耿海威，蔡姝萍，劉 輝，周鳳琴，馬麗麗

血管內大B細胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)是非霍奇金淋巴瘤的一種結外病變亞型，臨床罕見，占非霍奇金淋巴瘤的0%～1.1%，多見于老年人，預后差，目前沒有統(tǒng)一的治療方案[1]?，F(xiàn)結合1例我院收治的以腦梗死為首發(fā)表現(xiàn)的血管內大B細胞淋巴瘤并文獻復習，提高對該病的診治水平。

1 臨床資料

患者，女，72歲，以頭暈13 d，右側肢體力弱3 d為主訴入院。入院前13 d與人聊天時出現(xiàn)頭暈，伴視物旋轉，站立不穩(wěn)，需家人攙扶行走，右側肢體略有麻木，無其他伴隨癥狀，10 d后患者出現(xiàn)右側肢體力弱，同時右耳聽力下降，次日右耳聽力基本消失，同時左耳出現(xiàn)聽力下降并逐漸消失，以“腦梗死”治療后癥狀仍進行性加重，遂轉入我院神經內科。既往否認高血壓、糖尿病、冠心病病史。入院查體：T：36.6 ℃，P：56次/min，R：16次/min，Bp：115/59 mmHg。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，心肺聽診正常，腹軟，肝脾肋下未觸及。神清，雙耳聽力消失，雙眼球各向運動充分，右視可見水平眼震，右側瞳孔d=5.0 mm，光反應遲鈍，左側瞳孔d=3.0 mm，光反應靈敏，左側面部無汗，左側眼裂小，雙側額紋基本對稱，右側鼻唇溝淺，伸舌居中，右上下肢肌力4-級，左上肢肌力5級，四肢腱反射()，右側病理征陽性，左側病理征未引出，感覺、共濟運動不能合作，腦膜刺激征陰性。5 d后患者右側肢體肌力0級。入院實驗室檢查血常規(guī)、血凝指標正常，肝腎功能、血脂、血糖、糖化血紅蛋白、HCY、電解質、乳酸脫氫酶正常，葉酸3.7 ng/ml(4.2～19.9 ng/ml)偏低，維生素B12正常，甲狀腺功能6項正常，乙肝5項、梅毒、HIV正常，免疫8項、抗中性粒細胞胞漿抗體正常，蛋白S、蛋白C正常；肺癌、腸道腫瘤標記物正常；腦干聽提示各波均未引出；頸部彩超、心臟彩超正常；頭頸CTA示相關血管無狹窄及斑塊；持續(xù)心電監(jiān)護未見房顫等心律失常；胸部CT提示雙肺多發(fā)結節(jié)；頭部MRI提示雙側小腦半球、小腦蚓部、胼胝體壓部、腦干、左側丘腦、左側基底節(jié)區(qū)、左側放射冠、雙側額葉急性期病變(見圖1A)，顱內血管未見異常(見圖1D)；隨病情加重，1 m后復查頭部MRI患者顱內病灶擴大、增多(見圖1B)；腹部CT提示雙腎上腺占位性病變(見圖1C)；住院1 m后患者腹壁下發(fā)現(xiàn)2個直徑1.5 cm類圓形質硬結節(jié)；行皮下結節(jié)活檢示CD20(+)、Bcl-6(+)、Ki-67(60%～70%+)、CD79a(+)、Vimentin(+)，提示非霍奇金淋巴瘤，支持彌漫性大B細胞淋巴瘤(見圖1E)。家屬拒絕腦活檢，出院半月后離世。

圖1 A:入院頭部DWI結果；B：1 m后復查頭部DWI結果；C：雙側腎上腺占位；D：顱內血管形態(tài)；E：皮下結節(jié)活檢

2 討 論

IVLBCL是一類罕見的血管內的惡性腫瘤，1999年世界衛(wèi)生組織將其歸于彌漫性大B細胞性淋巴瘤；其主要病理特征為淋巴瘤細胞在毛細血管，小、中血管管腔內彌漫性、閉塞性增殖，堵塞小血管導致缺血性改變[2]；受累器官包括骨髓、中樞神經系統(tǒng)、皮膚、肺、腎及腎上腺等，本病預后差。

IVL的臨床表現(xiàn)多樣，與腫瘤細胞累及的部位相關，最常累及皮膚和中樞神經系統(tǒng)，常表現(xiàn)為皮膚斑片或皮下結節(jié)，進展性認知功能障礙等神經系統(tǒng)癥狀，其他還可出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、體重減輕、乏力、消化道癥狀、腎病綜合征、血液異常(貧血、血小板減少、彌漫性血管內凝血等)；中樞神經系統(tǒng)癥狀首發(fā)的或單純表現(xiàn)為中樞神經系統(tǒng)癥狀的IVL較少見，少數(shù)患者腫瘤細胞還可累及脊髓及周圍神經，出現(xiàn)脊髓病變及周圍神經病的相關癥狀[3～5]。IVL的實驗室檢查主要表現(xiàn)為貧血，乳酸脫氫酶水平增高，血沉增快,頭部影像學檢查多可見多發(fā)腦梗死或血管炎改變，頭部MRI多可見多發(fā)的不同時相的皮質或皮質下長T1長T2異常信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，增強掃描可見強化，多無明顯占位效應[6]；IVL的腫瘤細胞一般不會向血管外生長，故腦脊液中較難發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞；免疫組織化學檢查顯示腫瘤細胞CD20(+)、CD79a(部分+)、CD3(-)、CD5 (-)；血管內皮細胞CD34(+)、Vimentin(+)[7]。

本患者癥狀進行性加重，伴有雙耳聽力消失，顱內病灶不能用血管動脈硬化、心源性栓塞及血管炎等病因解釋，皮下結節(jié)確診彌漫性大B細胞淋巴瘤，同時患者肺部、腎上腺、皮膚、腦部等多部位受累，應用血管內淋巴瘤可解釋患者出現(xiàn)所有癥狀及表現(xiàn)?；颊叱霈F(xiàn)雙耳聽力消失考慮淋巴瘤細胞增值、閉塞雙耳內聽動脈所致，目前尚未見類似報道。IVLBCL早期缺乏特異性，誤診率較高，出現(xiàn)雙耳聽力消失時應考慮到血管內淋巴瘤的可能。