曹華林 周輝霞 馬立飛 劉德鴻 周曉光 陶天

1中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心附屬八一兒童醫(yī)院泌尿外科100700北京

重復(fù)腎輸尿管畸形是小兒泌尿系常見的先天性畸形，發(fā)病率約為1/125［1］，常并發(fā)腎發(fā)育不良以及各型輸尿管異常（如輸尿管異位開口、輸尿管囊腫、輸尿管膀胱連接部梗阻、膀胱輸尿管反流等）。但重復(fù)腎輸尿管畸形同時(shí)合并UPJO在臨床上不多見［2-4］，其診療亦具有一定的挑戰(zhàn)性，手術(shù)方式也因梗阻部位及重復(fù)腎畸形類型不同而異?；仡櫺苑治鑫以?010年9月－2017年1月收治5例重復(fù)腎輸尿管畸形合并UPJO患兒資料，5例患兒均行腹腔鏡輔助尿路重建手術(shù)（離斷式腎盂成形術(shù)和（或）輸尿管-腎盂吻合術(shù)）療效滿意，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

納入標(biāo)準(zhǔn)：①手術(shù)時(shí)患兒年齡≤15歲；②診斷為重復(fù)腎畸形；③臨床癥狀：有腰部疼痛、腹痛、泌尿系感染、血尿等臨床癥狀；④有完善的B超、IVP、排泄性膀胱尿道造影（voiding cystoure?throgram，VCUG）、MRU同位素掃描等影像學(xué)資料評(píng)估。排除標(biāo)準(zhǔn)：手術(shù)時(shí)患兒年齡＞15歲。

本組5例患兒，男1例，女4例，年齡3～66個(gè)月，平均16.2個(gè)月。腰痛就診1例，發(fā)熱就診1例，產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)腎積水3例。所有患兒均行泌尿系B超、IVP、MRU及腎核素掃描等檢查明確重復(fù)腎輸尿管畸形并梗阻性腎積水存在（圖1A、B），其中完全性重復(fù)腎輸尿管畸形3例，不完全性重復(fù)腎輸尿管畸形2例，術(shù)前所有患者均行VCUG證實(shí)無膀胱輸尿管反流。手術(shù)指征：診斷為重復(fù)腎輸尿管畸形合并尿路梗阻存在，有臨床癥狀或腎核素掃描提示梗阻存在且分腎功能小于40%。術(shù)中證實(shí)上重復(fù)腎合并UPJO 3例，下重復(fù)腎合并UPJO 2例。其中行離斷式腎盂成形術(shù)2例，輸尿管-腎盂吻合術(shù)2例（圖1C、D），離斷式腎盂成形術(shù)+輸尿管-腎盂吻合術(shù)1例。

圖1 病例資料圖

1.2 手術(shù)方法

氣管內(nèi)插管全身麻醉，健側(cè)臥位，患側(cè)墊高45～60°，膠布或繃帶固定，受力部位用棉墊襯墊。于臍中做一5 mm切口，從操作通道置入5 mm套管，連接氣腹管，維持氣腹壓在1.064～1.330 k Pa（8～10 mmHg）。在直視下分別于臍正中線離臍上、下約3 cm處各置入一5 mm操作通道，置入腹腔鏡器械，超聲刀切開患側(cè)結(jié)腸外側(cè)腹膜，將結(jié)腸向內(nèi)側(cè)推移。切開Gerota筋膜和腎周脂肪，在腎下極充分游離擴(kuò)張的腎盂和輸尿管上段，使用組織剪剪開擴(kuò)張的腎盂，注意保護(hù)健半腎腎盂與輸尿管。如術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)為完全性重復(fù)腎輸尿管且輸尿管遠(yuǎn)端無梗阻者，切除狹窄段輸尿管后能無張力吻合則直接行離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)；如術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)為不完全性重復(fù)腎輸尿管或完全性重復(fù)腎輸尿管UPJO同時(shí)合并有遠(yuǎn)端梗阻者則行下輸尿管-上腎盂吻合術(shù)或離斷式腎盂成形術(shù)+下輸尿管-上腎盂吻合術(shù)?？p合時(shí)采用6-0或5-0可吸收線連續(xù)縫合法，吻合口后壁縫合完畢后順行置入F4.7雙J管，連續(xù)縫合吻合口前壁及多余的腎盂瓣開口，手術(shù)方法基本同普通腹腔鏡腎盂成形術(shù)［5］。用溫生理鹽水沖洗創(chuàng)面后，5-0可吸收線間斷縫合側(cè)腹膜，直視下從臍旁切口置入引流管于盆腔最低處，縫合腹膜及各切口，用醫(yī)用膠粘合皮緣。術(shù)后6～8周在膀胱鏡下拔除雙J管。術(shù)后1、3、6、12個(gè)月（隨后每年一次）行超聲檢查隨訪，術(shù)后6個(gè)月行IVP檢查，術(shù)后1年行腎核素掃描檢查。

2 結(jié)果

5例患兒手術(shù)均獲得成功，無中轉(zhuǎn)開放手術(shù)，無術(shù)中并發(fā)癥，2例術(shù)中在上腹部增加一5 mm Trocar后完成手術(shù)。患者一般資料、術(shù)中探查情況及所行手術(shù)見表1。平均手術(shù)時(shí)間136.8（100～198）min，術(shù)中平均出血量12（5～20）mL，平均引流管留置時(shí)間4.4（3～6）d，術(shù)后平均住院時(shí)間6.2（5～8）d。無吻合口狹窄、尿瘺、泌尿系感染等并發(fā)癥。平均隨訪31（15～96）個(gè)月，所有患兒臨床癥狀均解除，超聲及IVP提示患者原重復(fù)半腎積水明顯減?。▓D2），腎核素掃描提示吻合口通暢無梗阻存在，3例腎功能較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)，2例腎功能保持穩(wěn)定。

圖2 術(shù)后半年IVP示左側(cè)重復(fù)腎上下半腎均顯影良好

表1 患者一般資料、術(shù)中探查梗阻情況及所行手術(shù)方法

3 討論

重復(fù)腎輸尿管畸形是小兒泌尿系常見的先天性畸形，通常表現(xiàn)為各種梗阻原因?qū)е轮貜?fù)腎上半腎無功能（通常行無功能重復(fù)腎切除）。UP?JO亦是常見的小兒泌尿系先天性疾病，但重復(fù)腎輸尿管畸形同時(shí)合并UPJO在臨床上比較少見，Ho等［2］報(bào)道190例UPJO患兒中只有7例（3.7%）合并有下重復(fù)腎輸尿管梗阻，Gonzalez等［3］報(bào)道243例UPJO患者中有5例（2.0%）同時(shí)合并重復(fù)腎輸尿管畸形，且大多數(shù)UPJO均出現(xiàn)在下重復(fù)腎中。據(jù)一項(xiàng)回顧性總結(jié)報(bào)道統(tǒng)計(jì)UPJO同時(shí)合并重復(fù)腎輸尿管畸形的患者中，55%為完全性重復(fù)腎輸尿管畸形，39%為不完全性重復(fù)畸形，6%為不確定型，其中下半腎梗阻占88%，上半腎梗阻占12%［4］。對(duì)于腎功能良好的梗阻性重復(fù)腎需行重建性手術(shù)恢復(fù)尿路連續(xù)性及通暢性保護(hù)腎功能，具體術(shù)式需根據(jù)梗阻部位及其與重復(fù)輸尿管或腎盂的解剖關(guān)系而定。術(shù)前有效的影像學(xué)檢查（IVP、MRU、腎動(dòng)態(tài)顯像）有助于明確重復(fù)腎輸尿管畸形診斷、評(píng)估腎功能狀態(tài)及了解梗阻原因以決定行重建性手術(shù)還是毀損切除術(shù)。有學(xué)者建議術(shù)前行逆行尿路造影，這樣可以明確了解重復(fù)輸尿管間的解剖情況及其與狹窄段的關(guān)系，有助于下一步手術(shù)方案的制定［6-7］，但考慮到兒童的特殊性，該檢查需在全麻下進(jìn)行且屬于有創(chuàng)性檢查，具有一定的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及創(chuàng)傷，此外該檢查的輻射作用亦不可忽略，故大多數(shù)家長不同意接受該檢查。對(duì)于同時(shí)合并輸尿管末端囊腫或梗阻者不易找到輸尿管口，給診斷帶來了一定的困難，故我們不常規(guī)行該檢查。IVP檢查能夠顯示出積水的程度，還可以根據(jù)尿液的流動(dòng)而判斷出輸尿管梗阻情況，并判斷出正常的半腎被壓迫情況，以及根據(jù)上下半腎顯影情況評(píng)估梗阻半腎是否還有功能，決定對(duì)梗阻性重復(fù)腎是行半腎切除還是行功能重建手術(shù)具有重要參考價(jià)值［8］。MRU可以直觀地看出腎積水的程度，輸尿管擴(kuò)張與狹窄情況，對(duì)于判斷梗阻部位有優(yōu)勢(shì)。腎動(dòng)態(tài)顯像能有效評(píng)估分腎功能及雙側(cè)腎臟集合系統(tǒng)排泄情況［9］。我們術(shù)前常規(guī)行泌尿系超聲、IVP、MRU及腎動(dòng)態(tài)顯像等檢查，對(duì)于患側(cè)分腎功能極低或無功能的則行腎切除術(shù)；腎動(dòng)態(tài)顯像提示分腎功能良好、IVP提示重復(fù)腎上下半腎均顯影、MRU提示有梗阻存在則行重建性手術(shù)，具體術(shù)式需根據(jù)術(shù)中探查決定。

重復(fù)腎輸尿管畸形同時(shí)合并UPJO的手術(shù)治療原則與單純UPJO一樣，即解除梗阻、恢復(fù)尿路通暢性并盡可能保護(hù)腎功能。重復(fù)腎輸尿管畸形同時(shí)合并UPJO行重建性手術(shù)之前已有少量報(bào)道［2，10-14］，但大多數(shù)為重復(fù)下半腎合并UPJO，且多數(shù)為開放手術(shù)。Martin等［15］認(rèn)為，對(duì)于完全性重復(fù)或近乎完全性重復(fù)腎輸尿管畸形同時(shí)合并下半腎UPJO患者，直接行下腎盂輸尿管離斷式成形術(shù)是比較好的選擇，但對(duì)于下半腎輸尿管較短者，需要采取下半腎輸尿管與上半腎盂端側(cè)吻合術(shù)。VanderBrink等［6］認(rèn)為，對(duì)于完全性重復(fù)或近乎完全性重復(fù)腎輸尿管畸形同時(shí)合并下半腎UPJO患者，狹窄的腎盂輸尿管連接部與上下半腎輸尿管交接處之間輸尿管部分的長度是決定采取哪種術(shù)式主要參考因素。本研究中重復(fù)腎畸形合并下半腎UPJO 2例，1例行離斷式腎盂成形術(shù)，1例行下半腎離斷式腎盂成形術(shù)+上腎輸尿管-下腎盂吻合術(shù)；重復(fù)腎畸形合并上半腎UP?JO 3例，行離斷式腎盂成形術(shù)1例，上半腎盂與下輸尿管吻合術(shù)2例，手術(shù)均獲成功，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)如下：①并不是所有梗阻性重復(fù)腎輸尿管畸形患者均需要行毀損性手術(shù)（重復(fù)腎切除術(shù)），其治療選擇需結(jié)合患者癥狀、體征及相關(guān)影像學(xué)檢查；對(duì)于影像學(xué)檢查提示梗阻性重復(fù)腎有功能者，需結(jié)合術(shù)中具體解剖情況選擇合適手術(shù)方法，行重建性手術(shù)以保護(hù)有功能的腎臟；之前也有多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)于重復(fù)腎輸尿管畸形同時(shí)合并輸尿管梗阻的患者，需根據(jù)腎功能及具體解剖采取個(gè)體化的手術(shù)治療方案［6，10］。②對(duì)于完全性重復(fù)腎輸尿管畸形患者，切除狹窄段輸尿管后預(yù)計(jì)能無張力吻合則行離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)［10］，如切除狹窄段輸尿管后預(yù)計(jì)不能無張力吻合或同時(shí)合并輸尿管末端梗阻者則行腎盂-腎盂吻合術(shù)或腎盂-輸尿管吻合術(shù)。③對(duì)于不完全性重復(fù)腎輸尿管畸形患者，行重建性手術(shù)難度較大，特別是對(duì)于梗阻端位置靠近上端者，在裁剪狹窄段輸尿管組織時(shí)需提前設(shè)計(jì)好腎盂與輸尿管或腎盂與腎盂吻合的具體位置，不可裁剪過多避免術(shù)后吻合困難、成角與扭轉(zhuǎn)等；如梗阻部位恰好位于上下半腎輸尿管交接部，切除狹窄部位時(shí)同時(shí)破壞了上下重復(fù)腎尿路的連續(xù)性，此時(shí)需要采用兩種術(shù)式結(jié)合的方法（如下重復(fù)腎離斷式腎盂成形術(shù)+上輸尿管-下腎盂吻合術(shù)）。④行離斷式腎盂成形術(shù)者需準(zhǔn)確判斷腎盂最低點(diǎn)及輸尿管外側(cè)壁，避免術(shù)后吻合口扭轉(zhuǎn)及引流不暢。⑤有些重復(fù)腎輸尿管畸形合并有腎旋轉(zhuǎn)不良，在行重建性手術(shù)的同時(shí)可同期行腎固定術(shù)糾正旋轉(zhuǎn)不良。⑥部分重復(fù)腎畸形患者有異位血管，分離時(shí)應(yīng)注意保護(hù)避免損傷異位血管，對(duì)于狹窄段較上者，行成形術(shù)時(shí)因位置較深、靠腎蒂血管較近容易誤傷到腎蒂血管，需充分利用牽引線的作用以暴露視野，必要時(shí)可增加一輔助孔讓助手協(xié)助操作。⑦對(duì)同時(shí)合并輸尿管末端梗阻者需同時(shí)將梗阻段以上擴(kuò)張輸尿管完全切除，并將遠(yuǎn)端用Hem-o-lok夾閉或用線縫扎避免術(shù)后殘端綜合征的發(fā)生。

綜上所述，對(duì)于重復(fù)腎輸尿管畸形合并UP?JO者需結(jié)合術(shù)前影像學(xué)檢查與術(shù)中探查情況采取相應(yīng)個(gè)體化的手術(shù)方法，解除梗阻、恢復(fù)尿路通暢性、保護(hù)腎功能，腹腔鏡下重建性手術(shù)治療重復(fù)腎輸尿管畸形合并UPJO安全可行。