凌麗 何龍 張夢嬌 安迪

突發(fā)性耳聾 (idiopathic sudden sensorineural hearing loss，ISSHL)是一種突然發(fā)生的原因不明的急性感音神經(jīng)性聽力損失。近期相關學者研究稱，每年1萬名居民中就有160人患有此病[1]。雖然腦出血的發(fā)病率高，但以突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀的腦出血卻很少見，截止目前，國內(nèi)僅報告10例。本文報告1例以雙側突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀的腦出血，并回顧相關文獻，總結分析其臨床特點。

1 臨床資料

1.1 起病情況患者，女，50歲，農(nóng)民。主因“突然雙側耳聾1 d”入院。患者于1 d前無明顯誘因出現(xiàn)聽力下降，無耳鳴、口角流涎，無惡心、嘔吐，無肢體活動障礙及言語不利，無抽搐及意識障礙，肢體無力較前加重，無尿便失禁，當時測血壓160/100 mmHg左右，口服 “尼群地平片 1片”降壓，患者癥狀無緩解。既往史：“左側基底節(jié)區(qū)腦出血”病史5年，遺留右側肢體無力，上肢尚可抬舉，下肢尚可行走?！案哐獕骸辈∈?年，血壓最高達 160/？mmHg，平素未規(guī)律口服降壓藥，否認糖尿病、心臟病史，無吸煙、飲酒等嗜好。

1.2 體格檢查血壓129/90 mmHg，意識清楚，精神尚可，雙耳聽力完全喪失，雙側瞳孔正大等圓，直徑為3.0 mm，對光反射靈敏，眼動自如到位無眼震。雙側額紋對稱，左側鼻唇溝淺，示齒口角右偏，伸舌居中。右側肢體肌力4-級，肌張力高，左側肢體肌力5級，肌張力正常，右側腱反射活躍，右側 Babinski's征（+），左側 Babinski's征（-），雙劃征陽性。頸軟無抵抗。心肺查體未見異常。

1.3 輔助檢查心電圖：T波改變（Ⅱ、Ⅲ、aVF）。頭顱CT：①右側基底節(jié)區(qū)腦出血；②左側側腦室旁腔隙性腦梗死（圖1）。血常規(guī)：白細胞計數(shù) 11.12×109/L，中性粒細胞百分比91%，淋巴細胞百分比7.3%，單核細胞百分比1.53%，余無明顯異常。腎功能：肌酐48.39 μmol/L，余正常。電解質(zhì)：鉀3.37 mmol/L，余正常。隨機血糖：6.01 mmol/L。尿常規(guī)：白細胞+－，隱血3+，余正常。血脂、肝功、凝血四項正常。耳鼻喉門診查耳道通暢，雙鼓膜完整，行電測聽檢查示：雙側感音神經(jīng)性耳聾。腦干聽覺誘發(fā)電位基本正常。

1.4 診斷、治療與隨訪入院后依據(jù)患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查結果診斷為腦出血。入院后給予硝酸異山梨酯擴冠，氯化鉀緩釋片補鉀、甘露醇脫水降顱壓，七葉皂甙鈉減輕細胞內(nèi)水腫，鉀鎂液穩(wěn)定細胞膜，奧拉西坦腦保護，維生素B1、甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)等綜合治療。入院第12天后患者病情相對平穩(wěn)，雙耳聽力較前無明顯變化，復查患者頭顱CT示：①右側基底節(jié)區(qū)腦出血吸收期；②左側基底節(jié)區(qū)軟化灶（圖2）。住院14 d出院出院，聽力未見好轉(zhuǎn)。6個月后患者于門診復診，聽力較前無明顯變化。

圖1 腦出血治療前頭顱CT

圖2 腦出血治療后頭顱CT

2 討論

近年來,人的聽覺傳導通路的研究[2]發(fā)現(xiàn)雙側第三級神經(jīng)元下丘之間存在神經(jīng)聯(lián)系,一側下丘的上行神經(jīng)纖維傳導至對側的下丘,而后才能到達對側的內(nèi)側膝狀體,表明第三、第四級的神經(jīng)核團無直接交叉?zhèn)鲗?而一側下丘除了直接接受同側上橄欖核、同側蝸神經(jīng)核的神經(jīng)上行纖維,也直接接受對側蝸神經(jīng)核的上行纖維;一側蝸神經(jīng)核也可直接發(fā)出神經(jīng)纖維交叉至對側上橄欖核,而雙側蝸神經(jīng)核、上橄欖核之間無神經(jīng)聯(lián)系,顯示出人的雙側第一級至第三級神經(jīng)核團之間呈網(wǎng)狀神經(jīng)交叉雙向聯(lián)系,而雙側第三級至聽覺皮層之間呈環(huán)狀雙向聯(lián)系。

感音神經(jīng)性耳聾的特點是完整的中央聽覺處理系統(tǒng)中斷，而外周聽覺功能完整[3]。因為聽覺沖動是雙側傳導的，若一側受損不會產(chǎn)生明顯的癥狀，而雙邊皮層下同時或先后病變，阻斷了雙側聽覺傳導通路，將會產(chǎn)生明顯的耳聾癥狀[4]。

本例患者既往左側基底節(jié)出血，可能損傷了左側的第四級神經(jīng)元傳導通路，即位于內(nèi)側膝狀體的神經(jīng)元胞體發(fā)出的纖維在傳導至顳葉大腦皮質(zhì)的顳橫回通路上受損，但第一級至第三級神經(jīng)核團之間呈網(wǎng)狀神經(jīng)交叉雙向聯(lián)系,右側聽覺傳導通路完好，所以第一次腦出血時患者未出現(xiàn)耳聾癥狀[5-6]。但此次患者為右側基底節(jié)出血，頭顱CT可見右側內(nèi)囊后肢病變，損傷了右側的第四級聽覺神經(jīng)傳導通路，導致雙側聽覺神經(jīng)傳導通路損傷，所以患者出現(xiàn)雙耳突聾的癥狀。

引起耳聾的腦出血病灶一般位于第四級聽覺神經(jīng)傳導通路上，即內(nèi)側膝狀體-內(nèi)囊后肢-大腦皮層顳橫回通路，當發(fā)現(xiàn)該通路上的雙側存在病灶，需注意患者聽力有無減退。臨床遇到以單純突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀的患者，在疾病早期，通常會去耳鼻喉科就診，且此類患者與內(nèi)聽動脈血栓臨床表現(xiàn)相似，易發(fā)生延誤治療，甚至漏診、誤診，臨床醫(yī)生接診突發(fā)性耳聾患者，應今早行頭顱CT、頭顱MRI檢查，爭取早期診斷及早期治療。

腦出血致突發(fā)性耳聾的病例在臨床上很罕見，將本例患者與目前國內(nèi)報道的10例患者的臨床資料進行分析研究發(fā)現(xiàn)[7-15]，臨床癥狀中突發(fā)性耳聾為特異性表現(xiàn)，且以雙側耳聾居多。11例患者通過相關影像學檢查確診為腦出血，且部分病例經(jīng)過腦干誘發(fā)電位檢查及耳鼻喉科會診明確為感音性耳聾（表1）。經(jīng)脫水降顱壓、營養(yǎng)腦神經(jīng)、清除自由基、營養(yǎng)支持等治療后，發(fā)現(xiàn)突發(fā)性耳聾為首發(fā)癥狀的腦出血患者，既往有對側腦卒中病史的耳聾癥狀預后效果差，沒有對側腦卒中病史的耳聾癥狀預后相對良好。以耳聾為首發(fā)癥狀的腦出血在臨床上實為罕見，其病因同其他類型腦血管病類似，臨床表現(xiàn)多種多樣，耳聾為其特征性表現(xiàn)，單側卒中患者，由于對側聽覺傳導通路未受損，發(fā)生代償，所以恢復效果好；雙側卒中患者，由于雙側聽覺神經(jīng)傳導通路均受損，治療效果不滿意，所以恢復效果差。

表1 11例患者的影像學資料