丁 莉,邢宏運(yùn),李曉明

1 病歷資料

患者，女，15歲，因“頭暈、身軟乏力1+月，加重5天”于2016年8月8日入院。月經(jīng)周期規(guī)律(末次月經(jīng)2016年7月20日，經(jīng)量多)。入院時(shí)面色口唇蒼白，全身皮膚未見明顯瘀點(diǎn)瘀斑，心肺腹查體陰性。血常規(guī)示全血細(xì)胞減少(WBC 3.8x109/L，NEU 0.74 x109/L，HGB 49g/L，RET 21.7 x109/L，PLT 5 x109/L)，其余生化指標(biāo)未見明顯異常。骨髓活檢提示“骨髓增生極度減低，皮質(zhì)旁骨髓組織小梁間區(qū)以脂肪組織為主，幾乎未見造血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞”；骨髓細(xì)胞染色體核型分析未見異常。診斷為“非重型再生障礙性貧血”，治療初期予成分輸血、預(yù)防性止血以穩(wěn)定病情。8月13日患者無明顯誘因出現(xiàn)腹瀉，自行下床大便后感右上腹疼痛，B超提示“腹腔大量積液”，診斷性腹穿穿出不凝血，考慮“腹腔出血”。進(jìn)一步完善腹部增強(qiáng)CT檢查提示“腹盆腔大量積液，腹腔系膜、網(wǎng)膜增厚，腸壁腫脹、增厚。子宮強(qiáng)化不均勻，見斑片狀低密度影。雙側(cè)胸腔中量積液，心包少量積液”，介入檢查提示“腹腔未見動(dòng)脈滲血征象”。予加強(qiáng)止血、成分輸血(紅細(xì)胞、血小板、血漿)、補(bǔ)液等，但患者腹腔出血進(jìn)行性加重，血壓、氧飽和度難以維持，出現(xiàn)失血性休克。相關(guān)科室緊急會(huì)診后行急診剖腹探查，術(shù)中見“腹腔積血約1500 mL，左側(cè)卵巢黃體破裂出血，破口長(zhǎng)約5 cm，腹壁、小腸、結(jié)腸及其系膜廣泛散在出血點(diǎn)”。遂行“左側(cè)卵巢黃體剝除成形術(shù)”，繼續(xù)加強(qiáng)止血、成分輸血、補(bǔ)液等對(duì)癥支持，患者病情趨于平穩(wěn)。

2 討 論

再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低、外周血全血細(xì)胞減少為主要特征，臨床常因全血細(xì)胞減少引起貧血、出血、感染相關(guān)表現(xiàn)[1]。針對(duì)于原發(fā)病的治療起效緩慢，難以使病情迅速改善。對(duì)于血小板極重度減少的患者依賴于血小板輸注的支持治療常難以使患者血小板短期內(nèi)提升至安全范圍，出血風(fēng)險(xiǎn)極高[2]。卵巢黃體破裂是婦科育齡期女性急腹癥之一，發(fā)病多在月經(jīng)后期[3]。多數(shù)患者出血量不超過500 mL，破裂口可自行愈合，可行保守治療，保守治療無效甚至出現(xiàn)休克的患者應(yīng)積極手術(shù)[4]。有研究報(bào)導(dǎo)惡性血液病患者并發(fā)急腹癥在急腹癥期的死亡率高達(dá)35.93%左右，外科治療風(fēng)險(xiǎn)高、難度大，手術(shù)病死率約25%～58%[5]。本例患者為育齡期女性，末次月經(jīng)7月20日，為本次月經(jīng)后期，有發(fā)生黃體破裂的可能。同時(shí)該患者發(fā)生黃體破裂時(shí)血小板極低、止血功能差，并發(fā)大出血的風(fēng)險(xiǎn)極高。此外該患者合并腹壁、小腸、結(jié)腸及其系膜廣泛出血，腹腔出血量大、病情進(jìn)展迅速，疼痛性質(zhì)及定位不準(zhǔn)確，影響臨床判斷，容易誤診?；颊咦孕兄寡δ芗俺鲅褪苄圆睿Ｊ刂委熾y以阻止疾病進(jìn)展，手術(shù)剝除破裂黃體后腹腔出血迅速改善，治療有效。育齡期再障女性患者發(fā)生急腹癥時(shí)需警惕黃體破裂的可能，手術(shù)死亡風(fēng)險(xiǎn)雖然極高，但對(duì)于保守止血效果差、出血進(jìn)行性加重、發(fā)生休克的患者仍可能為挽救其生命的唯一方式，仍需早期積極剖腹探查。