鄒勇

隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進步，先天性心臟?。ㄒ韵潞喎Q先心病）的早期外科治療已成為必然趨勢。研究表明，先天性心臟病早期手術(shù)有利于糾治心、肺、腦等重要臟器的正常發(fā)育。

先心病對心臟發(fā)育有影響

隨著新生兒的第一聲哭聲，新生兒便開始自主呼吸，新生兒體內(nèi)的循環(huán)系統(tǒng)也發(fā)生相應(yīng)的變化：肺膨脹引起肺循環(huán)阻力即刻降低，右心室血液進入肺部，氧飽和度迅速上升，引起動脈導(dǎo)管關(guān)閉。左心房壓力上升超過右心房，導(dǎo)致卵圓孔關(guān)閉。隨著肺動脈的壓力降低，右心室壓力也降低至成人左心室壓力水平的20%～25%。出生后第一年，新生兒的心肺和血管的解剖結(jié)構(gòu)與生理特點向成人持續(xù)轉(zhuǎn)化，胎兒血紅蛋白逐漸轉(zhuǎn)化為成人型血紅蛋白，右心室變薄，左心室厚度和總質(zhì)量迅速增高。

先心病患兒由于存在異常的解剖結(jié)構(gòu)和生理特點，可能導(dǎo)致上述的正常轉(zhuǎn)化失敗，對患兒造成長期有害的影響。如大型室間隔缺損可造成左心室容量負(fù)荷增加，法洛四聯(lián)征由于右心室壓力下降而導(dǎo)致右心室肥厚等。

先心病對肺臟發(fā)育有影響

正常新生兒出生后，肺小動脈會退化，肺血管阻力會持續(xù)降低。出生后第一個月內(nèi)，肺血管壁厚度與其外徑的比值達到6︰100（成人水平），出生后第一年肺的發(fā)育包括了新的肺泡的發(fā)育和新的血管發(fā)育。

如果在這一時期無法建立正常的肺循環(huán)而使灌注異?；?，肺的發(fā)育可能會出現(xiàn)異常。常見的左向右分流型先心病，如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等由于肺血過多造成肺血管中層平滑肌不能正常退化。若進一步發(fā)展，血管壁內(nèi)會出現(xiàn)壞死、中膜纖維化和血管梗阻。

先心病對大腦發(fā)育有影響

出生后第一年內(nèi)，新生兒大腦在體積和復(fù)雜程度上有極大的提高，而異常的心臟血流則會給大腦帶來很大的風(fēng)險。紫紺型先心病如完全性大動脈錯位、法洛四聯(lián)征等，就是由于低氧而造成大腦發(fā)育遲緩。

國外學(xué)者研究，大動脈錯位患兒在不同年齡接受手術(shù)治療情況，發(fā)現(xiàn)在認(rèn)知方面，接受手術(shù)治療時患兒的年齡越大，預(yù)后越差。而慢性充血性心力衰竭患兒，由于生長發(fā)育落后，也對患兒大腦發(fā)育產(chǎn)生影響。

早期治療優(yōu)點突出

過去，很多先心病多采取姑息手術(shù)，待患兒到一定年齡后再行糾治術(shù)。姑息手術(shù)本身死亡率較高，加上二次糾治手術(shù)，總的死亡率要高于一次根治手術(shù)。同時早期手術(shù)可減少手術(shù)對家長和孩子的心理影響，也減輕患兒家庭的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。

當(dāng)然，先天性心臟病最佳手術(shù)治療時間，取決于多種因素，其中包括先天畸形的病理解剖特點和復(fù)雜程度，患兒的年齡、體重、臨床表現(xiàn)、全身發(fā)育狀況及營養(yǎng)狀態(tài)等。

總之，年齡不是限制先天性心臟病手術(shù)的主要原因，最重要的還是要根據(jù)患兒的病情需要進行綜合分析。早期手術(shù)可及早糾正異常的血流動力學(xué)，降低呼吸道感染和心力衰竭等的發(fā)生概率，有利于患兒盡快恢復(fù)健康，并可減輕家庭的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)和心理負(fù)擔(dān)。

（摘自《兒童健康手冊》）