王 剛 周更須 王 輝 蒙強(qiáng) 辛成雷

主動脈弓中斷（interrupted aortic arch，IAA）發(fā)生率僅占新生兒的666/100萬［1］。約占先天性心臟病的1.5%［2］。IAA自然預(yù)后極差，隨著出生后動脈導(dǎo)管自然閉合，80%患嬰死于新生兒期，中位生存時間僅為4～10 d［3］。我中心自2012年10月至2017年10月，共收治新生兒主動脈弓中斷26例，現(xiàn)對一期手術(shù)治療結(jié)果報道如下。

資料與方法

1.臨床資料 本組患兒26例，男性19例，女性7例；手術(shù)年齡3～28 d，平均（17.3±1.6）d；體質(zhì)量2.6～4.4 kg，平均（3.3±0.1）kg。 所有患兒術(shù)前行超聲心動圖、ECG、心臟CT檢查明確診斷。根據(jù)Celoria和Patton分型方法［4］:A型20例，B型6例。全部病例合并動脈導(dǎo)管未閉，合并主肺動脈間隔缺損1例，合并室間隔缺損25例，其中17例同時合并房間隔缺損。術(shù)前全部患兒給予前列地爾5～10 ng·kg-1·min-1持續(xù)泵入維持動脈導(dǎo)管開放。

2.手術(shù)方法 26例患兒采用胸骨正中切口。麻醉成功后穿刺右側(cè)橈動脈和股動脈，監(jiān)測上下肢血壓。監(jiān)測鼻咽溫度及直腸溫度。切除胸腺，充分游離升主動脈、主動脈弓、頭臂干、左頸總動脈和左鎖骨下動脈，游離主肺動脈間隔，充分游離動脈導(dǎo)管及降主動脈，避免損傷喉返神經(jīng)。升主動脈及肺動脈均插帶芯動脈插管，將肺動脈內(nèi)動脈插管經(jīng)動脈導(dǎo)管送入降主動脈，并以10號絲線套圈阻斷動脈導(dǎo)管。升主動脈和降主動脈插管經(jīng)Y形管與動脈灌注管連接，經(jīng)上下腔靜脈插直角靜脈插管，建立體外循環(huán)。體外循環(huán)開始后降溫，阻斷升主動脈，灌注4℃HTK心肌停搏液。經(jīng)三尖瓣或肺動脈路徑關(guān)閉室間隔缺損。1例合并主肺動脈間隔缺損患兒體外循環(huán)開始后阻斷左右肺動脈，經(jīng)主肺動脈間隔缺損前壁路徑修補(bǔ)。繼續(xù)降溫至直腸溫20～25℃時選擇性腦灌注，阻斷左頸總動脈及左鎖骨下動脈，調(diào)整動脈插管至頭臂干動脈采取低流量腦灌注，灌注流量20～30 mL/kg。拔除降主動脈灌注管，切除全部動脈導(dǎo)管組織至正常降主動脈組織。采用Cooley鉗鉗夾降主動脈，將降主動脈充分上拉，沿主動脈弓下緣縱形切開，行降主動脈與主動脈弓擴(kuò)大端側(cè)吻合17例，擴(kuò)大端側(cè)吻合+牛心包補(bǔ)片加寬前壁9例，采用7-0prolene線連續(xù)縫合。主動脈弓重建完成后，松開主動脈弓各分支動脈阻斷帶，開放降主動脈，將主動脈插管退回至升主動脈，重新恢復(fù)全身灌注并復(fù)溫，上、下肢血壓差滿意，停體外循環(huán)，常規(guī)超濾。術(shù)后延遲關(guān)胸12例，其中1例停體外循環(huán)困難，予以延遲關(guān)胸并體外膜肺輔助。余患兒一期關(guān)胸。術(shù)后常規(guī)給予多巴胺、米力農(nóng)、腎上腺素加強(qiáng)心臟功能支持，機(jī)械輔助通氣，密切監(jiān)測動脈血?dú)夂湍蛄浚绻蛄科?，血?dú)馊樗嵘撸皶r給予腹膜透析治療。

3.隨訪 術(shù)后嚴(yán)格系統(tǒng)隨訪，術(shù)后1、3、6、12個月，此后每年1次，常規(guī)行超聲心動圖、ECG、胸X線片檢查，測量四肢血壓，必要時行CT造影檢查。密切注意有無主動脈弓再狹窄、左心室流出道梗阻和氣道狹窄等并發(fā)癥，必要時再次手術(shù)或經(jīng)皮介入治療。

結(jié) 果

1.全組術(shù)中體外循環(huán)轉(zhuǎn)流102～150 min，平均（127.5±15.8）min，主動脈阻斷47～75 min，平均（62.3±9.5）min，選擇性腦灌注時間20～46 min，平均（32.54±9.4）min。術(shù)后死亡2例，病死率7.7%。1例為生后15 d男嬰，體質(zhì)量3.0 kg，診斷B型主動脈弓中合并室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉。術(shù)后嚴(yán)重低心排綜合征，予以延遲關(guān)胸并體外膜肺輔助，體外膜肺輔助治療3 d，頭顱超聲檢查超發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)大量出血，監(jiān)護(hù)人放棄治療。1例為生后11 d女嬰，體質(zhì)量3.3 kg，診斷A型主動脈弓中斷合并主肺動脈間隔缺損，術(shù)后毛細(xì)血管滲漏嚴(yán)重，全身腫脹明顯，無尿，血壓無法維持，監(jiān)護(hù)人放棄治療。余24例患兒手術(shù)均成功，治愈出院，出院前上、下肢血壓差均＜20 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 超聲心動圖提示主動脈弓降部血流通暢，平均流速（1.5±0.3）m/s（范圍1.2～2.3 m/s）。

2.術(shù)后失訪2例，隨訪22例。中位隨訪時間28（9，60）個月。無遠(yuǎn)期死亡，主動脈弓再狹窄1例，術(shù)后1年復(fù)查心臟彩超提示降主動脈壓差86 mmHg，予以行經(jīng)皮介入球囊擴(kuò)張緩解。隨訪中未發(fā)現(xiàn)新發(fā)氣管狹窄、左心室流出道梗阻及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀病例。

討 論

IAA是一種罕見的先天性心臟病，但在臨床上近年來似乎并不少見，可能與近年對此病認(rèn)識的提高，胎兒先心病篩查技術(shù)的日趨成熟以及超聲心動圖技術(shù)的發(fā)展有關(guān)。Celoria和Patton根據(jù)IAA中斷的位置不同首次將其分為A型、B型和C型［4］。國外文獻(xiàn)報道B型為主，約占所有IAA的52%～90%［5］。Lee等［6］報道在臺灣的中國人中A型最常見，國內(nèi)報道多為A型，本組分型與國內(nèi)報道相似。IAA大部分并VSD及PDA，也有并共同動脈干，主肺動脈間隔缺損及右心室雙出口。IAA自然預(yù)后極差，一經(jīng)確診應(yīng)積極手術(shù)。新生兒期實(shí)施一期根治是最佳方法。隨著新生兒復(fù)雜先心病手術(shù)成功率的不斷提高，IAA合并心內(nèi)畸形Ⅰ期矯治的死亡比例由早期的65%降至20%以下［7-8］，國內(nèi)周明陽［9］等報道IAA手術(shù)病死率35.3%。不斷積累的新生兒心臟外科技術(shù)、早期插管機(jī)械通氣、PGE1以及抗心力衰竭藥物的臨床應(yīng)用等可以有效降低手術(shù)相關(guān)危險性及死亡比例。外科治療IAA的重點(diǎn)也由早期單純追求手術(shù)成功率逐漸演變?yōu)樽非罅己玫闹羞h(yuǎn)期結(jié)果［8，10］。Schreiber等［11］總結(jié)IAA矯治20年結(jié)果發(fā)現(xiàn)，與分期矯治IAA合并心內(nèi)畸形相比較，Ⅰ期矯治無論是早期還是晚期死亡比例均顯著降低，15年免于再手術(shù)的概率67%，遠(yuǎn)高于分期手術(shù)的49%。

IAA術(shù)后早期并發(fā)癥包括吻合口狹窄、吻合口張力過大引起的氣道壓迫和肺動脈壓迫等。手術(shù)關(guān)鍵在于充分游離主動脈弓、三大分支、降主動脈、主肺動脈及左右肺動脈，徹底切除導(dǎo)管組織。充分游離、確保吻合口無張力是降低術(shù)后早期吻合口出血風(fēng)險和遠(yuǎn)期再狹窄的關(guān)鍵。另外，盡量不用人工材料，是避免遠(yuǎn)期再狹窄的重要方法［12-13］。術(shù)中的充分游離可以消除縱隔內(nèi)可能對氣管形成壓迫的解剖因素，降低術(shù)后發(fā)生支氣管受壓狹窄，呼吸機(jī)撤除困難的風(fēng)險［14］。重建主動脈弓的方法目前還存在爭議，主要有降主動脈與主動脈弓端端吻合、端側(cè)吻合，心包或自體肺動脈補(bǔ)片弓部成形術(shù)等。我中心認(rèn)為擴(kuò)大端側(cè)吻合是首先方法，對于個別降主動脈距離主動脈弓較遠(yuǎn)的病例，為避免吻合口張力過大也可采用前壁補(bǔ)片成形的方法。我中心體外循環(huán)方法采用選擇性腦灌注，本組病例未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。盡管目前尚無充足臨床數(shù)據(jù)證實(shí)選擇性腦灌注比深低溫停循環(huán)在新生兒嬰幼兒主動脈弓重建方面更具優(yōu)勢，但國內(nèi)外越來越多的報道顯示前者在近遠(yuǎn)期臨床結(jié)果中均有一定優(yōu)勢［15-18］。術(shù)中平衡超濾和術(shù)后的改良超濾技術(shù)是目前新生兒、嬰幼兒復(fù)雜手術(shù)取得良好手術(shù)效果的重要因素。通過超濾技術(shù)可以有效濾除術(shù)前潴留在機(jī)體第三間隙內(nèi)水分和無氧代謝產(chǎn)生的炎性介質(zhì)，減輕機(jī)體水腫和改善內(nèi)環(huán)境。盡管經(jīng)過充分改良超濾，仍有部分患嬰心肌水腫明顯，需要延遲關(guān)胸，以保證術(shù)后患嬰循環(huán)穩(wěn)定，本組12例（46.2%）選擇延遲關(guān)胸，術(shù)后循環(huán)均穩(wěn)定24～72 h后關(guān)胸，無胸骨切口愈合不良情況，提示該技術(shù)安全有效。

IAA術(shù)后左心室流出道梗阻是一個需要重視的問題，近年來在國內(nèi)也逐漸被關(guān)注。目前認(rèn)為IAA是一種慢性疾病，即使一期手術(shù)處理左心室流出道梗阻，術(shù)后仍可能會出現(xiàn)再梗阻，須再次甚至多次手術(shù)。IAA解剖類型和迷走右鎖骨下動脈是術(shù)后出現(xiàn)左心室流出道梗阻的預(yù)測因素。有研究表明，主動脈瓣口直徑＜4.5 mm（Z值＜-5），是術(shù)后左心室流出道梗阻的獨(dú)立預(yù)測因素［19］。本組患兒未發(fā)現(xiàn)術(shù)前及術(shù)后早期左心室流出道梗阻，可能與病例數(shù)量有限及隨訪時間短有關(guān)，尚須進(jìn)一步隨訪觀察。

綜上所述，新生兒主動脈弓中斷病情危重，需早期診斷、及時治療。一旦診斷明確，應(yīng)于新生兒期內(nèi)施行手術(shù)。選擇性腦灌注下一期矯治主動脈弓中斷及其合并畸形手術(shù)效果滿意。