許東 張道強 張秀美

血管平滑肌脂肪瘤(AML) 是一種非常罕見的來源于間葉組織的腫瘤，組織結(jié)構(gòu)上由平滑肌組織、血管和脂肪成分組成。 AML 屬于血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤家族(PEComa)，其中最常見類型，常見于腎臟，其次是肝臟，亦見于人體的其他部位。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(EAML) 是AML的一種罕見亞型，肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)是一種少見的間葉性組織腫瘤，好發(fā)于年輕女性[1]。HEAML的臨床表現(xiàn)無明顯特異性，腫瘤指標(biāo)檢查一般均為陰性，且術(shù)前影像學(xué)檢查極易與肝細(xì)胞肝癌(HCC)混淆[2]。目前影像學(xué)研究HEAML 和HCC的鑒別診斷還十分有限，尤其是不同模態(tài)MRI對兩者的鑒別研究。本研究回顧性分析經(jīng)臨床病理證實的HEAML與HCC的動態(tài)增強磁共振成像(DCE-MRI)和擴散加權(quán)成像(DWI)2種模態(tài)MRI的差異，旨在提高HEAML診斷準(zhǔn)確率，減少誤診，從而避免不必要的手術(shù)治療, 為臨床確定合理的處理方案提供依據(jù)。

資料和方法

一、臨床資料

回顧性分析我院2016年1月至2018年5月收治的22例HEAML患者和30例HCC患者的臨床資料。符合HEAML和HCC的相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]。22例HEAML患者中男4例，女18例；年齡34～68歲，平均(46.9±8.9)歲；癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)和CA199等腫瘤指標(biāo)檢測均陰性。30例HCC患者中男20例，女10例；年齡31～62歲，平均(56.9±9.6)歲；AFP陽性18例，CEA陽性20例，CA199陽性22例。

二、納入標(biāo)準(zhǔn)及排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：均經(jīng)病理證實；有完整的術(shù)前 MRI檢查資料；MRI檢查時間與手術(shù)時間間隔<2周；HCC為單節(jié)段。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并其他惡性腫瘤。

三、檢查方法

采用MRI掃描儀(Siemens 3.0T)行MRI平掃和動態(tài)增強掃描，采用8通道相控陣體部表面線圈，檢查前進(jìn)行呼吸訓(xùn)練。平掃序列包括快速自旋回波T2WI，TR 3 000～3 500 ms，TE 84 ms；DWI單次激發(fā)回波平面成像序列，TR 2400～2600 ms，TE 66 ms；GRET1WI序列，TR110～130 ms，TE 4.8 ms。行3D-VIBE 掃描，TE 2.31 ms，TR 5.04 ms。經(jīng)肘靜脈以2 mL/s流速注射對比劑(釓噴酸葡胺)約25～30 mL，分別于對比劑注射后25 s～30 s，70 s～90 s和3 min行動脈期掃描、門靜脈期掃描和平衡期掃描。DWI為 SE-EPI序列，具體參數(shù)：層厚7.0 mm，間距2.1 mm，TE 66 ms，TR 2400～2600 ms，F(xiàn)OV 33.0 cm×38.0 cm，矩陣112×128。1次屏氣完成全肝掃描，重建b=500 s/mm2和b=0 s/mm2的圖像，生成表觀擴散系數(shù)(ADC)圖。

四、 圖像分析

由2名具有5年以上腹部影像學(xué)診斷工作經(jīng)驗的放射科醫(yī)師共同閱片。觀察指標(biāo)：病灶部位、數(shù)目、大小、形態(tài)、病灶實質(zhì)部分信號強度、特點、強化方式，有無供血動脈，是否含有出血、脂肪、囊變、壞死以及ADC值。2名醫(yī)師獨立觀察和分析，結(jié)論一致達(dá)成診斷，結(jié)論不一致時協(xié)商取得共識。

五、統(tǒng)計學(xué)分析

結(jié) 果

一、MRI表現(xiàn)

HEAML和HCC在MR多時相動態(tài)增強掃描上的不同表現(xiàn)見表1。與HCC相比，HEAML在腫塊大小、部位、邊界、T1WI、遠(yuǎn)端膽管擴張和腫瘤出血、壞死及平均ADC值比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)，而在早期引流靜脈、中心血管影、T2WI、強化模式和假包膜方面差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。

表1 HEAML和HCC在MR多時相動態(tài)增強掃描上的不同表現(xiàn)

注：①P<0.05

圖1 HEAML患者M(jìn)RI表現(xiàn)

A:DWI；B：不壓脂；C：壓脂；D：T2WI；E：動脈期；F：反相位；G：門靜脈期；H：同相位

二、診斷準(zhǔn)確率

經(jīng)MRI診斷， HEAML和HCC分別正確診斷出13個和25個，診斷準(zhǔn)確率分別為59.1%和83.3%。

討 論

2000年Yamasaki等首次報道了1例原發(fā)于肝臟的EAML，其組織結(jié)構(gòu)與 HAML 存在明顯的差異，缺乏異常的厚壁血管和脂肪組織，并將其命名為HEAML[2]。HEAML發(fā)病機制尚不清楚，僅約5%～10%的病例有肝炎感染、輕度肝硬化史。HEAML 的治療目前仍存在不同的觀點，大多數(shù)學(xué)者主張早期手術(shù)治療。對于有癥狀或生長迅速的 HEAML，手術(shù)切除是最直接有效的治療方式；而對于通過細(xì)針穿刺活檢確診的小腫瘤(<5 cm)，可以采用保守治療，但隨著腫瘤體積逐漸增大，會影響肝功能并增加腫瘤自發(fā)性破裂出血和惡變的概率，增加手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生的可能，應(yīng)密切隨訪。切除方法以局部切除為主，應(yīng)包括腫瘤及周圍部分正常肝臟組織，保證切緣陰性。

目前，尚無HEAML診斷的特異性實驗室指標(biāo)。而HEAML各種組織成分分布密度及比例差異較大，導(dǎo)致其影像學(xué)表現(xiàn)差異較大，難以與其他肝臟腫瘤進(jìn)行區(qū)別，通過影像學(xué)特征對HEAML做出正確診斷比較困難[3]。由于HEAML是少脂或無脂，術(shù)前易誤診為HCC。本研究結(jié)果亦顯示，HEAML和HCC單純從形態(tài)學(xué)很難鑒別，兩者腫塊大小、部位、邊界比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。既往研究顯示，HAML富含扭曲的異常擴張厚壁血管，病灶內(nèi)條狀、點狀血管影對HEAML有較高診斷價值[4,5]。本研究結(jié)果顯示，HEAML早期引流靜脈和中心血管影比例明顯高于HCC。雖然HEAML以上皮樣平滑肌為主，缺少脂肪組織，但仍含有擴張、扭曲的血管，而HCC主要為肝動脈供血，病灶內(nèi)供血動脈比例較低。因此，“中心血管強化征”和早期引流靜脈顯示有助于HEAML的診斷，而發(fā)現(xiàn)動門靜脈瘺和(或)肝動脈的供血動脈則傾向于診斷HCC。國內(nèi)學(xué)者同樣認(rèn)為，早期引流靜脈的顯示有助于區(qū)分HEAML和HCC，避免不必要的手術(shù)[6-7]。

由于HEAML富含異常扭曲、擴張的厚壁血管，并可形成竇隙狀薄壁分隔的微血管網(wǎng)，導(dǎo)致造影劑可在血管內(nèi)及周圍間隙滯留，從血管內(nèi)彌散進(jìn)入血管周圍間隙時間較長，表現(xiàn)為在平衡期和門靜脈期呈高信號或稍高信號[8]。本研究中22例HEAML病灶均表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號，多數(shù)表現(xiàn)為“快進(jìn)慢出”的強化模式，這與多數(shù)HCC表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的強化模式不同。此外，HEAML 周圍一般無包膜，病理描述的“包膜”多為增強MR 中門靜脈期、動脈期腫瘤邊緣的弧形強化影，也有學(xué)者認(rèn)為“包膜”是由病灶周邊擴張的小膽管或浸潤的炎細(xì)胞組成[9]。本研究中22例HEAML患者假包膜征6例，明顯低于HCC患者，因此假包膜征對HEAML有較高的價值。對比HEAML和HCC的ADC值發(fā)現(xiàn)二者無明顯差異，由于HEAML細(xì)胞排列較致密，而HCC是實體腫瘤，故兩者之間差異無統(tǒng)計學(xué)意義。