陳希梅
【摘 要】報告1例臍膨出-巨舌-巨體綜合征患兒的護理,經(jīng)過嚴密觀察病情變化,臍膨出護理,糾正水電解質紊亂,控制感染,糾正低血糖;保持呼吸道通暢;營養(yǎng)支持等,患兒病情穩(wěn)定,臍部囊膜明顯增厚,好轉出院,擇期二期修補手術。
【關鍵詞】臍膨出-巨舌-巨體綜合征; 護理
【中圖分類號】R416【文獻標識碼】A【文章編號】1005-0019(2019)11--02
臍膨出-巨舌-巨體綜合征(Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 簡稱EMG),臨床上男女均可發(fā)病,主要特征為臍膨出、巨舌和巨體,患兒出生后即顯示出許多畸形外觀,體格較一般新生兒明顯巨大,舌頭巨大,常伸出口外,活動笨拙,影響正常的哺乳動作及咬合,嘴并不增大。低血糖發(fā)作為本病的突出癥狀,出生后1個月內最為頻繁。臍膨出畸形臨床少見,國內資料統(tǒng)計,其發(fā)生率為1.16/萬,病死率高達52%[1]?;純河捎诟贡诎l(fā)育不全,臟器通過臍部的腹部缺損連同腹膜一起向外膨出,表面僅覆蓋一層透明的囊膜,一旦囊膜破裂,引起臟器脫出,腹腔感染造成不良后果。臍膨出屬新生兒外科急癥,若延誤病情,將導致腸壞死、腸穿孔,甚至威脅患兒生命[2], 2018年12月我科收治1例臍膨出-巨舌-巨體綜合征患兒,現(xiàn)將護理報告如下。
1 臨床資料
患兒男,7小時,因發(fā)現(xiàn)臍部膨出包塊7小時入院,入院時體溫36.7℃,呼吸48次/分,心率144次/分,體重3.53kg,頭圍36cm,胸圍36cm,腹圍36cm,身長50cm.。精神欠佳,未解胎便和小便,舌頭巨大,伸出口外,口腔分泌物較多。臍部中央可見如饅頭大小的腫物,其內可見小腸,表面可見囊膜覆蓋,囊膜呈光亮透明,腹壁缺損直徑約5×6cm,膨出物中央有臍帶殘株。入院后 血液檢查總蛋白50.4g/L,白蛋白28.6g/L,血糖3.1mmol/L,總鈣1.78mmol/L,C反應蛋白15mg/L,腹部攝影雙肺未見明顯異常,B超提示膨出物為腸管。
患兒入院后予禁食,胃腸減壓,補液、糾正水電解質紊亂,無菌生理鹽水紗布覆蓋包裹臍部膨出物保護囊膜。遵醫(yī)囑每日予1%聚維酮碘涂敷臍部膨出物,貝夫寶抗感染。及時清除口鼻腔分泌物,保持呼吸道通暢,鼻飼管注入5%葡萄糖注射液,糾正低血糖,靜脈營養(yǎng)支持。入院后第5天,遵醫(yī)囑停止胃腸減壓,予配方奶20ml/次,q3h喂養(yǎng)后無嘔吐。以后逐漸增加喂奶量。住院第10天,患兒病情穩(wěn)定,精神好,吃奶好,配方奶50ml/次,大小便正常,復查電解質、白蛋白、血糖值均正常,臍部膨出物囊膜完整,明顯增厚,醫(yī)生建議并征求家屬意見,家屬同意今日出院,定期隨訪門診,擇期二期手術治療。
2 護理
2.1 臍膨出的護理
2.1.1 患兒出生后,為保護臍部膨出物避免破裂和污染,局部應用無菌濕潤的生理鹽水紗布覆蓋,避免損傷透明腹膜而導致腹腔感染。
2.1.2 新生兒由于腸管外露易散熱而導致低體溫,將患兒置于輻射臺保暖,在輻射臺兩側擋板橫拉一幅保鮮膜覆蓋保護臍膨出囊膜,減少熱量及水分散失。
2.1.3 觀察臍膨出囊膜是否完整,每日予1%聚維酮碘涂敷臍部膨出物使囊膜表面形成干痂。
2.2 嚴格控制輸液量及速度
患兒在禁食中,遵醫(yī)囑靜脈補充足夠的液體及電解質,根據(jù)血生化結果,及時補充電解質。補充白蛋白及靜脈營養(yǎng)液。新生兒輸液量不能過多,速度不能過快,以免加重心臟負擔,導致肺水腫和心衰。輸液速度可用靜脈推注泵控制并遵醫(yī)囑輸液滴速勻速輸入。特別是靜脈營養(yǎng)液,要求在24小時內勻速輸完。觀察并記錄患兒小便量。
2.3 嚴密觀察生命體征 由于患兒舌頭巨大,伸出口外,口腔分泌物較多,易導致呼吸困難和窒息的危險,遵醫(yī)囑予心電監(jiān)護儀監(jiān)測生命體征,備吸痰器于床旁,隨時吸痰,清除口鼻腔分泌物,保持呼吸道通暢。觀察患兒面色情況。
2.4 監(jiān)測血糖 血糖正常值為3.9-6.11mmol/L,遵醫(yī)囑q8h監(jiān)測血糖,血糖值波動在3.1mmol/L-3.5 mmol/L之間,遵醫(yī)囑予鼻飼管注入和靜脈輸入5%葡萄糖注射液分別為10ml/次、50ml/次。住院第4天,血糖值維持在4.2 mmol/L-4.7 mmol/L。
2.5 胃腸減壓的護理
2.5.1 妥善固定胃管,予3M伸縮包帶,剪成工字形固定胃管,牢固而又美觀,防止患兒抓脫。
2.5.2 保持有效的胃腸減壓,每班用生理鹽水沖洗胃管,檢查胃管是否通暢,是否在胃內;觀察胃液量、顏色、性狀并記錄。
2.5.3 注意口腔護理,保持口腔清潔,每日予生理鹽水清潔口腔。
2.6 心理護理 家屬擔心患兒疾病預后,針對家屬焦慮的原因給予心理指導,向家屬介紹疾病的護理要點及重要性,主要治療手段,讓家屬積極配合醫(yī)生治療。
3 小結
臍膨出-巨舌-巨體綜合征(Exomphnlos-Macroglossin-Gigantism 簡稱EMG)具有很多明顯特征,最早于1861年Bubl曾對這種病例進行過描述,但沒有提到巨舌改變。1963年Beckuith和1964年Wiedemann分別對該病進行了較詳細的描述,故一般又稱Beckuith-Wiedemann綜合征。1973年Wiedemann[3]收集世界文獻共報道162例,證明該征并非罕見。但國內報道很少,對于巨大臍膨出的治療,特別是基底缺損6cmx6cm者,多數(shù)學者均主張要行分期修補術或二期修補術,主要擔心腹壁缺損大、腹腔容量小,縫合腹壁張力過大,導致切口裂開,另外,亦擔心強行還納內臟而縫合,會加大腹壓,影響靜脈回流,引起呼吸困難,最終導致死亡[4,5].本例患兒好轉出院,擇期行二期修補術,加強患兒臍膨出的治療和護理尤為重要。
參考文獻
梁娟,王燕平,朱軍,等。中國臍膨出流行病學分析[J]。中國優(yōu)生與遺傳雜志,1997,7(3):108
古軍,張成友。嬰兒臍膨出的早期處理(附四例報告)[J]。海南醫(yī)學,1994,59(1):24.
Wiedemann H R.E M G syndrome.Lance,1973, 11,620
王怡平,佘亞雄,沈玉成。等。新生兒巨型臍膨出外科治療探討。中華小兒外科雜志,1993,14(6),335.
王練英,李 正。新生兒臍膨出的治療。中華小兒外科雜志,1990,11(2),103.