任占良 張衛(wèi)峰 張泳 任小朋 韓英杰 劉云昊

支氣管源性囊腫(bronchogenic cysts)是一種少見的先天性囊性疾病[1-2]，也稱為支氣管囊腫，多見于縱隔及肺內(nèi)；縱隔及肺部以外的支氣管囊腫稱異位支氣管囊腫。支氣管源性囊腫大多起病隱匿，發(fā)展緩慢，早期無明顯癥狀，不易診斷。

資料與方法

病例1：患者王某，男性，26歲，因“間斷胸背部疼痛3個月”于2018年2月27日入院。入院前外院查胸部磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示：胸8、9椎體右前方占位性病變；MRI增強檢查示：胸8、9椎體右前方病灶，囊壁強化，多考慮囊腫?；颊哂?018年3月2日在全麻下行單孔胸腔鏡后縱隔囊腫切除術(shù)(見圖1)。麻醉后患者取左側(cè)臥位，右側(cè)腋前線第5肋間做一約4 cm切口，置切口保護套，胸腔鏡探查：于第8、9椎體右前方、奇靜脈外側(cè)區(qū)可見一大小約3 cm×3 cm×3 cm的囊性包塊，表面光滑，與周圍組織邊界清(圖2)。完整切除囊腫，套袋取出，術(shù)中出血約5 ml。

病例2：患者鄭某，女性，71歲，因“胸痛伴胸悶、氣短5 d，加重3 d”于2018年11月3日入院。入院后查胸部增強CT及動脈CT血管成像(CT angiography，CTA)示：雙肺動脈及主動脈未見明顯異常；前上縱隔占位性病變，考慮良性病變，胸腺瘤可能性大(圖3)。2018年11月13日患者在全麻下行單孔胸腔鏡前縱隔囊腫切除術(shù)?；颊呗樽砗笥覀?cè)后仰30度臥位，左側(cè)腋前線第5肋間做一約4 cm切口，置切口保護套，胸腔鏡探查：于前上縱隔可見一大小約6 cm×3 cm的包塊，表面光滑，觸之囊性，與周圍組織邊界清，包膜完整(圖4)。完整切除囊腫后套袋取出，術(shù)中出血量約20 ml。

結(jié) 果

2例患者根據(jù)臨床檢查、影像檢查、術(shù)中探查及術(shù)后病理結(jié)果，最后診斷為縱隔型支氣管源性囊腫(圖5)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)前臨床癥狀消失，術(shù)后1周傷口拆線出院，無并發(fā)癥，隨診無異常。

討 論

支氣管囊腫是胚胎早期發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性良性疾病，發(fā)病率較低，為1/42 000～1/68 000[3]，經(jīng)常導(dǎo)致誤診，相關(guān)文獻報道誤診率為28.3%～70.6%[4]。該病在任何年齡段均可發(fā)病，多見于中青年，且男性高于女性。目前發(fā)病機制不完全明確，較為認可的發(fā)病機制是1985年Sumiyoshi等[5]提出的胚芽脫落移位假說，認為在胚胎發(fā)育第3～6周，此時原始前腸開始形成原始氣管、支氣管樹，胚芽發(fā)育異常形成支氣管源性囊腫；異常胚芽形成較早者位于縱隔內(nèi)，較晚者位于肺內(nèi)；在胚胎發(fā)育第6周時，異常胚芽遷移更遠部位形成異位支氣管囊腫。

圖1 病例1單孔胸腔鏡切除縱隔支氣管囊腫手術(shù)過程

圖2 病例1單孔胸腔鏡手術(shù)切口

因支氣管囊腫在不同的發(fā)育階段、不同部位形成[6]，分為肺內(nèi)型、縱隔型和異位型[7]，縱隔型最為常見[8]，異位型較罕見，臨床報道可見于胸腺、頜下[9]、食管壁[10]、膈肌[11]、腹膜后[12]、椎管[13]等部位。根據(jù)囊腫大小不同，臨床癥狀無特異性。囊腫較小時無臨床癥狀，在體檢時偶然被發(fā)現(xiàn)；囊腫較大時因壓迫周圍臟器出現(xiàn)相應(yīng)癥狀[14]?？v隔型有胸痛、胸悶、氣短，偶有吞咽困難及上腔靜脈綜合征等癥狀；肺內(nèi)型有咳嗽咯血、胸悶氣短、發(fā)熱等癥狀；異位型囊腫增大后壓迫周圍臟器，囊腫破裂或感染時出現(xiàn)脹痛、發(fā)熱等癥狀。

圖3 病例2胸部增強CT檢查。A.注入造影劑后肺動脈期顯示：肺動脈干及左右肺動脈分支顯示良好，未見明顯充盈缺損影；B.主動脈期顯示：主動脈弓及頭臂干、左頸總動脈、左鎖骨下動脈未見異常密度影；C.前上縱隔可見類圓稍高密度影，大小約28 mm×40mm，CT值約37 Hu；D.增強后輕度持續(xù)強化，CT值約51 Hu，縱隔未見腫大淋巴結(jié)

圖4 病例2單孔胸腔鏡切除縱隔支氣管囊腫手術(shù)過程

圖5 病理檢查顯示：囊壁表面覆蓋假復(fù)層柱狀上皮細胞，細胞核大深染，細胞表面由纖毛組成，診斷縱隔支氣管源性囊腫 HE染色×20

影像學(xué)診斷及鑒別診斷：CT和MRI可精準顯示囊腫的大小形態(tài)、位置密度及與周圍血管的關(guān)系，有助于術(shù)前診斷。CT三維及血管成像可顯示病灶與鄰近血管的關(guān)系，對定位及直徑<1 cm的囊腫更具優(yōu)勢；CT平掃囊腫密度不均勻，CT 增強囊腫內(nèi)容物無明顯強化，壁均勻強化。MRI能顯示囊腫的大小和毗鄰情況外也可顯示病變的性質(zhì)，對疾病的術(shù)前診斷和治療有指導(dǎo)意義，是本病的首選檢查方法。縱隔型支氣管囊腫因影像學(xué)檢查無特異性，需與縱隔其他囊性病變鑒別，包括胸腺囊腫、淋巴管囊腫、食管囊腫、囊性畸胎瘤、神經(jīng)源性腫瘤等。胸腺囊腫多見前縱隔，淋巴管囊腫好發(fā)于中縱隔，形態(tài)不規(guī)則；食管囊腫位于后縱隔，分界欠清；囊性畸胎瘤[15]，多見于年輕女性，以脂肪密度為主的腫塊含有鈣化的實體結(jié)節(jié)，囊內(nèi)可見毛發(fā)、牙齒、肌肉、脂肪組織等。神經(jīng)源性腫瘤好發(fā)于后縱隔[16]，增強后不均勻強化，邊緣清楚，病灶內(nèi)部易囊變。

易誤診原因：本病發(fā)病率低，臨床癥狀缺乏特異性，診斷警惕性不高；本病影像學(xué)缺乏特征性，容易造成只依靠影像學(xué)資料而忽略臨床資料和進一步檢查的必要性；與縱隔腫瘤、肺腫瘤患者的發(fā)病年齡、部位、影像學(xué)特征及臨床特征難以區(qū)分；大多數(shù)醫(yī)師認為病灶位于縱隔區(qū)域，未完全了解支氣管囊腫的多樣性特征。本病最終確診需病理組織學(xué)檢查，支氣管囊腫可含有呼吸系統(tǒng)的一種或多種組織，包括內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，壁內(nèi)為彈力纖維、平滑肌、透明軟骨、漿液或黏液腺體[17]；囊腔內(nèi)為膠樣液體。免疫組織化學(xué)檢查示：TTF-1、CK7、p63 多為陽性。

治療方式及術(shù)式的選擇：國內(nèi)學(xué)者認為支氣管囊腫為良性病變，增大后出現(xiàn)壓迫癥狀，會增加手術(shù)的難度及風(fēng)險，而且囊腫有惡變的可能[18]，故建議支氣管囊腫有無癥狀均應(yīng)積極手術(shù)切除。Kernstine等研究[19]認為，對于所有支氣管囊腫患者均應(yīng)行手術(shù)治療，明確診斷或預(yù)防并發(fā)癥的出現(xiàn)，阻止其惡變的可能。國外文獻[20]已有報道支氣管囊腫惡變的病例，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早行手術(shù)治療，因此手術(shù)切除是支氣管囊腫的最佳治療手段[21]。De Giacomo 等[22]報道，胸腔鏡支氣管囊腫切除與傳統(tǒng)開胸手術(shù)相比，胸腔鏡術(shù)后創(chuàng)傷小、疼痛輕、并發(fā)癥低。Maturu等[23]研究發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用單孔胸腔鏡手術(shù)是切除縱隔腫物安全有效的術(shù)式，手術(shù)僅行囊腫的單獨切除術(shù)，無需擴大切除，預(yù)后效果良好，暫無術(shù)后復(fù)發(fā)的報道。因此，單孔胸腔鏡手術(shù)切除縱隔支氣管囊腫已被證實是一種安全可行的術(shù)式，且創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥低的特點，有效節(jié)約了醫(yī)療成本。

總之，縱隔型支氣管囊腫發(fā)病率不高，臨床特征和胸部影像學(xué)結(jié)果缺乏特異性，容易誤診，確診依賴于手術(shù)及病理，術(shù)前診斷存在困難，應(yīng)注意鑒別診斷；單孔胸腔鏡手術(shù)切除囊腫預(yù)后良好，已成為首選的手術(shù)方式。其次需要提醒大家，臨床工作中需不斷學(xué)習(xí)、仔細觀察、認真分析、拓展思路，才能對疾病作出正確的診斷。