可見片狀長T1長T2信號(hào)影，邊界不清，F(xiàn)LAIR序列呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描左側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶呈輕化不均勻強(qiáng)化(圖2)。與入院頭顱MR檢查比較：雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)部分病變范圍較前略減??；左側(cè)基底節(jié)區(qū)部分病灶強(qiáng)化明顯；新增中腦病灶。

圖1 入院頭顱MR檢查

入院頭顱MR檢查：雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)斑片狀異常信號(hào)影，邊界模糊，T1WI(1A)呈低信號(hào)，T2WI(1B)呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列(1C)呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描(1D)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)部分病灶呈輕化強(qiáng)化。中腦(2A-2D)未見明顯異常信號(hào)影及異常強(qiáng)化影。

激素及支持治療半年后行頭顱MR檢查：中腦、雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)斑片狀異常信號(hào)影，邊界模糊，T1WI(3A、4A)呈低信號(hào)，T2WI(3B、4B)呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列(3C、4C)呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描(3D、4D)左側(cè)基底節(jié)區(qū)部分病灶呈輕化強(qiáng)化。

圖2 激素及支持治療半年后MR檢查

2 討論

白塞氏病又稱貝赫切特綜合征，是一種病因不明的、以血管炎為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎，并可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等[1,2]。當(dāng)白塞氏病引起神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)，則稱為神經(jīng)白塞氏病，包括中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)，以中樞神經(jīng)受累多見。神經(jīng)白塞氏病是由于血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。急性期、亞急性的病理基礎(chǔ)以腦實(shí)質(zhì)的血管周圍炎為特征，血管周圍炎性細(xì)胞浸潤，包括淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞，在晚期，炎性細(xì)胞浸潤減少，出現(xiàn)灶狀壞死，以脫髓鞘及神經(jīng)膠質(zhì)增生為主[3]。神經(jīng)白塞氏病依據(jù)受累部位可分為實(shí)質(zhì)型和非實(shí)質(zhì)型[4]。MRI是目前觀察神經(jīng)白塞氏病腦損害最敏感的方法[5]。實(shí)質(zhì)型神經(jīng)白塞氏病MRI表現(xiàn)以腦干受累多見，通常累及腦橋，病灶向上累及中腦、基底節(jié)及間腦，錐體束通常受累。孤立性脊髓病變較少見，脊髓病變通常合并有腦干、基底節(jié)區(qū)病變。在急性期或亞急性期，病灶通常在T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI、FLAIR呈高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶可見強(qiáng)化，與炎癥破壞血腦屏障有關(guān)。慢性期，可見斑片狀小病灶，增強(qiáng)掃描一般無強(qiáng)化，病灶可完全消失。非實(shí)質(zhì)型神經(jīng)白塞氏病MRI表現(xiàn)增強(qiáng)掃描可見腦膜強(qiáng)化，靜脈造影可見靜脈竇血栓形成。本例患者入院時(shí)頭顱MR檢查示病變主要累及雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、右側(cè)放射冠及半卵圓中心區(qū)，激素及支持治療半年后復(fù)查頭顱MR，雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)病灶范圍較入院時(shí)略減小，提示頭顱MR表現(xiàn)具有一定的可逆性，而病損的可逆性是神經(jīng)白塞氏病MRI表現(xiàn)的一個(gè)特點(diǎn)[6]。同時(shí)，本例患者左側(cè)基底節(jié)區(qū)病灶增強(qiáng)掃描呈輕度不均勻強(qiáng)化，提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)處于活動(dòng)期，可能與本病具有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)有關(guān)[7]，因此可見觀察到病灶處于活動(dòng)期表現(xiàn)。本例患者入院時(shí)無腦干受累表現(xiàn)，半年后復(fù)查病變累及中腦左側(cè)，提示病變累及錐體束，而錐體束征也是神經(jīng)白塞氏病在MRI表現(xiàn)的一個(gè)重要特點(diǎn)[8]。文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)白塞氏病早期通常以腦干受累多見，病灶向上累及中腦、基底節(jié)及間腦[9]，而本病例早期病灶主要位于雙側(cè)丘腦及基底節(jié)等中線結(jié)構(gòu)，并未累及腦干，病變進(jìn)展，向下累及中腦，與文獻(xiàn)報(bào)道不同。此患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不明顯，但頭顱MR檢查主要累及中線結(jié)構(gòu)，范圍較廣泛。頭顱MR檢查能夠動(dòng)態(tài)觀察病變進(jìn)展情況、是否處于活動(dòng)期，評(píng)估治療效果。神經(jīng)白塞氏病在影像學(xué)上需要與多發(fā)性硬化進(jìn)行鑒別。多發(fā)性硬化最常見的部位為雙側(cè)腦室旁，病灶長軸與腦室垂直分布，其次為胼胝體、顳葉、腦干及脊髓，增強(qiáng)掃描病灶呈環(huán)形、半環(huán)形、線樣強(qiáng)化；而本例病灶主要分布于丘腦、基底節(jié)區(qū)，且病灶強(qiáng)化程度較多發(fā)性硬化低。