李桂晨， 趙 騰， 張仁生， 周春奎

自發(fā)性低顱壓(spontaneous intracranial hypotension，SIH)又稱自發(fā)性低腦脊液容量(pontaneous cerebrospinal fluid hypovolemia，SCFH)是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)疾患。雖然其典型的臨床特點(diǎn)是體位性頭痛，在臨床上的漏診和誤診率仍較高。由于國內(nèi)很多神經(jīng)診療中心一直沿用陳舊的診療觀念，有些明確診斷的患者得不到規(guī)范的治療。低顱壓的病理基礎(chǔ)是硬脊膜腦脊液瘺，文獻(xiàn)報(bào)道瘺口以胸腰段脊柱多發(fā)，而頸段特別是高位頸段相對罕見。本文報(bào)道1例輕微外傷后高頸段腦脊液瘺導(dǎo)致SIH的患者。通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，對其致病機(jī)制、診斷手段和治療方法進(jìn)行梳理。

1 病例報(bào)告

患者，女28歲，因頭痛10 d入院，頭痛于直立位或活動(dòng)后加重，平臥時(shí)緩解，訴發(fā)病當(dāng)日白天曾壓腿鍛煉，晚間出現(xiàn)頭痛癥狀。既往身體健康。入院查體：血壓102/70 mmHg，體溫36.3 ℃，神志清楚，語言流利，心、肺、腹部查體無異常，雙瞳孔等大同圓，直接及間接對光反射靈敏，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)病理征未引出，項(xiàng)強(qiáng)3橫指。頭部MRI可見腦組織下沉、小腦扁桃體下移改變，增強(qiáng)MRI可見硬腦膜彌漫性強(qiáng)化(見圖1)。腰穿壓力測不出，用注射器抽取1 ml腦脊液，腦脊液呈淡血性，潘迪氏試驗(yàn)，紅細(xì)胞26100× 106/L，白細(xì)胞141× 106/L，分類：單核細(xì)胞0.23%；多核細(xì)胞0.77% 蛋白 8.67 g /L，葡萄糖4.97 mmoL；氯115.3 mmoL，血常規(guī)、凝血常規(guī)、肝腎功、風(fēng)濕檢測、抗核抗體系列、甲功、女性腫瘤標(biāo)志物等化驗(yàn)檢查未見明顯異常。結(jié)合病史特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)和影像學(xué)評估，初診為自發(fā)性低顱壓。行頸椎核磁平掃見頸、胸椎間盤局部輕度膨隆，進(jìn)一步行頸椎椎管水成像見C1-2水平背側(cè)硬膜外間隙明顯腦脊液信號(hào)(見圖2)。予大量補(bǔ)液、臥床等對癥治療2 w，患者臨床癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，建議行硬膜外血補(bǔ)片治療，因考慮瘺口位于C1-2水平，風(fēng)險(xiǎn)相對較大，患者家屬拒絕承擔(dān)風(fēng)險(xiǎn)，要求繼續(xù)補(bǔ)液、臥床等保守治療，后患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，體位性頭痛消失，45 d后復(fù)查頭部MRI顯示腦室系統(tǒng)恢復(fù)正常，腦組織下沉好轉(zhuǎn)，頸椎椎管水成像腦脊液漏出信號(hào)較前好轉(zhuǎn)(見圖3)。

2 討 論

目前國際上公認(rèn)SIH的致病機(jī)制是椎管硬脊膜瘺，由于腦脊液向硬膜外腔大量丟失而導(dǎo)致一系列臨床癥狀。故目前學(xué)術(shù)界有人主張低腦積液容量更能反映其致病機(jī)制[1，2]。2016年，Schievink等曾對568例自發(fā)性腦脊液漏進(jìn)行分類研究，根據(jù)影像和術(shù)中所見，將這些患者的腦脊液漏分為3類：(1)硬脊膜撕裂(151例，26.6%)；(2)硬脊膜憩室(240例，42.3%)；(3)腦脊液-靜脈瘺(14例，2.5%)[3]。根據(jù)一項(xiàng)SIH患者與健康成人的影像學(xué)對比研究發(fā)現(xiàn)，在健康人CT脊髓造影中，硬脊膜憩室的檢出率可高達(dá)44%[4]。因此，在以上3種致病原因中，以神經(jīng)根硬脊膜憩室破壞最為常見。持續(xù)性腦脊液丟失導(dǎo)致其典型的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)。

圖1 頭部MRI(T1WI)可見腦室系統(tǒng)塌陷(a)，腦膜強(qiáng)化(T1WI +C)(b)，腦組織下沉(T1WI)(c)

圖2 頸椎平掃(T2WI)未見明顯椎間盤突出(a)，椎管水成像見C1-2后方明顯腦脊液信號(hào)(b)

圖3 頭部MRI(T2WI)見腦組織下沉好轉(zhuǎn)(a)，頸椎MRI(T2WI)未見明顯椎間盤突出并疝入椎管(b)，椎管水成像見C1-2后方明顯腦脊液信號(hào)較前減少(c)

SIH的典型臨床表現(xiàn)是體位性頭痛，可伴隨眩暈、耳鳴、腦神經(jīng)麻痹等非特異性癥狀。因臨床表現(xiàn)不能完全與其他疾病鑒別，故而影像學(xué)依據(jù)在SIH確診中扮演十分重要的作用。由于腦脊液自椎管硬膜破損持續(xù)性流失，頭部CT和MRI可見腦室系統(tǒng)縮小，顱腔壓力高于椎管腔，進(jìn)而出現(xiàn)腦組織下垂(甚至表現(xiàn)為繼發(fā)性小腦扁桃體下疝)。腦內(nèi)腦脊液持續(xù)丟失，硬膜下腔可出現(xiàn)積液、出血，腦組織出現(xiàn)水腫，顱內(nèi)靜脈代償性擴(kuò)張及硬腦膜靜脈擴(kuò)張，增強(qiáng)MRI時(shí)硬腦膜內(nèi)靜脈擴(kuò)張或增強(qiáng)劑外滲而出現(xiàn)硬腦膜彌漫性強(qiáng)化。本患者以典型體位性頭痛起病，頭部MRI見腦室系統(tǒng)塌陷，腦膜彌漫性強(qiáng)化，腰穿壓力測不出，故可診斷為：低顱壓或低腦脊液容量。進(jìn)一步查頸椎MRI，可見C1-2水平后方腦脊液信號(hào)影。結(jié)合此患者起病前有壓腿鍛煉史，故考慮系硬脊膜憩室破壞導(dǎo)致腦脊液瘺。腦脊液經(jīng)硬脊膜瘺口持續(xù)流向硬膜外間隙，被組織吸收，導(dǎo)致一系列臨床癥狀。

椎管影像學(xué)檢查不僅有利于確診SIH，對定位瘺口和治療也有很大的指導(dǎo)意義。全脊柱MRI平掃可明確有無明顯的椎間盤突出，重T2加權(quán)成像在判斷椎旁硬膜外腦脊液信號(hào)方面具有較好的敏感性，可輔助判斷瘺口位置。也可在椎管內(nèi)注入釓劑后行MRI檢查，因?qū)儆诔f明書用藥，故有一定的醫(yī)療和法律風(fēng)險(xiǎn)。CT椎管造影具有很大的敏感性和特異性，尤其對于明確低流速腦脊液瘺，評估椎間盤疝和腦脊液-靜脈瘺方面要明顯優(yōu)于MRI。然而由于重T2MRI檢查具有無創(chuàng)的優(yōu)點(diǎn)，應(yīng)用更為廣泛。對于MRI和CT椎管造影都無陽性發(fā)現(xiàn)者，也可行脊柱DSA以明確有無腦脊液-靜脈瘺[5]。雖然多年來一直將腰穿壓力<60 mmH2O作為診斷SIH的重要依據(jù)，但有相當(dāng)一部分患者腰穿壓力可在正常范圍。所以，腰穿壓力可作為診斷SIH的重要參考，但不能作為必要條件[6]。

SIH的治療分為保守治療和有創(chuàng)治療。對于臨床癥狀輕微、病情平穩(wěn)、未找到瘺口或瘺口低流速的患者可選擇保守治療。保守治療包括臥床休息、大量補(bǔ)液、止痛劑等。然而，保守治療期間需要長期臥床，有些患者臨床效果不理想不得不采取侵襲性治療手段。有報(bào)道顯示，保守治療失敗率可高達(dá)81%[7]。隨著影像學(xué)的發(fā)展和對SIH致病機(jī)制的深入了解，目前更傾向于首選硬膜外血補(bǔ)片(epidural blood patch，EBP)這一微侵襲治療手段[8]。對于已明確瘺口位置者，可在瘺口處靶向性EBP治療，而對于不能確定瘺口位置者也可于腰段或低位胸段硬膜外盲注EBP，此療法的機(jī)制不僅是物理性填塞，還存在其它機(jī)制，如反應(yīng)性腦脊液分泌增加、吸收減少，蛛網(wǎng)膜下隙壓力升高等[9]。單次EBP效果不佳或復(fù)發(fā)者，可再次治療。對于反復(fù)EBP治療失敗或腹側(cè)鈣化的椎間盤疝/骨刺導(dǎo)致者，應(yīng)考慮手術(shù)治療[10]。由于此類瘺口通常較大，單純EBP有時(shí)很難治愈。

綜上，SIH是一種少見的臨床疾病，對于有體位性頭痛患者應(yīng)高度懷疑SIH的可能。SIH的關(guān)鍵致病機(jī)制是椎管的腦脊液持續(xù)丟失，其治療的前提是明確診斷。因而全脊柱多種影像學(xué)評估至關(guān)重要。在明確脊柱的腦脊液瘺口后，首選EBP治療，對于EBP反復(fù)治療失敗者可考慮開放手術(shù)治療。