周良 袁暉
患者女,60歲。因“睡眠中鼻塞3年,發(fā)現(xiàn)咽部腫物2個月”于2017年2月收治入杭州市余杭區(qū)第一人民醫(yī)院?;颊邿o咽痛,無咯血,無吞咽困難。專科檢查發(fā)現(xiàn)患者口咽部巨大腫物,基底位于咽側(cè)壁,上至圓枕,下至會厭尖水平,邊界清,表面黏膜光滑,局部凹凸隆起,伴黏膜下血管擴張。增強CT檢查示患者咽部巨大軟組織腫塊,邊界清楚,密度較均勻,內(nèi)可見斑點高密度影,斑片低密度影,平均CT值為75Hu,增強掃描病灶明顯強化,平均CT值為132Hu,內(nèi)見斑片無明顯強化影,考慮良性腫瘤,見圖1?;颊咄晟瞥R?guī)術(shù)前準備后,全身麻醉下行經(jīng)口內(nèi)鏡輔助下咽部腫瘤切除術(shù)。術(shù)中用細導尿管經(jīng)鼻牽拉軟腭,Davis張口器暴露病變部位,視屏內(nèi)鏡檢查見咽部腫塊,來源于左側(cè)咽側(cè)壁,內(nèi)鏡監(jiān)視下應(yīng)用低溫等離子刀頭(CoblationⅡENT,美國施樂輝)沿腫物根蒂根部與正常黏膜交界處切開黏膜,沿腫瘤包膜完整切除腫物,根部徹底消融、電凝止血,檢查無腫瘤組織殘留,術(shù)中出血約5ml,手術(shù)歷時30min。術(shù)后切除腫瘤組織病理學檢查為多形性腺瘤,大小約3cm×2.5cm,伴鱗狀細胞化生和鈣化,見圖2。患者術(shù)后恢復良好,隨訪至本文投稿時未見復發(fā)。
圖1 患者咽部增強CT檢查所見
討論多形性腺瘤又稱混合瘤,是最常見的涎腺腫瘤,約占所有涎腺腫瘤的65%[1]。多形性腺瘤可發(fā)生于任何年齡段,女性多于男性,早期一般無明顯癥狀,生長緩慢,病程可達數(shù)年至數(shù)十年,但有一定的惡變傾向,故一旦確診,應(yīng)盡早手術(shù)。如果病灶突然變大,出現(xiàn)壞死、潰瘍、面癱、局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,與周圍組織粘連固定,則需要考慮惡變可能。多形性腺瘤惡變與發(fā)病時間長短有關(guān),時間越長越容易發(fā)生惡變。有報道稱,在腮腺多形性腺瘤中,惡性轉(zhuǎn)化的發(fā)生率為10%到40%不等[1]。多形性腺瘤外觀表現(xiàn)為圓形或橢圓形,表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀、分葉狀,腫瘤外有包膜,增大時突破包膜生長有惡變可能,腫瘤切面呈淡紅色或灰白色,偶見軟骨及黏液,腫瘤細胞組織學形態(tài)復雜多樣,即使在同一腫瘤內(nèi)不同部位也各處不一[2]。多形性腺瘤CT檢查常表現(xiàn)為圓形或分葉狀,邊緣清楚、密度均勻的軟組織影,較大的密度不均勻,有時可見點狀或者較大的鈣化灶;增強后腫瘤實質(zhì)部分強化,如果CT檢查提示腫瘤邊界不清,有大片壞死區(qū)需要考慮惡變可能[3]。MRI檢查表現(xiàn)T1WI上呈等或稍低信號,T2WI上呈稍高或較高信號,邊界清楚,輕中度均一強化[4]。臨床可通過內(nèi)鏡、CT、MRI等輔助檢查了解病灶生長部位、包膜情況、根蒂大小及與周圍組織關(guān)聯(lián)情況,以進行診斷及鑒別診斷。
圖2 術(shù)后病灶病理學檢查所見(HE染色,×100)
多形性腺瘤多發(fā)生于大涎腺,如腮腺、頜下腺,也可發(fā)生于頭頸部其他部位的小涎腺,如腭部、外耳道、淚腺、氣管、鼻腔、喉部等,其中以腭部最為多見。Kuo等[1]報道了10年中37例頭頸部小涎腺多形性腺瘤患者,其中發(fā)生于軟腭12例,硬腭6例,上唇6例,淚腺4例,鼻咽部3例,耳道、面頰、氣管、鼻中隔、鼻柱、眼瞼各1例。本例患者為口咽部巨大多形性腺瘤,極為罕見。多形性腺瘤生長緩慢,具有隱蔽性,特別是病灶位于鼻咽部早期多無特異的臨床表現(xiàn)[5],容易漏診、誤診,隨著病灶增大,可堵塞后鼻孔,出現(xiàn)鼻塞,說話伴有鼻音,壓迫咽鼓管可引起耳悶感;若病灶位于口咽和喉咽,可表現(xiàn)為咽部異物感,進食困難,打鼾,甚至出現(xiàn)呼吸困難。
多形性腺瘤以手術(shù)廣泛徹底切除為治療原則,如果單純剜除,極易殘留病灶,導致復發(fā),部分可發(fā)生惡變。同時,復發(fā)也與腫瘤包膜外滲透,并與腫瘤細胞溢出、腫瘤破裂有關(guān)。復發(fā)性多形性腺瘤的臨床治療仍以手術(shù)為主,但再次手術(shù)較初次手術(shù)更難控制腫瘤復發(fā),這與初次手術(shù)的術(shù)式有關(guān)。Carew等[6]研究發(fā)現(xiàn),對于腮腺多形性腺瘤患者,已行腮腺全切術(shù)后復發(fā)再次手術(shù)時,再次復發(fā)率明顯增高。對于復發(fā)性多形性腺瘤術(shù)后是否需要放療,臨床目前存在爭議。爭議焦點主要是多形性腺瘤對于放療不敏感,而且放療會引起組織纖維化及放射性骨壞死,甚至腫瘤惡變等并發(fā)癥。但也有學者研究發(fā)現(xiàn),放療可以降低復發(fā)性多形性腺瘤術(shù)后再復發(fā)率[7]。對于惡性多形性腺瘤,臨床傳統(tǒng)觀點認為原發(fā)病灶根治術(shù)加術(shù)后放療是首選方法。但有研究者分析認為,大涎腺和小涎腺惡性多形性腺瘤治療方案是有所區(qū)別的,大涎腺(腮腺、頜下腺)惡性多形性腺瘤建議原發(fā)病灶根治切除輔助術(shù)后放療,而小涎腺則行原發(fā)病灶根治切除術(shù)[8-9]。Olsen等[10]分析了73例大涎腺惡性多形性腺瘤病例,發(fā)現(xiàn)通過對腮腺和頜下腺行全切除術(shù),術(shù)后加用放療可以降低局部復發(fā)率。Spiro等[11]分析492例起源于小涎腺的惡性多形性腺瘤病例,認為原發(fā)灶根治切除是其首選治療方法,但對于術(shù)后復發(fā)、切緣陽性、分化差的小涎腺惡性多形性腺瘤可輔助術(shù)后放療,而單純放療對于治療惡性多形性腺瘤效果不佳,只適合不能手術(shù)或者全身情況無法耐受手術(shù)者。
本例口咽部多形性腺瘤患者,病灶位于口咽部管腔表面,經(jīng)口暴露充分,故選擇經(jīng)口路徑在內(nèi)鏡下進行手術(shù)操作。視屏內(nèi)鏡監(jiān)視具有視野清晰,視角大,能精準、微創(chuàng)切除的特點,最大程度地保留咽部正常結(jié)構(gòu)。低溫等離子射頻刀頭具有安全、高效、出血少、術(shù)后反應(yīng)輕,且不會引起因手術(shù)器械操作所引起的腫瘤細胞脫落種植[12]等特點,但手術(shù)過程中特別需要注意安全邊界,同時避免咽鼓管損傷,引發(fā)分泌性中耳炎。
綜上所述,多形性腺瘤是一種良惡交界性腫瘤,發(fā)生于口咽部的多形性腺瘤罕見。因為該病具有較高復發(fā)率,且具有惡變傾向,所以早期診斷和早期治療是關(guān)鍵,手術(shù)應(yīng)務(wù)必做到完整切除病灶。