魏中南

天津市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科 300102

當前，腦積水、小兒腦瘤、小兒Chiari畸形、小兒癲癇、脊柱裂和脊髓栓系綜合癥等是小兒神經(jīng)外科常見的疾病，嚴重威脅著患兒的生命健康[1]。其中小兒癲癇手術(shù)、顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)、創(chuàng)傷性顱腦手術(shù)等在目前小兒神經(jīng)外科治療中，仍然有很高的手術(shù)量[2]。本文將對近幾年小兒神經(jīng)外科幾種常見疾病的手術(shù)治療進展綜述如下。

1 小兒癲癇

癲癇是由多種病因造成的小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病，所有癲癇患者中約有60%患有局灶性癲癇綜合征。對于抗驚厥藥物無法充分控制癲癇的發(fā)作、頑固性的癲癇患兒，手術(shù)是最好的治療方法。早期手術(shù)可改善患兒的生活質(zhì)量和認知及發(fā)育結(jié)果[3]。因此，應(yīng)及早發(fā)現(xiàn)可手術(shù)治療的小兒癲癇患者，包括伴有局灶性病變的顳葉癲癇、顳下癲癇、半球形癲癇和伴有下丘腦錯構(gòu)瘤的癲癇，并可通過切除手術(shù)治療，而現(xiàn)階段，小兒癲癇手術(shù)方式、設(shè)備、手術(shù)時間等都有一定的研究進展。

Elliott等[4]通過回顧性研究探討了患有醫(yī)學難治性顳葉癲癇(Temporal lobe epilepsy, TLE)的兒科患者中選擇性杏仁核海馬切除術(shù)(Delective amygdalohippocampectomy, SelAH)或前顳葉切除術(shù)(Snterior temporal lobectomy, ATL)后，長期隨訪癲癇復發(fā)、再次手術(shù)率和術(shù)后神經(jīng)心理學表現(xiàn)。研究結(jié)果顯示，SelAH或ATL后患者神經(jīng)心理缺陷的比例無統(tǒng)計學差異。然而，SelAH后再次手術(shù)的可能性明顯高于ATL。與ATL相比，具有醫(yī)學難治性單側(cè)TLE的患兒進行SelAH后的癲癇控制率更差，同時 SelAH后再次手術(shù)的可能性更大，因此應(yīng)盡量避免使用SelAH進行兒科TLE手術(shù)。

研究證明術(shù)中磁共振成像(intraoperative magnetic resonance imaging, iMRI)在常規(guī)顯微手術(shù)切除術(shù)中的臨床應(yīng)用。雖然iMRI成本較高，但從后期效益來看，可以長期減少昂貴的后續(xù)管理和再次手術(shù)。Sacino等[5]回顧性分析了醫(yī)學難治性癲癇患兒的局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良(Focal cortical dysplasia, FCD)切除術(shù)中增加iMRI利用率與傳統(tǒng)顯微外科技術(shù)相比的成本效益。結(jié)果顯示，在患者的整個生命周期中，iMRI輔助切除隊列中患者的質(zhì)量調(diào)整生命年(Quality-adjusted life years, QALYs)約為2.91歲，而使用iMRI輔助再次手術(shù)隊列的常規(guī)切除術(shù)中為2.61歲，而傳統(tǒng)切除隊列為1.76歲。iMRI輔助手術(shù)的成本效益比為16 179美元，而iMRI輔助再次手術(shù)隊列的常規(guī)切除為28 514美元，傳統(tǒng)切除隊列為49 960美元。因此，與常規(guī)手術(shù)相比，在頑固性癲癇患兒中，將iMRI加入常規(guī)顯微手術(shù)技術(shù)切除FCD可以降低長期直接醫(yī)療費用。該研究的數(shù)據(jù)表明，iMRI可能是癲癇手術(shù)外科手術(shù)設(shè)備的一種經(jīng)濟有效的補充。Shen等[6]的研究則表明，癲癇手術(shù)的時機很復雜，并沒有一個結(jié)構(gòu)化的途徑來幫助患兒決定是繼續(xù)進行醫(yī)療管理還是進行手術(shù)治療。在調(diào)查的受訪者中，30名護理人員希望他們的孩子早些時候接受過癲癇手術(shù)，而20名護理人員希望在適當?shù)臅r間進行手術(shù)，其中8人不確定何時手術(shù)。未來的研究需要關(guān)注如何改善護理人員和神經(jīng)外科醫(yī)生對小兒癲癇手術(shù)的益處和風險的教育。

2 小兒腦腫瘤

顱咽管瘤、垂體泌乳素腺瘤、垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤、血管母細胞瘤等是兒童常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，對這些腫瘤的最佳治療方式也是外科手術(shù)[7-8]。

早在19世紀80年代，X射線和腦室造影是用于定位包括腦腫瘤在內(nèi)的顱內(nèi)病變的第一種成像方式，后續(xù)進展包括計算機斷層掃描(Computed tomography, CT)和MRI[9]。而小兒腦腫瘤術(shù)中技術(shù)進步包括顯微鏡以及內(nèi)窺鏡，其改善了腦腫瘤的治療并允許通過微創(chuàng)方法進行活檢和完全切除腦室內(nèi)、垂體和松果體區(qū)域腫瘤[10]。神經(jīng)導航、術(shù)中MRI、CT和超聲增強了神經(jīng)外科醫(yī)生進行安全和最大腫瘤切除的能力[11]。雖然如此，中樞性尿崩癥(Central diabetes insipidus, CDI)等小兒腦瘤手術(shù)后的嚴重并發(fā)癥，仍然對術(shù)后死亡率有顯著影響[12]。術(shù)中監(jiān)測(Intraoperative monitoring, IOM)是神經(jīng)外科的診斷和介入工具，越來越多地用于小兒神經(jīng)外科手術(shù)，以避免手術(shù)中的損傷，檢查神經(jīng)組織以指導手術(shù)，或測試電生理功能以允許更完全的切除或矯正。但是，IOM在小兒腦腫瘤切除術(shù)中的應(yīng)用包含一系列獨特的技術(shù)問題。首先，兒童的神經(jīng)生理學、解剖學和人體測量學與成人不同；其次，腫瘤切除涉及多種需要考慮的因素，包括定義腫瘤類型、大小、位置、病理生理學等。但是，由于倫理學原因，IOM在小兒腦腫瘤切除術(shù)中的應(yīng)用效果無法進行隨機對照的前瞻性研究[13]。

3 小兒腦積水

小兒腦積水是結(jié)核性腦膜炎最常見并發(fā)癥，也是最常見的神經(jīng)外科疾病之一。由于醫(yī)學、環(huán)境和社會經(jīng)濟因素的綜合作用，發(fā)展中國家治療該病存在顯著差異。由于出生率高和新生兒感染風險增加，發(fā)展中國家面臨最大的小兒腦積水負擔，這種負擔與更普遍的全球衛(wèi)生挑戰(zhàn)有關(guān)，包括營養(yǎng)不良、傳染病、孕產(chǎn)婦和圍產(chǎn)期風險因素以及教育差距[14]。

由于可編程分流器引起的偽影，手術(shù)治療小兒腦積水患者的神經(jīng)影像學研究仍然具有挑戰(zhàn)性。研究表明，在沒有可編程分流器的手術(shù)治療的腦積水患兒中，基于彌散張量成像(Diffusion tensor imaging, DTI)和圖形理論分析的全腦白質(zhì)結(jié)構(gòu)連接發(fā)生顯著改變。DTI和圖形理論分析這種方法提供了一種新的途徑，能夠應(yīng)用先進的神經(jīng)影像分析方法來量化用可編程分流器手術(shù)治療的腦積水患兒的腦損傷，值得在小兒腦積水手術(shù)中應(yīng)用[15]。

吉文玉等[16]探討了兒童先天性腦積水的手術(shù)治療效果。研究結(jié)果顯示，內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)(Endoscopic third ventriculostomy, ETV)及腦室—腹腔分流術(shù)(Ventriculoperitoneal shunt, VPS)均可有效降低腦室壓力，減輕神經(jīng)核團和腦皮質(zhì)受壓，進而改善患兒腦功能，但是具體臨床應(yīng)該選擇哪種手術(shù)方式，需要綜合多種因素進行選擇。

4 小兒Chiari畸形

Chiari畸形(Chiari malformation，CM)是一種常見的小兒神經(jīng)疾病，外科手術(shù)治療Chiari畸形是小兒神經(jīng)外科常見的治療方式。Greenberg等[17]調(diào)查了CM手術(shù)治療的結(jié)果，評估手術(shù)治療后90d內(nèi)的醫(yī)療和手術(shù)并發(fā)癥。研究結(jié)果顯示，12.7%的CM患者在手術(shù)治療后被診斷出手術(shù)并發(fā)癥，通常包括分流相關(guān)并發(fā)癥(4.0%)、腦膜炎(3.7%)和其他神經(jīng)外科特異性并發(fā)癥(7.4%)，1.4%的患者出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥(如中風或心肌梗死)。在患有CM的兒童中，僅合并腦積水與手術(shù)并發(fā)癥的風險增加顯著相關(guān)(OR 4.5,95%CI 2.5～8.1)。因此，有合并腦積水的CM患者，應(yīng)該慎用手術(shù)治療。Korshunov等[18]探討了幾種兒童Chiari畸形常見的后路減壓手術(shù)。研究顯示， 目前，常用的后路減壓手術(shù)包括硬膜外減壓術(shù)(Extradural decompression, EDD)、蛛網(wǎng)膜下腔硬膜成形術(shù)(Extra-arachnoid duraplasty, EAD)、蛛網(wǎng)膜內(nèi)膜剝離術(shù)和硬腦膜成形術(shù)等，但是術(shù)后仍然有較高的并發(fā)癥發(fā)生率，在該研究中，20%患者出現(xiàn)并發(fā)癥， 11%的患者需要再次手術(shù)， EAD后并發(fā)癥和再次手術(shù)的總體發(fā)生率最低。因此，EAD是兒童Chiari 畸形的首選神經(jīng)外科治療方法， EDD也可作為主要選擇，而有/無支架置入的蛛網(wǎng)膜內(nèi)剝離術(shù)不建議作為主要神經(jīng)外科治療方法，因為在該手術(shù)治療后，相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率較高。Ladner等[19]回顧性分析了臨床修改的第九版國際疾病分類(International Classification of Diseases, Ninth Revision, Clinical Modification,ICD-9-CM)編碼算法在兒科CM減壓手術(shù)中的有效性。研究結(jié)果顯示，初步診斷為CM的ICD-9-CM算法具有良好的陽性預測值(Positive predictive value, PPV)，并且對于識別兒科患者的CM減壓手術(shù)具有非常好的靈敏度。

5 展望

目前，小兒神經(jīng)外科手術(shù)治療多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病取得了很好的效果。但是目前的研究也存在一些問題，主要是目前的一些手術(shù)方式的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高，應(yīng)該進一步改善手術(shù)方式，擴大顯微外科和內(nèi)鏡等微創(chuàng)手術(shù)方式的推廣，在手術(shù)中，引入合適的影像學等工具，輔助外科手術(shù)。同時，由于倫理學等原因，很難進行相關(guān)的前瞻性隨機對照研究，未來應(yīng)該擴大相應(yīng)的樣本量，進一步驗證當前外科手術(shù)的治療效果。