孔令卓 吳信峰
臨床資料患者,女,23歲。10年前無誘因腋窩、臀部、陰埠散發(fā)丘疹、膿皰、囊腫,皮損范圍逐漸增大,形成竇道、瘢痕。4年前間斷口服米諾環(huán)素膠囊、異維A酸膠囊(具體劑量不詳),癥狀緩解,但病情反復(fù)?;颊咦园l(fā)病以來,皮損進(jìn)行性發(fā)展,藥物治療后略緩解,停藥后反復(fù),無明顯加重誘因,病情反復(fù)無明顯規(guī)律。心肺腹查體未見明顯異常。皮膚科查體:面部、頸部、項(xiàng)部、胸部、背部、臀部、陰埠多發(fā)紅色丘疹、結(jié)節(jié),部分皮損融合成片,散在囊腫、陳舊性瘢痕,雙側(cè)腋窩見竇道形成,擠壓后見少許黃色膿性分泌物,無明顯壓痛。Hurley分級(jí)II期。組織病理檢查示:表皮突過度增厚下延,真皮內(nèi)膠原纖維增生纖維化,部分區(qū)域水腫,可見片狀炎細(xì)胞浸潤,以中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為主,可見多核巨細(xì)胞。符合化膿性汗腺炎診斷。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:未見明顯異常。我們對(duì)患者行雙側(cè)腋窩化膿性汗腺炎擴(kuò)大切除術(shù),鄰位皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)(圖1~3),術(shù)后愈合良好(圖4、5),隨訪一年未見復(fù)發(fā)。
討論化膿性汗腺炎起源于毛囊,系漏斗部角化過度毛囊破裂,誘發(fā)級(jí)聯(lián)炎癥反應(yīng),形成膿腫、竇道、瘢痕[1]。故化膿性汗腺炎并非起源于頂泌汗腺,且與感染無關(guān),化膿性汗腺炎只是一個(gè)誤稱[2]。在部分家族性患者中存在γ泌肽酶基因突變。Notch信號(hào)通路可以維持毛囊正常角化,抑制T細(xì)胞免疫反應(yīng)。Notch通路的異??梢詫?dǎo)致毛囊角囊腫形成,加重毛囊周圍的炎癥反應(yīng)[3,4]。煙草中的尼古丁、多環(huán)芳烴、二惡英類化合物等促進(jìn)漏斗部上皮細(xì)胞增生,誘發(fā)毛囊閉鎖,上調(diào)TNF-α等前炎癥因子的表達(dá),促進(jìn)中性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞的趨化。煙草化合物對(duì)Notch信號(hào)傳導(dǎo)通路的抑制進(jìn)一步誘發(fā)并加重毛囊閉鎖。吸煙者表皮中金葡菌更易定植[5,6]。此外,肥胖、衣物過緊增加機(jī)械摩擦、壓迫導(dǎo)致局部汗液潴留,加重毛囊閉鎖、破裂[2]。
診斷與鑒別診斷 化膿性汗腺炎的診斷以臨床表現(xiàn)為主。早期表現(xiàn)為頂泌汗腺豐富部位反復(fù)發(fā)作的丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)。
病情遷延,后期皮損融合、破潰,形成竇道、瘢痕。病理表現(xiàn)毛囊及毛囊周圍炎。尋常痤瘡好發(fā)于面部,腋窩、陰埠、臀部不受累,維A酸治療反應(yīng)佳。Crohn病是一種肉芽腫性炎癥,以腸道受累為主,可伴有皮膚改變(壞疽性膿皮病、結(jié)節(jié)性紅斑、糙皮病樣損害),積極治療后皮損明顯緩解,而化膿性汗腺炎不累及內(nèi)臟。瘰疬性皮膚結(jié)核為結(jié)核桿菌感染皮膚所致,好發(fā)于軀干、腋窩、腹股溝,結(jié)核桿菌可蔓延至引流淋巴結(jié)及骨關(guān)節(jié)。皮損表現(xiàn)為潰瘍、瘺管,表面可有膿液滲出。膿液培養(yǎng)見結(jié)核桿菌生長,PPD試驗(yàn)陽性??菇Y(jié)核治療后皮損緩解。
圖1 右側(cè)腋窩皮損擴(kuò)大切除后及皮瓣設(shè)計(jì)圖2 右側(cè)術(shù)后即刻圖3 左側(cè)術(shù)后即刻
圖4 術(shù)后6個(gè)月(左側(cè)) 圖5 術(shù)后6個(gè)月(右側(cè))
治療 根據(jù)病損的類型及范圍,化膿性汗腺炎分為3期:I期:單一或多發(fā)腫脹形成,無竇道或瘢痕;II期:一個(gè)或更廣泛的復(fù)發(fā)性膿腫,伴竇道形成和瘢痕;III期:整個(gè)病損區(qū)均有多發(fā)性相互連結(jié)的竇道和膿腫。研究發(fā)現(xiàn),只有約18%的Hurley I期、輕度Hurley II期化膿性汗腺炎病人對(duì)異維A酸反應(yīng)良好[7],將異維A酸聯(lián)合外科手術(shù),可提高疾病緩解程度[8]。對(duì)于重度Hurley II期及Hurley III期藥物治療抵抗者,手術(shù)是首選治療,患者遠(yuǎn)期生活質(zhì)量改善優(yōu)于阿達(dá)姆單抗(P=0.06)[9]。手術(shù)方式包括切開引流術(shù)、傳統(tǒng)切除術(shù)、擴(kuò)大切除術(shù)。切開引流術(shù)適用于波動(dòng)性膿腫,可迅速引流膿液、緩解疼痛,操作簡便,但復(fù)發(fā)率較高,不建議單獨(dú)使用[10]。與擴(kuò)大切除術(shù)相比,傳統(tǒng)切除術(shù)因術(shù)后復(fù)發(fā)率高而應(yīng)用受限[10]。目前推薦,在完整切除皮損基礎(chǔ)上擴(kuò)大切除1~2 cm,切除深度至深筋膜淺層[11,12]。擴(kuò)大切除術(shù)后組織修復(fù)需最大限度維持解剖功能、減少牽拉、保持美觀,以一期愈合、二期愈合、皮瓣修復(fù)術(shù)、植皮術(shù)最為常見。目前認(rèn)為,術(shù)后即刻完全或局部一期愈合適用于局部炎癥較輕的受累部位,Mandal等[13]追蹤106例行局部擴(kuò)大切除術(shù)聯(lián)合一期縫合的化膿性汗腺炎患者,69.88%的患者在原手術(shù)部位行2次以上手術(shù)治療,而植皮或皮瓣修復(fù)缺損者術(shù)后局部未見明顯復(fù)發(fā)。Mandal等認(rèn)為,術(shù)者應(yīng)積極對(duì)待輕中度以上患者,切除范圍包括受累部位所有毛發(fā)區(qū)域,手術(shù)缺損即刻閉合首選植皮或皮瓣修復(fù)。對(duì)于Hurley III期、炎癥反應(yīng)重、皮損主要累及自然皺褶部位(腋窩、腹股溝、臀溝)或軀干中線處[14]的化膿性汗腺炎患者,首推擴(kuò)大切除術(shù)聯(lián)合二期濕性愈合。此方法于1976年[15]后才開始受到重視。二期愈合創(chuàng)面處新生的肉芽組織取代原有的頂泌汗腺,進(jìn)而降低原位復(fù)發(fā)率[16],同時(shí),避免了植皮術(shù)供皮區(qū)或皮瓣修復(fù)附加損傷帶來的術(shù)后疼痛、出血、感染等風(fēng)險(xiǎn),患者術(shù)后可更早主動(dòng)活動(dòng),創(chuàng)面恢復(fù)美觀。與干性愈合相比,濕性愈合疼痛輕、創(chuàng)面閉合更快[17]。二期愈合創(chuàng)面護(hù)理簡單、易掌握,主張清潔(非滅菌)濕紗布或硅酮敷料覆蓋創(chuàng)面,每日三次更換敷料,早期需在醫(yī)護(hù)人員協(xié)助下進(jìn)行,后期患者可在家中獨(dú)自完成。創(chuàng)面完全閉合需2~3個(gè)月。當(dāng)術(shù)中手術(shù)缺損過大,可予一期閉合部分創(chuàng)面,雖不能明顯縮短創(chuàng)面閉合時(shí)間,但可明顯減輕術(shù)后疼痛、易于創(chuàng)面護(hù)理[17]。
化膿性汗腺炎病程長、易反復(fù),半數(shù)以上化膿性汗腺炎患者全身共需要接受2~10次手術(shù)治療[17,18],因此,術(shù)后復(fù)發(fā)為手術(shù)失敗,而為需合理預(yù)期、積極控制的特性[18]。在合理把握適應(yīng)癥的前提下,早期積極手術(shù)治療可明顯降低術(shù)后復(fù)發(fā)率、減輕手術(shù)創(chuàng)傷、縮短恢復(fù)期[17]。
化膿性汗腺炎嚴(yán)重影響患者的工作、生活,擴(kuò)大切除術(shù)可以顯著改善患者的生活質(zhì)量。70.3% Hurley III期患者對(duì)手術(shù)結(jié)果表示滿意[19],85%的術(shù)后患者愿意將此法推薦給其他化膿性汗腺炎患者[9],89.5%的術(shù)后復(fù)發(fā)患者表示愿意接受二次手術(shù)[20]。這也提示,盡管手術(shù)可能帶來一些并發(fā)癥、術(shù)后存在一定復(fù)發(fā)率,但在判斷患者是否適應(yīng)手術(shù)治療時(shí),臨床醫(yī)生應(yīng)更積極權(quán)衡手術(shù)對(duì)患者長久生活質(zhì)量的改變。
本文中女性患者病程長達(dá)10年,間斷藥物治療后病情反復(fù)、加劇,就診時(shí)屬重度Hurley II期,該患者體型微胖,皮損分布雙側(cè)腋窩自然皺褶處,雙側(cè)腋窩皮損周圍正常皮膚富余,建議行雙側(cè)腋窩化膿性汗腺炎擴(kuò)大切除術(shù)聯(lián)合二期濕性愈合,患者因術(shù)后需長時(shí)間創(chuàng)面護(hù)理拒絕該方案。綜合病情及患者意見,予雙側(cè)腋窩化膿性汗腺炎擴(kuò)大切除術(shù),聯(lián)合鄰位皮瓣修復(fù)術(shù)。術(shù)后半年手術(shù)部位愈合良好,術(shù)后一年電話隨訪,手術(shù)部位未見復(fù)發(fā)。