楊林根，郭春生，劉昌華

（陸軍第73集團(tuán)軍醫(yī)院，廈門大學(xué)附屬成功醫(yī)院放射科，福建廈門 361003）

0 引言

腺泡狀軟組織肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）是一種罕見(jiàn)的惡性程度較高的軟組織腫瘤，占成人軟組織肉瘤的0.5%～0.9%[1]，目前其組織學(xué)發(fā)生機(jī)制尚不清楚，但多數(shù)學(xué)者支持肌源性來(lái)源的觀點(diǎn)[2]。因該腫瘤的形態(tài)常同顆粒細(xì)胞瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤等混淆，給臨床診療帶來(lái)困難[1]。本文回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的15例ASPS患者CT及MRI影像資料，旨在探討ASPS臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)，以提高ASPS的影像學(xué)診斷水平及正確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2008年8月至2018年5月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)并有完整CT、MRI檢查資料的ASPS患者15例，其中女性10例（約占67%）、男性5例（約占33%）；年齡13～55歲，平均年齡34歲；發(fā)病部位均位于下肢，其中9例位于大腿，6例位于小腿；腫瘤最大徑4.5～9.7 cm，平均7.1 cm；病程5個(gè)月～4.6 a。臨床癥狀表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊（12例），輕微疼痛伴腫塊以及下肢體軟組織腫脹（3例）。15例患者中，9例行MRI平掃及增強(qiáng)檢查（占60%）；6例行CT平掃及增強(qiáng)檢查（占40%），其中2例行CT血管造影（CT angiography，CTA）。

1.2 儀器與方法

CT平掃、增強(qiáng)掃描及CTA檢查均采用日本東芝320排螺旋CT掃描，常規(guī)平掃后行CT增強(qiáng)掃描，經(jīng)肘靜脈用高壓注射器注入碘海醇60～80 ml，注射速率3～4 ml/s，注射開(kāi)始后25～30 s間行動(dòng)脈期掃描，55～65 s間行靜脈期掃描，層厚及間隔均為5 mm（重建層厚及間隔均為3 mm）。MRI檢查采用GE Discovery AW750 3.0T MRI成像儀，掃描方位為橫軸位、冠狀位、矢狀位，掃描序列包括T1WI平掃、T2WI平掃，T1WI增強(qiáng)掃描及脂肪抑制技術(shù)；常規(guī)掃描參數(shù)：橫軸位及冠狀位T1WI采用快速自旋回波（fast spin echo，F(xiàn)SE）序列，重復(fù)時(shí)間（repetition time，TR）415～2 500 ms，回波時(shí)間（echo time，TE）3～8 ms，層厚4 mm，層間距1 mm；橫軸位及冠狀位T2WI采用 Popeller技術(shù)掃描，TR 1 500～2 504 ms，TE 8～16 ms，層厚4 mm，層間距1 mm。對(duì)比劑：Gd-DTPA（北陸，北京），經(jīng)高壓注射器團(tuán)注，劑量為0.1mmol/kg，速率為 2.5 ml/s。

1.3 觀察指標(biāo)

由1名副主任醫(yī)師和1名主治醫(yī)師在不知道病理結(jié)果的情況下對(duì)所有病例的CT及MRI檢查結(jié)果進(jìn)行分析，觀察病灶部位、大小、形態(tài)、平掃及增強(qiáng)掃描影像表現(xiàn)。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位、大小及形態(tài)

15例均位于下肢軟組織內(nèi)，其中9例位于大腿，6例位于小腿；12例腫瘤無(wú)包膜結(jié)構(gòu)，3例腫瘤不完整包膜；腫塊呈類圓形、結(jié)節(jié)狀或分葉狀；瘤體較大，直徑為2～10 cm，質(zhì)地中等或硬，切面呈灰紅色、魚肉狀；瘤周及瘤內(nèi)可見(jiàn)大量迂曲血管。

2.2 CT表現(xiàn)

6例CT平掃表現(xiàn)為類圓形或結(jié)節(jié)狀、等或略低密度軟組織腫塊影（如圖1所示），腫塊呈類圓形3例、結(jié)節(jié)狀2例、分葉狀1例，等密度4例、略低密度2例；與周圍組織分界清楚4例，邊界模糊伴雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤2例（如圖1所示）；相鄰骨質(zhì)吸收破壞1例。CT增強(qiáng)6例腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，瘤內(nèi)及瘤周見(jiàn)大量血管影，CTA清晰顯示瘤周大量迂曲的血管。腺泡狀軟組織內(nèi)瘤CT表現(xiàn)見(jiàn)表1。

圖1 左側(cè)小腿ASPS伴肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤CT圖

表1 ASPS的CT、MRI表現(xiàn)

2.3 MRI表現(xiàn)

9例MRI檢查顯示病灶位于下肢深部軟組織內(nèi)，呈類圓形或結(jié)節(jié)狀異常信號(hào)影，類圓形6例，結(jié)節(jié)狀3例；邊界清晰8例，邊界不清晰1例；腫瘤T1WI（與肌肉組織相比）呈不均勻稍高信號(hào)7例、等信號(hào)1例、稍低信號(hào)1例，T2WI均呈高信號(hào)（如圖2所示）；病灶中見(jiàn)斑片狀T1WI低T2WI更高信號(hào)壞死區(qū)1例；瘤內(nèi)及瘤周見(jiàn)多發(fā)扭曲的血管流空信號(hào)9例，瘤內(nèi)見(jiàn)多發(fā)線樣T1WI及T2WI低信號(hào)分隔7例；MRI增強(qiáng)掃描9例腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈明顯不均勻強(qiáng)化（如圖2所示），腫瘤壞死區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化。MRI檢查T1WI與T2WI多發(fā)線樣低信號(hào)可能與病理學(xué)上腫瘤內(nèi)有纖維間隔有關(guān)；增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化可能與腫瘤內(nèi)有豐富血管及血竇有關(guān)；腫瘤有豐富的蜿蜒扭曲供血?jiǎng)用}，并見(jiàn)瘤周血管豐富。ASPS的MRI表現(xiàn)見(jiàn)表1。

2.4 病理特點(diǎn)

鏡下HE染色瘤細(xì)胞排列成腺泡狀或巢狀，巢大小不等、形狀不一，腺泡間見(jiàn)網(wǎng)狀纖維，細(xì)胞巢之間有毛細(xì)血管網(wǎng)互相連通，瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形或多角形，界限清楚（如圖2所示）。

圖2 左側(cè)大腿ASPS的MRI圖及鏡下病理圖

3 討論

ASPS是一種罕見(jiàn)的惡性軟組織腫瘤，以往臨床將其稱為惡性顆粒細(xì)胞肌母細(xì)胞瘤[3]。ASPS好發(fā)于兒童及15～35歲青壯年，身體的任何部位均可發(fā)生，四肢和軀干是成人ASPS好發(fā)部位，以下肢深部軟組織最常見(jiàn)，兒童和嬰兒以頭頸部多發(fā)[4]，極少數(shù)可發(fā)生于腹腔、腹膜后及其他實(shí)質(zhì)臟器如肺、乳腺、胃、肝等。ASPS臨床表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，病程長(zhǎng)。大多數(shù)患者早期臨床癥狀不明顯，易出現(xiàn)漏診及誤診。腫瘤多呈類圓形或結(jié)節(jié)狀，少數(shù)呈分葉狀，邊界尚清楚；體積較大，可出現(xiàn)壞死，少數(shù)可有囊變。腫瘤周邊常有大量扭曲增粗的血管，血管內(nèi)常見(jiàn)瘤栓，是腫瘤早期發(fā)生轉(zhuǎn)移的主要原因[5]。轉(zhuǎn)移以肺部最多見(jiàn)，其次是骨、腦以及淋巴結(jié)[6]，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，本組病例中2例患者就診時(shí)已發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移。腫瘤切除術(shù)后可復(fù)發(fā)，本組病例中2例術(shù)后半年復(fù)發(fā)。組織病理學(xué)上ASPS具有一定的特點(diǎn)，具體表現(xiàn)：（1）鏡檢：腫瘤細(xì)胞形態(tài)以多角形和卵圓形為主，排列呈腺泡狀結(jié)構(gòu)或?qū)嵭猿步Y(jié)構(gòu)[7]；細(xì)胞巢間互為連通竇間隙狀的毛細(xì)血管網(wǎng)，胞漿豐富，內(nèi)含有菱形、桿狀、束狀排列結(jié)晶及嗜酸性顆粒；腫瘤細(xì)胞存在明顯的血管浸潤(rùn)現(xiàn)象，提示ASPS早期即可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移[8]。（2）免疫組織學(xué)：Vimentin（+），PAS 染色（+）[9]。

X線往往只能提示ASPS的存在及其是否侵犯鄰近骨骼，不能顯示腫瘤形態(tài)、邊界及其與周圍組織情況；CT能清晰顯示腫瘤位置、大小、形態(tài)、邊界及觀察鄰近骨骼是否受侵犯，并能在早期發(fā)現(xiàn)肺、骨骼等轉(zhuǎn)移。ASPS的CT平掃表現(xiàn)為類圓形或結(jié)節(jié)狀，等或略低密度軟組織腫塊[如圖1（a）所示]，少數(shù)為分葉狀；邊界尚清楚，少數(shù)邊界模糊；腫瘤可發(fā)生壞死、囊性變，相鄰骨質(zhì)一般無(wú)異常改變，本組病例中1例相鄰骨質(zhì)吸收破壞；腺泡狀軟組織肉瘤血供豐富，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯不均勻強(qiáng)化[如圖1（b）所示]，壞死、囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化，并可早期發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，本組病例中2例發(fā)生雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移[如圖1（e）所示]；腫瘤CTA血管三維重建清晰顯示瘤周有豐富的大量迂曲的血管，并能清晰顯示腫瘤供血?jiǎng)用}及引流靜脈[10][如圖 1（d）所示]。MRI檢查可多方位、多序列成像，能清楚顯示腫瘤位置、大小、形態(tài)，并能清晰顯示腫瘤是否浸潤(rùn)?quán)徑M織，在診斷ASPS中具有重要意義，有利于術(shù)前評(píng)估及手術(shù)方案的選擇，對(duì)臨床治療具有重要指導(dǎo)意義。ASPS在MRI平掃序列中T1WI多呈不均勻稍高信號(hào)（與鄰近肌肉組織相比較），少數(shù)呈等、低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。T1WI多呈稍高信號(hào)的原因目前尚不清楚，可能與腫瘤組織內(nèi)存在豐富血竇及血流緩慢、出血等因素有關(guān)。ASPS瘤內(nèi)及瘤周有多發(fā)扭曲紊亂血管流空信號(hào)[如圖 2（a）、（b）所示]，文獻(xiàn)[11]報(bào)道血管流空信號(hào)主要由于流速較快的血流所致。T1WI稍高信號(hào)及瘤內(nèi)、瘤周大量流空血管影共同構(gòu)成ASPS相對(duì)特異MRI征象[12]，部分病灶可伴有動(dòng)靜脈瘺；病灶在T1WI與T2WI可有多發(fā)線樣低信號(hào)[如圖 2（a）、（b）所示]，這可能與病理學(xué)上腫瘤有纖維間隔有關(guān)，但線樣低信號(hào)分隔不能作為ASPS的特征性表現(xiàn)，其他神經(jīng)纖維類腫瘤也可有類似表現(xiàn)。MRI增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻持續(xù)強(qiáng)化，可能與腫瘤內(nèi)有豐富血管及血竇有關(guān)，腫瘤壞死、囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化；腫瘤有豐富的蜿蜒扭曲供血?jiǎng)用}，并見(jiàn)瘤周血管豐富[如圖 1（c），圖 2（c）、（d）所示]。

ASPS應(yīng)與動(dòng)靜脈畸形、腺泡狀橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤等相鑒別：（1）動(dòng)靜脈畸形：動(dòng)靜脈畸形有明確的供血?jiǎng)用}、引流靜脈及畸形血管團(tuán)，且只含有血管成分，缺乏腫瘤實(shí)體成分；（2）腺泡狀橫紋肌肉瘤：15～20歲最常見(jiàn)，多位于四肢、軀干等，T1WI呈等信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)或混雜信號(hào)，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，影像學(xué)上與ASPS鑒別較困難，往往需要依靠病理鑒別；（3）纖維肉瘤：一般在T1WI上也呈等、稍高信號(hào)，T2WI呈混雜高信號(hào)，但多見(jiàn)于中老年人，腫瘤多表現(xiàn)分葉狀，其出血、壞死較常見(jiàn)，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，MRI檢查沒(méi)有血管流空信號(hào)，且瘤體較大。

綜上所述，ASPS的診斷需將其影像學(xué)表現(xiàn)與臨床特征結(jié)合起來(lái)。若兒童及15～35歲青壯年深部軟組織出現(xiàn)緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，CT檢查表現(xiàn)為類圓形或結(jié)節(jié)狀、等或略低密度軟組織腫塊，CTA示瘤周有豐富的大量迂曲的血管，MRI檢查T1WI呈稍高信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，瘤內(nèi)及瘤周見(jiàn)多發(fā)扭曲的血管流空信號(hào)，瘤內(nèi)并見(jiàn)線狀低信號(hào)分隔，增強(qiáng)明顯不均勻強(qiáng)化者，則應(yīng)首先考慮ASPS的可能。