康堯杰 向華 程吉

1 臨床資料

患者,男,70歲,因咽喉部疼痛4年、聲嘶1年于2016年11月27日入院。伴咽喉部異物感,偶有吞咽痛,講話時含糊,病程中無進(jìn)食水嗆咳及呼吸困難表現(xiàn),無明顯體重減輕等癥狀,體格檢查：頸軟無抵抗,氣管居中,耳、鼻未見明顯異常,頸部及甲狀腺彩超無異常。既往吸煙40年,15支／d,未戒煙。纖維喉鏡見：會厭喉面近會厭結(jié)節(jié)處一孤立暗紅色腫物,直徑約2.0cm,與周圍組織分界清晰,呈半球形凸向喉腔,表面光滑,雙側(cè)聲帶、室?guī)胺蒿@示不全,雙側(cè)聲帶活動度可,雙側(cè)梨狀窩未見明顯異常（圖1）。入院診斷：喉腫物。術(shù)前擬行喉鏡下取材活檢因患者無法配合而失敗,完善相關(guān)術(shù)前檢查,無手術(shù)禁忌證后于11月30日在全身麻醉下行支撐喉鏡顯微鏡下喉腫物激光切除術(shù)。術(shù)中冰凍結(jié)果：（聲門上）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。術(shù)中腫物外圍保留5mm以上“安全界”,切除深度達(dá)會厭軟骨。術(shù)后病理肉眼觀：暗紅色腫物組織一塊,大小2.0cm×1.8cm×1.5cm,包膜完整,表面光滑,附少許白膜,切面灰紅,質(zhì)韌。鏡下觀：瘤細(xì)胞由巢狀、小梁狀結(jié)構(gòu)排列組成,胞質(zhì)透亮,核深染,細(xì)胞大小、形態(tài)較均一,輕度異型,未見明顯核分裂象及壞死（圖2、3）。免疫組化染色：嗜鉻顆粒蛋白 A（CgA）、突觸素（Syn）、細(xì)胞角蛋白（CK）、Ki-67（+3%）（圖 3）。病理診斷：喉典型類癌。于武漢同濟(jì)醫(yī)院病理會診同意該診斷。未行擴(kuò)大切除及頸淋巴結(jié)清掃,亦未行放化療,臨床康復(fù)出院。拒回院復(fù)查,電話隨訪至今,患者一般情況好,喉部無復(fù)發(fā)。

圖1電子喉鏡所見：會厭結(jié)節(jié)處腫物,暗紅色,表面光滑,凸向喉腔

圖2a蘇木精-伊紅染色×100

圖2b蘇木精-伊紅染色×200

圖3免疫組化：CgA、Syn、CK呈陽性SP法×100

2 討論

類癌（carcinoid）屬神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤[1],起源于胃腸道Kultschitzsky細(xì)胞,又稱嗜銀細(xì)胞瘤,可發(fā)生于人體不同組織器官中,其中以胃腸道最為常見,發(fā)生于喉的類癌罕見,約占喉腫瘤的1%[2]。類癌生長較慢,病程較長,惡性程度低,較少轉(zhuǎn)移,缺乏特異性臨床表現(xiàn),僅約1.6%的患者表現(xiàn)為類癌綜合征。WHO根據(jù)組織學(xué)特征表現(xiàn)將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為：典型類癌(typical carcinoid)、不典型類癌(atypical carcinoid)、小細(xì)胞癌(small cell carcinoma)、副神經(jīng)節(jié)瘤(Paraganglioma)[3]。喉典型類癌是-喉類癌組織學(xué)分型的一種亞型,也是喉部最少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,約占喉部神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的3%[4],起源于喉黏膜或黏膜下腺體的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,腫瘤多表現(xiàn)為聲門上區(qū)杓狀軟骨、杓會厭皺襞上皮下結(jié)節(jié)或息肉,多好發(fā)于51～80歲既往長期吸煙史的男性患者,早期常無特征性表現(xiàn),多以咽喉部不適、疼痛為主要癥狀,后期可表現(xiàn)為聲嘶或吞咽、呼吸困難等,病程長且進(jìn)展緩慢,可持續(xù)3周～4年不等,惡性程度低,多傾向良性,且多無頸部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。病程早期易與低分化腺癌、非典型類癌等混淆。

CT、MRI等常規(guī)影像學(xué)檢查對典型類癌的診斷無特異性,喉典型類癌的診斷主要依靠病理診斷,光鏡下神經(jīng)內(nèi)分泌形態(tài)的顯示,以及免疫組化神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物的陽性表達(dá)具有確診意義。而電鏡下觀察到神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒亦可輔助診斷,結(jié)合鏡下及免疫組化結(jié)果,本例應(yīng)診斷為喉典型類癌。

喉典型類癌罕見,惡性程度低,首次診斷時腫瘤多局限于一個部位,且多數(shù)未發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,保守手術(shù)切除無需選擇性頸淋巴結(jié)清掃及術(shù)后放化療是治療早期此型類癌的推薦方案[5,6]。根據(jù)腫瘤的范圍可采取CO2激光、局部瘤體切除、部分喉切除等術(shù)式,可達(dá)到完整切除腫瘤,本例腫瘤局限于聲門上區(qū)且無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,僅采用局部瘤體切除。此型類癌對放、化療不敏感,放、化療僅推薦用于晚期病例[7]。

喉典型類癌是高度分化的神經(jīng)內(nèi)分泌癌,療效一般較為肯定,總體預(yù)后良好,很少復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[8]。因該型類癌發(fā)病率低,國內(nèi)外鮮有文獻(xiàn)報(bào)道其生存率。更多的病例分析以及長期隨訪將有助于了解該腫瘤的性質(zhì)并將明確其預(yù)后。