陳嘉輝，孫春漢，夏賢生，李娟

(1.東莞市第八人民醫(yī)院，東莞市兒童醫(yī)院小兒骨科，廣東 東莞523325；2.惠州市第一人民醫(yī)院骨外科，廣東 惠州 516003)

骨干續(xù)連癥是多發(fā)性骨軟骨瘤的一種特殊表現(xiàn)，發(fā)病率約為1/50 000[1]。本病好發(fā)于前臂，瘤體多數(shù)發(fā)生在尺骨遠(yuǎn)端，若累及遠(yuǎn)端骺板，則可引起腕關(guān)節(jié)尺偏和前臂彎曲畸形，嚴(yán)重者可出現(xiàn)橈骨頭脫位，影響肘關(guān)節(jié)穩(wěn)定和前臂旋轉(zhuǎn)功能，治療困難。2010年7月至2016年12月，我院應(yīng)用單臂外固定架軌道延長(zhǎng)器行畸形尺骨截骨后逐漸延長(zhǎng)尺骨技術(shù)治療兒童骨干續(xù)連癥所致前臂畸形9例，術(shù)后前臂外觀及功能獲得改善，近期效果滿意，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組9例，均為骨干續(xù)連癥所致前臂畸形。其中男性5例，女性4例；年齡3～12歲；右側(cè)7例，左側(cè)2例。瘤體均生長(zhǎng)在尺骨遠(yuǎn)端，累及骺板，出現(xiàn)不同程度的尺骨短縮，橈骨彎曲，腕關(guān)節(jié)尺偏。與健側(cè)相比，患側(cè)尺骨短縮28～45 mm。

1.2 治療方法 本組9例均采用單臂外固定架軌道延長(zhǎng)器行尺骨截骨后逐漸延長(zhǎng)尺骨治療。其中1例瘤體巨大，靠近橈骨遠(yuǎn)端骺板，先期行骨軟骨瘤切除術(shù)，術(shù)后9個(gè)月再行尺骨延長(zhǎng)；3例術(shù)中切除瘤體同時(shí)延長(zhǎng)尺骨；5例瘤體較小，離骺板較遠(yuǎn)，未作處理，僅作尺骨截骨延長(zhǎng)術(shù)。

術(shù)中將組裝好的單臂外固定架與尺骨一起透視，確定固定釘?shù)奈恢眉敖毓俏恢?。外固定架?枚固定釘，其中2枚位于尺骨近端，最近端1枚位于冠突稍遠(yuǎn)處水平。另外2枚位于尺骨中遠(yuǎn)段，骨軟骨瘤的近側(cè)。鉆釘方向垂直于尺骨將要延長(zhǎng)的方向。截骨處位于第2、3枚固定釘?shù)闹悬c(diǎn)。避開骨膜，保留完整的骨膜套，垂直截骨。

術(shù)后1周開始延長(zhǎng)，每天延長(zhǎng)1 mm，分4次完成，按患兒作息時(shí)間安排延長(zhǎng)，每次延長(zhǎng)0.25 mm。延長(zhǎng)3d后復(fù)查X線片了解尺骨延長(zhǎng)及對(duì)位情況。囑患兒及家長(zhǎng)掌握該項(xiàng)延長(zhǎng)方案及腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和前臂的功能鍛煉方法。出院后每周返院復(fù)診，檢查外固定架穩(wěn)定及延長(zhǎng)情況，釘孔有無(wú)感染，功能鍛煉是否到位。如出現(xiàn)釘孔紅腫滲液，應(yīng)加強(qiáng)換藥，適當(dāng)應(yīng)用抗生素；如延長(zhǎng)過(guò)程中出現(xiàn)成角畸形，需及時(shí)調(diào)整力線。直至尺骨短縮及腕關(guān)節(jié)尺偏得到糾正，恢復(fù)腕關(guān)節(jié)的正常解剖關(guān)系，停止尺骨延長(zhǎng)。繼續(xù)外固定架固定至尺骨延長(zhǎng)段成骨完成，然后拆除外固定架，保護(hù)下行腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和前臂的康復(fù)鍛煉。

2 結(jié) 果

本組9例均獲隨訪，隨訪時(shí)間1～6年，平均3.4年。9例均按延長(zhǎng)計(jì)劃達(dá)到預(yù)期手術(shù)目的，分別延長(zhǎng)尺骨28～45 mm，平均35 mm。前臂的外觀及功能得到明顯改善。前臂旋前平均增加15°(12°～18°)，旋后平均增加16°(11°～22°)。在延長(zhǎng)過(guò)程中均未出現(xiàn)神經(jīng)血管牽拉損傷癥狀，其中1例發(fā)生釘?shù)栏腥?，為淺表感染，經(jīng)換藥后好轉(zhuǎn)，拔釘后痊愈，未發(fā)生深部骨性感染；2例延長(zhǎng)術(shù)后骨軟骨瘤繼續(xù)生長(zhǎng)，影響骺板發(fā)育，出現(xiàn)不同程度的前臂畸形復(fù)發(fā)。停止延長(zhǎng)后延長(zhǎng)區(qū)骨化時(shí)間92～157 d，平均118 d。待骨化完成后方可拆除外固定架。

典型病例為一3歲女童，因“發(fā)現(xiàn)右前臂畸形1年半”入院。診斷右尺骨骨干續(xù)連癥，Madasa K分型Ⅱb型。曾在外院行尺骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤切除術(shù)，術(shù)后畸形繼續(xù)發(fā)展。后于我院行尺骨截骨單臂外固定支架延長(zhǎng)術(shù)。術(shù)后1周開始延長(zhǎng)，每天延長(zhǎng)1 mm，分4次完成，每次延長(zhǎng)0.25 mm。延長(zhǎng)35mm后前臂畸形基本糾正，停止延長(zhǎng)92 d后延長(zhǎng)區(qū)骨化良好，髓腔再通，取下外固定架。右前臂及肘腕關(guān)節(jié)功能恢復(fù)良好(見圖1～6)。

圖1 術(shù)前前臂外觀照

圖2 術(shù)前X線片示前臂畸形，尺骨短縮，橈骨頭脫位

圖3 尺骨中上段截骨，安裝單臂外固定架軌道延長(zhǎng)器

圖4 術(shù)后1周開始延長(zhǎng)，每天延長(zhǎng)1 mm，分4次進(jìn)行 圖5 停止延長(zhǎng)92 d后骨化良好，骨髓腔再通

圖6 術(shù)后1年尺骨短縮基本糾正，延長(zhǎng)區(qū)成骨良好

3 討 論

多發(fā)性骨軟骨瘤(multiple osteochondromas，MO)是一種常染色體顯性遺傳疾病，為兒童常見的骨腫瘤。其中，合并干骺端塑形障礙的骨軟骨瘤被稱為骨干續(xù)連癥[2]，其病理機(jī)制為生長(zhǎng)在四肢長(zhǎng)管骨干骺端附近的無(wú)痛性骨樣腫塊隨著瘤體病變侵犯范圍逐漸擴(kuò)大，累及鄰近骺板發(fā)育，阻礙受累長(zhǎng)管骨生長(zhǎng)，導(dǎo)致相鄰正常生長(zhǎng)長(zhǎng)管骨代償性彎曲、關(guān)節(jié)變形，臨床表現(xiàn)為肢體畸形及功能障礙。瘤體可生長(zhǎng)于橈骨近端、尺骨近端、橈骨遠(yuǎn)端、尺骨遠(yuǎn)端，尤以尺骨遠(yuǎn)端最為多見，由于尺骨遠(yuǎn)端骺板橫截面積較小、縱向生長(zhǎng)潛力大，導(dǎo)致前臂短縮和彎曲畸形明顯，表現(xiàn)為受累肘、腕關(guān)節(jié)和前臂功能異常[3-4]，嚴(yán)重者可并發(fā)橈骨頭脫位，若脫位期間錯(cuò)過(guò)了橈骨頭及肱骨小頭相互適應(yīng)性發(fā)育的機(jī)會(huì)，將加大治療難度，類似于兒童陳舊性孟氏骨折[5]。

關(guān)于骨干續(xù)連癥的治療尚無(wú)統(tǒng)一意見，目前公認(rèn)觀點(diǎn)為病灶清除、改善肢體畸形及受累關(guān)節(jié)功能障礙。國(guó)內(nèi)有學(xué)者應(yīng)用外固定架行尺骨截骨逐漸延長(zhǎng)的方法治療骨干續(xù)連癥所致前臂畸形，取得較好的效果[6-8]。外固定架骨延長(zhǎng)器主要有兩種類型，一類以Ilizarov為代表的環(huán)形外固定延長(zhǎng)器，另一類為單臂軌道延長(zhǎng)器，如Orthofix軌道延長(zhǎng)器。前者技術(shù)成熟，穩(wěn)定性好，可多方位固定及延長(zhǎng)，療效確切，但體積和重量較大，護(hù)理不便，且眾多的固定針對(duì)皮膚及肌肉造成切割，影響肌腱的滑動(dòng)，不利于治療期間關(guān)節(jié)功能的康復(fù)[6-8]。后者體積小，相對(duì)輕便，方便術(shù)后護(hù)理，釘?shù)栏腥韭瘦^低，而且舒適度高，患兒容易配合治療[6]。

有人建議在尺骨成角或彎曲最大處(center of rotation angulation，CORA)截骨延長(zhǎng)，但在實(shí)際臨床工作中可操作性不強(qiáng)。因?yàn)槎鄶?shù)CORA點(diǎn)鄰近骨軟骨瘤，無(wú)法安裝外固定架。多數(shù)學(xué)者同意在尺骨中上段鄰近干骺端處截骨，該處血液循環(huán)好，干骺端內(nèi)成骨活性細(xì)胞的成骨活性強(qiáng)，橫斷面積較大，截骨后成骨迅速，愈合快[9]。故術(shù)前應(yīng)用醫(yī)學(xué)數(shù)字影像3D重建，明確病變侵及范圍，做好術(shù)前設(shè)計(jì)尤為重要[10]。李炳鉆等[8]認(rèn)為，尺骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤的切除指證有：腫瘤較大影響外觀；腫瘤影響尺骨延長(zhǎng)；腫瘤影響前臂旋轉(zhuǎn)功能；活動(dòng)腕關(guān)節(jié)時(shí)疼痛。切除尺骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤后，能一定程度恢復(fù)尺骨遠(yuǎn)端骨骺的生長(zhǎng)潛力，故而在切除骨軟骨瘤的同時(shí)，盡量保留尺骨遠(yuǎn)端骨骺[7]。如瘤體較小，遠(yuǎn)離尺骨遠(yuǎn)端骺板且不影響前臂旋轉(zhuǎn)功能，無(wú)需切除瘤體。

目前比較公認(rèn)的延長(zhǎng)方案為截骨后7～10 d開始延長(zhǎng)，每天延長(zhǎng)1 mm，分4次進(jìn)行。但在臨床操作中我們會(huì)發(fā)現(xiàn)，延長(zhǎng)一個(gè)月，并不能得到30 mm的骨延長(zhǎng)長(zhǎng)度。這是因?yàn)樵诠茄娱L(zhǎng)過(guò)程中，延長(zhǎng)阻力會(huì)越來(lái)越大，軌道延長(zhǎng)器會(huì)出現(xiàn)回縮現(xiàn)象。將延長(zhǎng)器橫杠放置貼近皮膚一點(diǎn)，只留出換藥護(hù)理空間，縮短固定釘力臂，可減小延長(zhǎng)時(shí)固定釘?shù)膹椥孕巫兒脱娱L(zhǎng)方向的改變。每天延長(zhǎng)幅度稍大一點(diǎn)，以不超過(guò)1.2 mm為宜，也可減少軌道延長(zhǎng)器回縮現(xiàn)象[4-5，7-9]。

應(yīng)用逐漸牽伸骨延長(zhǎng)技術(shù)，延長(zhǎng)幅度越大，相應(yīng)的肌肉及神經(jīng)血管牽拉損傷的風(fēng)險(xiǎn)越高。本組9例延長(zhǎng)不超過(guò)30%，因?yàn)橹饾u延長(zhǎng)，肌肉及神經(jīng)血管有時(shí)間適應(yīng)及生長(zhǎng)，術(shù)后均未出現(xiàn)神經(jīng)血管癥狀。

臨床上骨延長(zhǎng)后取出外固定架的指證是X線片上顯示延長(zhǎng)區(qū)有成熟的骨痂存在，并有沿著整個(gè)長(zhǎng)度的皮質(zhì)骨形成，或者CT檢查測(cè)量延長(zhǎng)區(qū)骨的橫斷面積恢復(fù)到對(duì)側(cè)骨同一平面的70%[11]。楊華清等[12]通過(guò)實(shí)驗(yàn)總結(jié)出，停止延長(zhǎng)后延長(zhǎng)區(qū)的骨化時(shí)間按30～45 d/cm計(jì)算。過(guò)早拆除外固定架，因骨化未完成，易致延長(zhǎng)區(qū)變形彎曲或再骨折，而太晚拆除外固定架，因應(yīng)力遮擋作用，缺少良性應(yīng)力刺激，導(dǎo)致骨質(zhì)逐漸丟失和骨組織結(jié)構(gòu)紊亂，同時(shí)也增加釘?shù)栏腥撅L(fēng)險(xiǎn)[13]。有研究發(fā)現(xiàn)骨延長(zhǎng)結(jié)束后采用軸向應(yīng)力調(diào)節(jié)及短縮加壓可促進(jìn)骨愈合，有利于皮質(zhì)形成及髓腔貫通[14]。但該做法尚未在臨床上廣泛應(yīng)用。

通過(guò)本組病例的治療，筆者發(fā)現(xiàn)應(yīng)用單臂外固定架軌道延長(zhǎng)器逐漸延長(zhǎng)尺骨的方法治療骨干續(xù)連癥所致前臂畸形，操作簡(jiǎn)單，能改善前臂外觀及功能，并發(fā)癥少。故提倡早期診斷、早期治療。手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇尤為重要，部分學(xué)者認(rèn)為應(yīng)在青春期骨骼發(fā)育高峰期后，一方面可避免隨骨骼的發(fā)育而畸形復(fù)發(fā)，另一方面，由于病變通常位于長(zhǎng)骨干骺端臨近骺板，在手術(shù)中為避免損傷骺板而有可能造成病變切除不徹底，導(dǎo)致術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)，若骨骺閉合后行手術(shù)，腫瘤切除徹底，可降低復(fù)發(fā)率，避免需再次或多次手術(shù)[6]。筆者同意應(yīng)盡可能推遲骨延長(zhǎng)手術(shù)，但很多患者3、4歲即發(fā)病，無(wú)法等到青春期結(jié)束后手術(shù)。在患兒出現(xiàn)前臂明顯畸形(前臂彎曲，橈骨頭脫位于皮下)及功能受限時(shí)，即應(yīng)手術(shù)治療。此時(shí)應(yīng)過(guò)度延長(zhǎng)尺骨0.5 mm，以減緩畸形復(fù)發(fā)。

另外因橈骨頭脫位后錯(cuò)過(guò)與肱骨小頭相互適應(yīng)性發(fā)育的機(jī)會(huì)，即使通過(guò)延長(zhǎng)尺骨來(lái)復(fù)位橈骨頭，此時(shí)與肱骨小頭已不匹配，功能較差，預(yù)后不良。建議在橈骨頭脫位前進(jìn)行治療。