高琨 戴保秀 楊帆 邱明 任俊羽

作者單位：云南省玉溪市人民醫(yī)院病理科（云南省玉溪市653100）

患者女性，70歲。2018年6月行體格檢查，CT發(fā)現(xiàn)右肺下葉塊狀稍高密度影，范圍大小為5.2 cm×4.8 cm（圖1），遂就診于玉溪市人民醫(yī)院，考慮“周圍型肺癌”。既往史接觸二手煙40余年，行手術治療，術后送檢腫瘤大小為14 cm×11 cm×3 cm，可見5 cm×4 cm×3 cm區(qū)域灰白實性質稍細，與周圍肺組織分界不清。累及支氣管周圍淋巴結和“第7組”“第11組”淋巴結共22枚。鏡下示：腫瘤細胞對肺泡組織破壞性浸潤，呈圓形，比成熟淋巴細胞稍大，胞質透明淡染，核輕度不規(guī)則伴有中等散在分布的染色質，部分腫瘤細胞似濾泡中心細胞樣細胞。部分區(qū)域呈淋巴上皮樣改變（圖2），有反應性濾泡形成。淋巴結未見腫瘤累及。SP法免疫組織化學示：腫瘤細胞陽性表達CD20（圖3）、pax-5、Bcl-2，Ki-67陽性表達＜5%，CD5、CD10、cyclinD1（圖4）、CD138陰性。病理診斷為肺原發(fā)結外黏膜相關淋巴組織（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）的邊緣區(qū)淋巴瘤。患者術后未行放化療，隨訪無腫瘤復發(fā)或轉移征象。

圖1 肺部占位CT

圖2 腫瘤細胞彌漫散在（H&E×10）

圖3 腫瘤細胞CD20陽性（SP×40）

圖4 cyclinD1陰性（SP×40）

小結肺原發(fā)MALT淋巴瘤罕見，占所有原發(fā)性肺腫瘤的0.5%以下［1］，發(fā)病高峰為60～70歲人群［3］。目前，肺MALT型邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤的病因尚未明確，可能繼發(fā)于自身免疫性疾病或炎癥，如干燥綜合征、慢性肺部感染和吸煙史［2］。腫瘤由形態(tài)多樣的小淋巴細胞組成，包括邊緣帶細胞（中心細胞樣細胞）、單核樣細胞、小淋巴細胞，可見到散在的免疫母細胞和中心母細胞樣細胞，部分細胞有漿細胞樣分化。瘤細胞侵入淋巴濾泡形成濾泡植入；侵入到腺體組織的上皮性成分中，形成淋巴上皮病變。目前，尚無針對MALT淋巴瘤的特異性免疫組織化學標記物。需與濾泡性淋巴瘤，套細胞淋巴瘤，小細胞性淋巴瘤等小細胞淋巴瘤鑒別，可從形態(tài)學和免疫表型進行鑒別，CD5陰性有助于排除套細胞淋巴瘤和小淋巴細胞淋巴瘤，MALT淋巴瘤是由邊緣區(qū)B細胞組成，對組織造成破壞性浸潤，cyclin D1陰性可排除套細胞淋巴瘤，CD10可用于與濾泡性淋巴瘤的鑒別。使用支氣管肺泡灌洗液的流式細胞術可能有助于診斷，敏感性為66%［3］。肺原發(fā)MALT淋巴瘤臨床表現(xiàn)通常為無癥狀或僅有輕度咳嗽和非特異性放射學特征。確診基于手術的組織學檢查。肺MALT預后良好，研究報道5年生存率為93.6%［1］。治療選擇包括監(jiān)測進展、手術及放化療。