莫展，賴玉瓊，陳火梅，王飛，吳仰帆

（佛山市第一人民醫(yī)院心臟超聲室，廣東佛山 528000）

淀粉樣變心肌?。╩yocardial amyloidosis,CA）是一種心肌功能紊亂的疾病，淀粉樣物質(zhì)在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌疾病[1]，是造成心肌舒張功能障礙的心臟疾病。該病患者一旦出現(xiàn)心力衰竭，藥物療效不佳，中位生存期小于6個(gè)月。所以早期診斷并及時(shí)治療對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。現(xiàn)回顧性分析我院確診的6例心肌淀粉樣變患者超聲心動(dòng)圖和臨床資料，以提高超聲早期診斷準(zhǔn)確率。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象 2016年1月-2018年12月于我院住院并經(jīng)病理活檢確診為淀粉樣變心肌病患者6例，其中男2例，女4例，年齡49歲-74歲，平均65歲。

1.2 儀器與方法 使用Philips IE33全數(shù)字化彩色多譜勒診斷儀進(jìn)行觀察測(cè)量，包括左右房室的大小、左右室壁厚度及運(yùn)動(dòng)幅度，心肌回聲、雙平面Simpson法測(cè)量左室射血分?jǐn)?shù)（ejection fraction,EF）、房間隔及各瓣膜厚度、瓣膜啟閉情況、二尖瓣環(huán)組織多普勒運(yùn)動(dòng)速度、心包腔內(nèi)是否有積液等情況。將上述實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖、超聲心動(dòng)圖測(cè)量的數(shù)據(jù)與我院2016年1月-2018年12月診斷為心肌淀粉樣變患者的臨床癥狀表現(xiàn)和病理活檢的結(jié)果結(jié)合分析。

1.3 統(tǒng)計(jì)分析 本研究采用SPSS 18.0軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，統(tǒng)計(jì)分析6例淀粉樣變心肌病的患者超聲心動(dòng)圖及臨床資料。數(shù)據(jù)比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)進(jìn)行分析。P＜0.05視為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

6例淀粉樣變心肌病的患者中，發(fā)病年齡較大，平均（60±10）歲，且多見于男性患者。患者入院癥狀有較大差異，其中以胸悶憋氣，氣短乏力等表現(xiàn)多見。

患者心電圖以胸導(dǎo)心律失常、假性心肌梗死Q波、ST-T段改變、肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓為主要表現(xiàn)。其中有3例心律失常，分別為房顫2例、室性早搏1例，ST-T改變2例，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓6例，假性梗死性Q波4例。

6例淀粉樣變心肌病的患者左右心房均增大，房室瓣或乳頭肌也可因病變累及而增厚或增粗，室間隔厚度超過正常范圍，但增大幅度小于12 mm的患者共有2例，增大幅度大于12 mm的患者共有3例。1例患者左心室射血分?jǐn)?shù)小于50%，2例患者E/A比值大于2。3例患者超聲心動(dòng)圖出現(xiàn)典型心內(nèi)膜毛玻璃樣改變及顆粒樣強(qiáng)回聲?，F(xiàn)認(rèn)為這種強(qiáng)反射小強(qiáng)光點(diǎn)是由膠質(zhì)和淀粉樣變組織形成的結(jié)節(jié)所致。此外，超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)該病的病情輕重的判斷亦有所幫助。4例伴有右室壁增厚（9±1）mm，3例房間隔增厚（6±2）mm，左室壁收縮運(yùn)動(dòng)幅度正常，左室射血分?jǐn)?shù)（EF值）（58±5）%，5例合并二尖瓣返流。6例患者均有少量心包積液。

3 討論

總結(jié)本文6例心肌淀粉樣變患者超聲心動(dòng)圖資料，其特點(diǎn)如下：（1）心房增大，心室內(nèi)徑正常。（2）左室壁增厚呈對(duì)稱性，右室壁增厚，心肌內(nèi)見顆粒樣強(qiáng)光點(diǎn)。（3）房間隔、瓣膜增厚。（4）舒張功能出現(xiàn)不同程度減退，心包腔積液。心肌內(nèi)顆粒樣強(qiáng)光點(diǎn)為心肌內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積所致。據(jù)報(bào)道心肌內(nèi)點(diǎn)狀強(qiáng)回聲在診斷心肌淀粉樣變的敏感性為87%，特異性為81%[2]。

而高血壓性心臟病和肥厚型心肌病超聲表現(xiàn)均為心房增大，心室壁向心性增厚，臨床醫(yī)師如果經(jīng)驗(yàn)不足，易誤診為高血壓性心臟病或肥厚型心肌病[3]。而這三種疾病的心電圖各有特異性，可作為鑒別診斷的手段。首先，高血壓性心臟病、肥厚型心肌病心電圖常表現(xiàn)為左室高電壓，肥厚型心肌病常于胸導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置的T波。淀粉樣纖維素沉積破壞正常心肌電傳導(dǎo)造成低電壓，表現(xiàn)為肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。本研究中誤診的3例患者，心電圖均表現(xiàn)為肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓。肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓診斷CA的敏感性可達(dá)到63%-80%，是CA的特征之一[2]。心電圖的肢導(dǎo)電壓與左室壁厚度呈反比是淀粉樣變心肌病的典型特征。其次，由于淀粉樣物質(zhì)可同時(shí)沉淀于右室壁、房間隔及房室瓣，因此CA患者除左室壁對(duì)稱性向心性增厚外，同時(shí)伴有右室壁、房間隔、瓣膜增厚，亦可和高血壓心肌肥厚和肥厚性心肌病相鑒別。另外，淀粉樣變心肌病的患者心電圖多有肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓及假性心肌梗死Q波的表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖多有左室壁彌漫對(duì)稱性增厚的表現(xiàn)。

綜上所述，臨床上心肌淀粉樣變患者主要以胸悶憋氣，氣短乏力等為臨床主要的表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖顯示心室壁有增厚且伴毛玻璃狀的改變，心電圖以胸導(dǎo)心律失常、假性心肌梗死、ST-T改變、肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓為主要表現(xiàn)。心肌淀粉樣變超聲心動(dòng)圖的特征性表現(xiàn)，結(jié)合心電圖和臨床表現(xiàn)分析，能大大提高心肌淀粉樣變的診斷準(zhǔn)確度。