張優(yōu)儀

（四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院 四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610072）

肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心肌病，發(fā)病率約1/500，約60%表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳［1-2］。其主要特點(diǎn)是心室壁非對稱性增厚，多見于左心室，少見于右心室，通常左心室腔不擴(kuò)大。其診斷需除外高血壓、主動脈瓣狹窄等因素導(dǎo)致的左心室壁增厚。2014年歐洲心臟病學(xué)會提出的肥厚型心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)為［3］：左心室心肌某節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度≥15 mm；肥厚型心肌病患者的一級親屬，室壁厚度≥13 mm，即可確診。本文通過對31例肥厚型心肌病患者心臟MRI、超聲心動圖結(jié)果進(jìn)行對比分析，探討心臟MRI在肥厚型心肌病診斷中的應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016年3月至2018年3月我院診斷為肥厚型心肌病的患者31例，其中男18例，女13例；年齡23～75歲。臨床表現(xiàn)為胸悶（12 例，38.7%）、胸痛（8 例，25.8%）、心悸（7 例，22.6%）、無癥狀（4例，12.9%）?；颊呔谐曅膭訄D及心臟MRI檢查。

1.2 儀器與方法

1.2.1 心臟超聲檢查 使用Siemens彩色多普勒超聲顯像儀，探頭頻率2.0～3.5 MHz?；颊呷∑脚P或左側(cè)臥位，平靜呼吸，常規(guī)超聲心動圖多切面（包括左心室長軸、大動脈短軸、二尖瓣水平短軸、乳頭肌水平短軸、心尖部短軸、心尖四腔心、胸骨旁四腔心切面等）掃描，測定舒張末期各心肌厚度等指標(biāo)。

1.2.2 心臟MRI檢查 采用Siemens Aera 1.5 T超導(dǎo)MRI儀，8通道陣列線圈，梯度場強(qiáng)40 Mt/M，切換率 150 T·m-1·s-1），應(yīng)用心電門控技術(shù)行心臟 MRI掃描，對比劑為釓鋇葡胺。首先采用真實(shí)穩(wěn)態(tài)進(jìn)動快速成像（TrueFisp序列），行橫軸位掃描，觀察心臟及大血管結(jié)構(gòu)。心臟電影采用亮血（TrueFisp Cine）序列，分別行左心室兩腔心長軸、四腔心長軸、左心室流出道切面及6～8層左心室短軸電影。掃描參數(shù)：TR 40 ms，TE 1.1 ms，層厚 8 mm，層距 2 mm，F(xiàn)OV 35 cm×35 cm。增強(qiáng)掃描，心肌首過灌注以2.5～3.0 mL/s流率注射對比劑（劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量），之后追加20 mL生理鹽水，注射與掃描同時進(jìn)行。心肌首過灌注掃描完成后立即以3.5 mL/s的流率追加對比劑，同時追加20 mL生理鹽水。注藥后5～10 min，完成延遲掃描。首過灌注期觀察心肌內(nèi)是否有灌注缺損，延遲掃描觀察心肌內(nèi)是否有強(qiáng)化及其分布特點(diǎn)。測量各心室壁舒張末期的心肌厚度。

1.3 統(tǒng)計學(xué)處理 選擇SPSS 20.0軟件包進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計量資料以±s表示，行t檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 心臟MRI結(jié)果 31例心室壁均不同程度肥厚。其中，非對稱性室間隔肥厚17例（54.8%）（圖1），左心室普遍肥厚（包括室間隔和左心室游離壁）3例（9.7%），室間隔增厚并累及右心室心尖部2例（6.5%）（圖2），左心室游離壁局限性肥厚（包括乳頭肌）3例（9.7%），心尖肥厚型 6 例（19.4%）（圖 3），可見典型“黑桃尖”樣改變。梗阻型肥厚型心肌病2例，收縮期二尖瓣前葉向前運(yùn)動（圖4）；伴感染性心內(nèi)膜炎1例；伴左心室心尖部室壁瘤1例。首過灌注均未見灌注缺損；延遲增強(qiáng)掃描20例（64.5%）肥厚心肌內(nèi)可見點(diǎn)狀、片狀心肌中層高信號強(qiáng)化區(qū)，5例非肥厚心肌內(nèi)亦可見斑片狀高信號區(qū)。其中11例合并左心房增大。

2.2 超聲心動圖結(jié)果 肥厚型心肌病超聲主要表現(xiàn)為心肌對稱或不對稱性肥厚，肥厚心肌回聲不均勻，收縮較僵硬。左心室舒張功能降低，部分患者合并左心房增大。1例累及右心室心尖部及3例心尖肥厚型心肌病診斷為陰性。

2.3 2種檢查方法的比較 超聲心動圖與MRI對于室間隔、前壁、側(cè)壁及下壁的心肌肥厚度檢測結(jié)果比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（均P＞0.05），心尖部心肌厚度測量，MRI結(jié)果高于超聲結(jié)果（P＜0.05）（表1）。

表1 2種檢查方法對不同部位心肌厚度檢查結(jié)果（mm±s）

表1 2種檢查方法對不同部位心肌厚度檢查結(jié)果（mm±s）

檢查方法 室間隔 前壁 側(cè)壁超聲 18.54±4.03 12.02±3.46 12.17±3.02 MRI 18.82±4.36 13.37±3.38 13.15±3.53 t值 0.653 8 0.690 2 1.890 1 P值 0.521 8 0.418 3 0.075 4下壁 心尖部11.17±2.85 14.04±3.59 12.35±3.09 17.23±4.31 2.029 7 2.913 9 0.106 7 0.005 0

3 討論

3.1 肥厚型心肌病概述 根據(jù)血流動力學(xué)的改變，肥厚型心肌病可分為梗阻型和非梗阻型。梗阻型肥厚的心肌主要位于室間隔和左室前壁基底段，由于左心室舒張受限，肥厚心肌突向左心室流出道，收縮期二尖瓣前葉向前運(yùn)動，導(dǎo)致左心室流出道狹窄［3］；由于二尖瓣的位移，部分患者可見二尖瓣反流，因此肥厚型心肌病常伴左心房擴(kuò)大。

根據(jù)肥厚心肌受累部位，肥厚型心肌病分為4種亞型：Ⅰ型，最常見，表現(xiàn)為非對稱性室間隔肥厚，本組17例；Ⅱ型，較少見，表現(xiàn)為左心室壁普遍肥厚（包括室間隔及游離壁），本組3例；Ⅲ型，左心室游離壁局限性肥厚，包括心尖部、左心室中段等，本組9例；Ⅳ型，罕見，右心室受累型，本組2例。

心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一種特殊亞型［4］，表現(xiàn)為左心室乳頭肌以下的心尖部心肌肥厚。其典型表現(xiàn)為心尖部均勻?qū)ΨQ性增厚，致心尖閉塞，似撲克牌“黑桃尖”。由于其引起的血流動力學(xué)改變較輕，一般癥狀不明顯，預(yù)后較好［5］，通常于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。

3.2 肥厚型心肌病的超聲心動圖特點(diǎn) 由于超聲心動圖普及率高，且具有無創(chuàng)、費(fèi)用低等優(yōu)點(diǎn)，目前仍是診斷肥厚型心肌病的首選方法，但對心尖肥厚型心肌病、左心室下側(cè)壁肥厚的漏診率較高。本組1例室間隔肥厚累及右心室心尖部及3例左心室心尖部肥厚型心肌病超聲心動圖檢查均診斷為陰性。分析原因：①心尖處有偽像可能導(dǎo)致漏診；②缺乏相應(yīng)合適的聲學(xué)窗口，心內(nèi)膜邊界難以界定，不能準(zhǔn)確測量室壁厚度。③操作者經(jīng)驗(yàn)不足。

3.3 肥厚型心肌病的心臟MRI診斷價值 目前，臨床診斷左心室流出道梗阻主要依賴于超聲測量壓力梯度或動脈導(dǎo)管測量血流動力學(xué)改變。Van等［6］采用MRI 4D flow技術(shù)，發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者左心室流出道壓力梯度較對照組增加，且與心肌纖維化有相關(guān)性。本研究由于軟件所限，未行該測量。非梗阻型主要見于左心室游離壁的心肌肥厚，無左心室流出道狹窄。

本研究中，1例心肌肥厚累及右心室心尖部，3例心尖肥厚型心肌病超聲均診斷為陰性。分析原因：①心尖處有偽像可能導(dǎo)致漏診；②超聲心動圖的聲束與心尖部肥厚心肌分布位置不完全垂直，不能準(zhǔn)確測量室壁厚度。MRI由于可多角度、多參數(shù)成像，能準(zhǔn)確顯示心肌肥厚的部位和程度，對心尖肥厚型心肌病的診斷最具價值。

心肌延遲強(qiáng)化區(qū)域提示心肌纖維化。其主要機(jī)制為當(dāng)心肌發(fā)生纖維化時，膠質(zhì)沉積于細(xì)胞外間隙，使之?dāng)U大，且受累組織區(qū)域毛細(xì)血管密度降低，引起對比劑流出減少，致該區(qū)域出現(xiàn)高信號［7-8］。文獻(xiàn)［9-10］報道，肥厚型心肌病患者心肌延遲強(qiáng)化出現(xiàn)率較高，且與非持續(xù)性室性心動過速相關(guān)。其心肌延遲強(qiáng)化主要表現(xiàn)為：①彌漫性強(qiáng)化，即多發(fā)散在點(diǎn)片狀強(qiáng)化灶，累及左心室壁不同部位。②局灶性強(qiáng)化，即小片或團(tuán)塊狀強(qiáng)化，以累及左心室肥厚的心肌中層為主，常見于室間隔與右心室游離壁連接處［11］。本研究大部分為局灶性強(qiáng)化，呈點(diǎn)狀及片狀，主要位于肥厚心肌中層。Funada等［12］認(rèn)為如果肥厚型心肌病患者伴收縮功能障礙，心肌延遲強(qiáng)化的體積可作為預(yù)測嚴(yán)重心臟事件的獨(dú)立因素。一項(xiàng)Meta分析［13］表明，心肌延遲強(qiáng)化的有無及其范圍與心源性猝死風(fēng)險、心力衰竭有相關(guān)性。心肌延遲強(qiáng)化發(fā)現(xiàn)的心肌纖維化可提高肥厚型心肌病發(fā)生負(fù)性心臟事件的風(fēng)險分層。研究［14］發(fā)現(xiàn)，患者左心室壁出現(xiàn)心肌延遲強(qiáng)化的節(jié)段數(shù)越多，心功能越差。亦有研究［3］認(rèn)為，如果非肥厚區(qū)心肌內(nèi)出現(xiàn)延遲強(qiáng)化，可提示病變處于進(jìn)展期。本研究中，5例在非肥厚心肌內(nèi)可見延遲強(qiáng)化，應(yīng)引起臨床重視。

心肌對比增強(qiáng)MRI還可評估心肌缺血及心肌梗死。首過灌注有灌注缺損、延遲掃描出現(xiàn)強(qiáng)化提示其為肥厚型心肌病高危患者。本研究患者均未見灌注缺損，未見確切心肌缺血及梗死征象。

總之，MRI無電離輻射，可多方位、多參數(shù)成像，且重復(fù)性高，能夠觀察心臟結(jié)構(gòu)、測量室壁厚度，計算射血分?jǐn)?shù)等心功能指標(biāo)，為肥厚型心肌病的分型、心臟結(jié)構(gòu)及功能、心肌灌注等提供“一站式”全面評估。特別是心肌延遲強(qiáng)化，是目前活體內(nèi)對心肌纖維化進(jìn)行定量及定性分析最有效的無創(chuàng)影像方法，對患者預(yù)后有重要指導(dǎo)意義。目前，還有許多MRI新技術(shù)運(yùn)用于肥厚型心肌病的診斷及評價，如T1Mapping技術(shù)可定量評估心肌纖維化，通過計算細(xì)胞外間隙ECV等，對彌漫性心肌纖維化的檢出比心肌延遲強(qiáng)化更有優(yōu)勢；心肌應(yīng)變分析可準(zhǔn)確評估心肌運(yùn)動功能等［15］。隨著新技術(shù)的不斷發(fā)展，心臟MRI在肥厚型心肌病的診斷中將發(fā)揮越來越重要的作用。

圖1 女，70歲，無明顯癥狀，室間隔肥厚型心肌病 圖1a 電影序列示室間隔增厚（黑箭） 圖1b 心肌延遲強(qiáng)化示肥厚心肌內(nèi)點(diǎn)狀、片狀強(qiáng)化（白箭） 圖2 女，65歲，右心室受累型肥厚型心肌病 圖2a 電影序列顯示室間隔增厚并累及右心室心尖部（黑箭） 圖2b 心肌延遲強(qiáng)化示肥厚心肌內(nèi)點(diǎn)狀、片狀強(qiáng)化（白箭） 圖3 男，51歲，反復(fù)心悸6個月余，心尖肥厚型心肌病 圖3a 電影序列示心尖部室壁明顯增厚，呈“黑桃尖樣”改變（黑箭） 圖3b 心肌延遲強(qiáng)化示肥厚心肌內(nèi)點(diǎn)、片狀強(qiáng)化（白箭） 圖4 女，65歲，梗阻型肥厚型心肌病 圖4a 電影序列示收縮期二尖瓣前葉向前運(yùn)動，左室流出道狹窄（黑箭） 圖4b 收縮期二尖瓣前葉向前運(yùn)動，二尖瓣反流，左心房增大；心肌延遲強(qiáng)化示增厚室間隔內(nèi)彌漫點(diǎn)狀強(qiáng)化（白箭）