楊峰，趙海濤

1 臨床資料

患者，男性，58 歲，因“胸骨后不適半個月”于2016-10-08 入院?；颊甙雮€月前無明顯誘因出現(xiàn)活動后胸骨后及心前區(qū)不適，呈悶脹感，行走及其他體力活動可誘發(fā)，經(jīng)休息后癥狀可以緩解，不向它處放射，每次持續(xù)約半個小時后可自行緩解，無心慌、胸痛、氣喘、頭痛、頭暈、發(fā)熱、咳嗽、咯血、腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。來我院就診時，查運動平板試驗未見明顯異常，門診以“冠心病，心絞痛”收入院。發(fā)病以來，患者精神、體力欠佳，食欲、睡眠下降，大小便正常，體力下降，體重無明顯變化。

既往史：6 年前行腹部磁共振成像（MRI）檢查（胰腺異常改變考慮為自身免疫性胰腺炎，并多發(fā)假性囊腫形成，并致胰頭段以上膽總管明顯擴張、胰管輕度擴張）及免疫球蛋白檢查（IgG 48.7 g/L，IgA 1.96 g/L， IgM 1.01 g/L， 補體C3 1.33 g/L，補體C4 0.343 g/L），診斷為“自身免疫性胰腺炎、膽管炎”，而后間斷發(fā)作，行激素治療后可緩解；有“冠心病，不穩(wěn)定性心絞痛”病史，間斷行冠心病二級預防治療；竇性心動過緩17 年；有腰椎病變及右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大10 余年，未行特殊處理，否認其他病史。

實驗室檢查：免疫球蛋白補體全套：IgG 14.9 g/L，IgA 1.93 g/L， IgM 1.06 g/L，補體C3 1.29 g/L，補體C4 0.354 g/L。

計算機斷層攝影術（CT）表現(xiàn)（圖1）：冠狀動脈呈均衡型分布，左前降支（LAD）及左回旋支（LCX）直接起自左冠竇；LAD、LCX 及右冠狀動脈（RCA）近段管壁明顯環(huán)形增厚，最寬處約9 mm，管壁少許鈣化斑塊及非鈣化斑塊，管腔輕度狹窄，中段可見錯層偽影。LAD、LCX、RCA 近段改變多考慮為血管炎性改變，結(jié)合臨床考慮有IgG4 相關性疾病冠狀動脈損害。

圖1 計算機斷層攝影術檢測結(jié)果

2 討論

IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變的機制并不明確。目前研究多提示其發(fā)病可能與遺傳、免疫、感染等因素相關。Sakamoto 等[1]研究發(fā)現(xiàn)，IgG4 可能與可溶性白介素-2 受體（sIL-2R） 結(jié)合，并通過一系列信號途徑產(chǎn)生自身免疫反應， 導致冠狀動脈壁損傷。周偉等[2]研究也提示，IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變發(fā)生可能與IgG4 誘導冠狀動脈血管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生炎癥反應及自身免疫反應有關。但具體發(fā)生機制均未被證實。

由于IgG4 相關性疾病累及冠狀動脈，導冠狀動脈管壁纖維化，多表現(xiàn)為動脈瘤樣擴張，在形成過程中可能壓迫冠狀動脈，進而引起相應冠狀動脈供應區(qū)域心肌缺血、缺氧，導致一系列與冠心病相似的臨床表現(xiàn)。Gutierrez 等[3]研究證實，IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變患者可表現(xiàn)出如胸痛、心電圖ST 段抬高、心肌酶升高甚至暈厥等臨床癥狀。有報道稱激素治療及手術治療對IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變有效。

關于IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變的影像學報道并不多，現(xiàn)有資料提示，IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變的CT 表現(xiàn)多表現(xiàn)出多發(fā)性、動脈瘤樣擴張，管壁增厚等特點，且對IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變是否有位置選擇性尚無明確定論。Matsumoto 等[4]研究提示，在IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變中，受損冠狀動脈彌漫性腫大，呈囊性瘤樣改變。冠狀動脈外膜與周圍組織廣泛性黏連包裹形成假性動脈瘤伴有相應冠狀動脈狹窄，但心功能可不受影響。Takei 等[5]研究提示，IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變在CT 血管成像（CTA）中可表現(xiàn)為：多個冠狀動脈瘤樣擴張伴或不伴有相應冠狀動脈狹窄，增強CT 可見多發(fā)性冠狀動脈瘤及相應動脈壁增厚。Maurovich-Horvat等[6]將此征象稱為“槲寄生征”。

IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變需要與大動脈炎及冠狀動脈壁內(nèi)血腫鑒別，大動脈炎累及冠狀動脈時多造成冠狀動脈開口及近段的管壁增厚、管腔狹窄及閉塞，而IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變僅累及冠狀動脈近段，很少累及冠狀動脈開口，并且管腔狹窄程度輕。冠狀動脈壁內(nèi)血腫也表現(xiàn)管壁的環(huán)形增厚，但范圍較長，增強呈低密度不強化，而IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變增強呈持續(xù)性強化。

本例患者主要癥狀為類似冠心病的胸骨后及心前區(qū)悶脹不適，行走及其他體力活動可誘發(fā)，經(jīng)休息后癥狀可以緩解。冠狀動脈CT 檢查中，LAD、LCX、RCA 多支血管壁環(huán)形增厚，管腔不同程度狹窄，并且臨床有自身免疫性胰腺炎病史，符合IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變特點。

IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變發(fā)病率較低，關于其發(fā)病機制、臨床特點等方面存在很多亟待解決的問題。而冠狀動脈CTA 作為直觀的影像學檢查手段，具有獨特的影像學表現(xiàn)，診斷價值巨大。因此對其進行更加持續(xù)深入的研究，有望對IgG4 相關性疾病致冠狀動脈病變的診斷和治療提供幫助。