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        一例兒童驚恐發(fā)作額葉癲癇病例報告

        2019-03-29 03:27:02柯海艷祝雪芬劉占利盧燕徐莉莉陳麗瓊
        浙江臨床醫(yī)學(xué) 2019年2期
        關(guān)鍵詞:癲癇

        柯海艷 祝雪芬 劉占利* 盧燕 徐莉莉 陳麗瓊

        作者單位:310012 浙江省立同德醫(yī)院(柯海艷)

        310006 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬杭州市第一人民醫(yī)院(祝雪芬 劉占利 盧燕 徐莉莉 陳麗瓊)

        兒童癲癇中,額葉癲癇發(fā)病率較高,僅次于顳葉癲癇。額葉解剖部位特點復(fù)雜,密布神經(jīng)結(jié)構(gòu)纖維,導(dǎo)致額葉癲癇發(fā)病臨床表現(xiàn)多樣化,個體差異大,臨床特征不具典型性,臨床診斷及治療均有困難。本文回顧性分析本院收治的1例兒童驚恐發(fā)作額葉癲癇的臨床特征、腦電圖表現(xiàn),評價卡馬西平單藥治療反應(yīng),提高對該病的認(rèn)識,總結(jié)對該病診斷及治療的經(jīng)驗?,F(xiàn)將本院收治的1例兒童驚恐發(fā)作額葉癲癇病例報告如下。

        圖2 發(fā)作期腦電圖(清醒期雙側(cè)額極、額區(qū)、額中央低波幅棘慢波起源,隨后繼發(fā)全導(dǎo)棘波節(jié)律發(fā)放,混合大量肌電偽差)

        1 臨床資料

        患者,張××,女,6歲,漢族,江西廣豐人,以“反復(fù)驚恐發(fā)作1月余”于2015年9月28日收住本院兒科病房。病初發(fā)作時表現(xiàn):夜間睡眠時出現(xiàn)睡眠不安,尖叫,似噩夢驚醒。癥狀加重后發(fā)作表現(xiàn)為突發(fā)極度驚恐及恐懼,緊抱父母,雙腿跳動,并發(fā)出尖叫,呼之不應(yīng),面色紅,每次持續(xù)約10s,無抽搐,無口吐白沫,無嘔吐,嚴(yán)重時發(fā)作后多伴有煩躁,多動易怒,自言自語,畏光,有幻想(認(rèn)為父親是怪獸、周圍有人影飄過)。查體:神清,精神可。心、肺、腹查體均未見異常,神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見陽性定位體征。個人史、既往史均無殊。父母非近親結(jié)婚,均體健,祖母有精神病史(具體不詳),否認(rèn)家族傳染病史和遺傳病史。頭顱MRI未見異常。長程視頻腦電圖:發(fā)作間期腦電圖(清醒期雙側(cè)額極、額區(qū)、額中央陣發(fā)中-高波幅尖慢復(fù)合波發(fā)放)(見圖1);發(fā)作期腦電圖(清醒期及睡眠期雙側(cè)額極、額區(qū)、額中央低波幅棘慢波起源,隨后繼發(fā)全導(dǎo)棘波節(jié)律發(fā)放,混合大量肌電偽差)(見圖2)。臨床診斷為驚恐發(fā)作額葉癲癇。予卡馬西平(得理多1/3片,BID)聯(lián)合魯米那、氯硝西泮控制發(fā)作,漸改為得理多單藥治療發(fā)作控制,隨訪至今(3年)無發(fā)作。

        圖1 發(fā)作間期腦電圖(清醒期雙側(cè)額極、額區(qū)、額中央陣發(fā)中-高波幅尖慢復(fù)合波發(fā)放)

        2 討論

        額葉癲癇是一組起源于額葉的癲癇綜合征,由于額葉的解剖和功能復(fù)雜,額葉癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,給臨床診斷及定位帶來了一定的困難和挑戰(zhàn),臨床上容易漏診和誤診[1-3]。

        由于額葉每個區(qū)域之間均存在豐富的纖維聯(lián)系,額葉與顳葉、頂葉、枕葉間存在廣泛纖維聯(lián)系,一些重要功能區(qū)如運動中樞、輔助運動區(qū)、側(cè)視中樞、語言中樞等均位于額葉,從而使起源于額葉某一區(qū)域的發(fā)作可循上述復(fù)雜的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)快速向額葉內(nèi)或額葉外擴(kuò)散,使得額葉癲癇的臨床表現(xiàn)和發(fā)作形式在不同患者之間復(fù)雜多變。額葉癲癇的發(fā)作類型多種多樣,最常見發(fā)作表現(xiàn)為姿勢性強(qiáng)直發(fā)作,其次為過度運動性自動癥和偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直發(fā)作;額葉失神、局部陣攣發(fā)作、口咽自動癥也有出現(xiàn),植物神經(jīng)性發(fā)作比率較高,部分患者以植物神經(jīng)癥狀為主要表現(xiàn),發(fā)聲也為本組小兒額葉癲癇患者最具特征性的臨床發(fā)作形式之一[4]。但目前有關(guān)額葉癲癇驚恐發(fā)作類型的報道在文獻(xiàn)資料中鮮有詳細(xì)的記載。目前認(rèn)為驚恐發(fā)作的起源考慮為扣帶回或島葉,可能與所涉及的旁邊緣系統(tǒng)(包括腹內(nèi)側(cè)前額葉皮質(zhì)以及前顳結(jié)構(gòu))相關(guān)[5]。

        本病例依據(jù)患兒臨床發(fā)作特點長程視頻腦電圖檢查結(jié)果明確診斷驚恐發(fā)作額葉癲癇。患兒以驚恐發(fā)作為主要臨床癥狀,表現(xiàn)為清醒期突然驚恐,突然抱住旁人,睡眠中突然睜眼,表情驚恐,尖叫,發(fā)作頻繁,每天發(fā)作頻率為20~30次,發(fā)作時間短暫,突發(fā)突止,發(fā)作刻板,持續(xù)幾秒至十余秒,無明顯發(fā)作后狀態(tài)。

        總之,從臨床上深入認(rèn)識驚恐發(fā)作額葉癲癇發(fā)作特點及腦電圖表現(xiàn),可以避免對驚恐發(fā)作額葉癲癇的漏診和誤診,掌握該病癲癇發(fā)作特征及EEG表現(xiàn)對正確診斷和治療本病至關(guān)重要。

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