劉勝中，魏大闖，譚 今，向 波，蔣 露，蔣 欽，劉 科，古 程，黃克力，于 濤

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院心臟外科中心，四川 成都 610072)

病例1，23歲，孕23w，初次妊娠(G1P0)；因“產(chǎn)檢時查體發(fā)現(xiàn)有心臟雜音2+h，彩超發(fā)現(xiàn)主動脈夾層1+h”于2017年10月27日入院，心臟彩超結(jié)果提示Stanford A型主動脈夾層，升主動脈瘤樣擴(kuò)張，主動脈瓣重度返流，左心室舒張末期內(nèi)徑58 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)0.64；緊急行主動脈CT血管成像(CTA)檢查提示Stanford A型主動脈夾層，范圍自升主動脈至降主動脈約平胸11～12椎間隙水平；升主動脈瘤樣擴(kuò)張，最寬處約94 mm；初始破口位于升主動脈起始部，可見多個繼發(fā)小破口溝通真假腔；右側(cè)頭臂干起自真腔，左鎖骨下動脈及左頸總動脈及雙側(cè)冠狀動脈起自假腔(圖1)?；颊哂锌梢神R凡綜合征家族史，心功能(NYHA) Ⅱ級。患者入院后即刻組織心臟外科、產(chǎn)科、麻醉科、手術(shù)室、重癥醫(yī)學(xué)科(ICU)、醫(yī)務(wù)部進(jìn)行多學(xué)科會診(MDT)，最后根據(jù)主動脈病理改變、孕周、胎兒宮內(nèi)情況及患方意愿決定具體手術(shù)方式和胎兒處理方案。該患者要求終止妊娠，并同期行主動脈手術(shù)，故在入院后6+h便急診手術(shù)；為避免體外循環(huán)術(shù)后宮腔內(nèi)大出血，先由心臟外科進(jìn)行主動脈手術(shù)，術(shù)畢再由產(chǎn)科進(jìn)行剖宮取胎術(shù)。手術(shù)名稱：Bentall+Sun’s手術(shù)+剖宮取胎術(shù)，體外循環(huán)時間188 min，主動脈阻斷時間122 min，深低溫停循環(huán)時間24 min?；颊咝g(shù)后8 h停機(jī)拔除氣管插管，ICU入住7 d，但術(shù)后并發(fā)肺部感染，經(jīng)延長抗感染治療時間后好轉(zhuǎn)出院，術(shù)后住院時間26 d。患者術(shù)后隨訪15個月，存活，且已恢復(fù)工作；心臟彩超提示主動脈瓣位人工瓣膜未見明顯異常；CTA提示手術(shù)部位形態(tài)、結(jié)構(gòu)、血流未見異常，支架遠(yuǎn)端的自體血管無擴(kuò)張，假腔血栓機(jī)化形成。

病例2，31歲，孕21+1w，G4P1，既往順產(chǎn)1子，人流2次；因“突發(fā)胸痛12+h”到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行主動脈磁共振檢查提示升主動脈、主動脈弓、降主動脈及腹主動脈腔內(nèi)見內(nèi)膜片影，考慮主動脈夾層；后行心臟彩超檢查提示Stanford A型主動脈夾層，主動脈根部瘤樣擴(kuò)張，主動脈瓣中度返流；之后行主動脈CTA檢查提示Stanford A型主動脈夾層，初始破口位于主動脈弓后份，向上累及升主動脈根部，主動脈弓上3大分支受累，均起自真腔，夾層向下累及雙腎動脈開口略偏下方水平，沿途多個再破口；腹腔干、腸系膜上動脈起自真假腔，右腎動脈起自真腔，左腎動脈起自假腔；升主動脈增粗，管徑約47 mm(圖2)。因主動脈手術(shù)和引產(chǎn)手術(shù)風(fēng)險均大，患者及家屬要求保守治療，自動出院。1+個月后要求手術(shù)治療，于2018年7月16日輾轉(zhuǎn)至我院，行心臟彩超檢查提示Stanford A型主動脈夾層，升主動脈及主動脈竇部增寬，主動脈瓣重度返流，左心室舒張末期內(nèi)徑42 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)0.67。患者有馬凡綜合征家族史，其母親因主動脈夾層破裂死亡；心功能(NYHA) Ⅱ級。入院后亦通過MDT方式，制定治療方案?；颊咴谌朐汉?d接受了主動脈手術(shù)+剖宮取胎術(shù)治療。手術(shù)名稱：改良Cabrol+Sun’s手術(shù)+剖宮取胎術(shù)，體外循環(huán)時間217 min，主動脈阻斷時間139 min，深低溫停循環(huán)時間21 min。患者術(shù)后3 h停機(jī)拔除氣管插管，ICU入住1d；拔管后發(fā)現(xiàn)右下肢體活動受限，肌力Ⅰ級(僅腳趾可活動)，考慮急性脊髓缺血導(dǎo)致，遂緊急行腰大池腦脊液引流，同時予以激素沖擊和營養(yǎng)神經(jīng)治療，并輔以康復(fù)鍛煉；因體重大，加之長時間臥床，患者出現(xiàn)骶尾部褥瘡并發(fā)感染，經(jīng)過多次清創(chuàng)及VSD負(fù)壓吸引治療，最后進(jìn)行臀大肌肌瓣填塞創(chuàng)面后治愈；患者于術(shù)后68 d好轉(zhuǎn)出院，右下肢體肌力恢復(fù)至Ⅲ級?；颊咝g(shù)后隨訪6個月，存活，右下肢體肌力恢復(fù)至Ⅳ級；復(fù)查心臟彩超和主動脈CTA結(jié)果良好。

討論目前普遍認(rèn)為妊娠是主動脈夾層的獨立危險因素，40歲前發(fā)病的女性中近50%發(fā)生于妊娠期[1，2]。這類患者大部分有心血管系統(tǒng)的基礎(chǔ)性疾病，比如馬凡綜合征、主動脈瓣二葉畸形、Loeys-Dietz綜合征、特納綜合征等，其中超過50%妊娠期主動脈夾層患者發(fā)病與馬凡綜合征有關(guān)[3～5]。該2例患者均為馬凡綜合征，且在孕中期發(fā)病。

Stanford A型主動脈夾層是妊娠期罕見的并發(fā)癥，病情兇險，如果不進(jìn)行有效的外科干預(yù)，常常導(dǎo)致母體或胎兒死亡，病死率占妊娠期心臟疾病死亡的14%[6]。手術(shù)對胎兒的影響遠(yuǎn)高于對母體的影響，外科手術(shù)的類型和孕周可能影響胎兒預(yù)后。手術(shù)的難點是盡可能同時挽救母體和胎兒的生命[7]。目前認(rèn)為妊娠合并主動脈夾層的治療應(yīng)首先以挽救母體生命為主，在此前提下應(yīng)盡可能保證胎兒成活[8]。

圖1 病例1主動脈CTA

圖2 病例2主動脈CTA

當(dāng)然，具體的手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)主動脈病理改變、孕周、胎兒宮內(nèi)情況及患方意愿等綜合決定，做到個體化治療。若心外科手術(shù)和剖宮產(chǎn)或剖宮取胎術(shù)同期進(jìn)行時，需要注意產(chǎn)科手術(shù)創(chuàng)面止血，以防止心外科手術(shù)時，抗凝治療引起創(chuàng)面出血；有的單位為了預(yù)防出血，采取全子宮切除術(shù)，這不僅增加手術(shù)時間和難度，而且使患者失去了生育功能，并非良策[9]；該2例患者，均要求終止妊娠(保母體)，是在心外科手術(shù)完成即魚精蛋白中和肝素后，才開腹進(jìn)行剖宮取胎術(shù)，未發(fā)生產(chǎn)科出血情況。若患者要求保胎兒行剖宮產(chǎn)術(shù)，則應(yīng)在心外科手術(shù)前進(jìn)行，且最好采用Bakri球囊壓迫宮腔以有效預(yù)防或治療產(chǎn)后出血[10]。

總結(jié)我院外科治療的這2例妊娠合并Stanford A型主動脈夾層患者的經(jīng)驗，雖然例數(shù)少，但是我省目前僅有的2例，我們認(rèn)為同期進(jìn)行心外科和產(chǎn)科手術(shù)治療是可行的，但需要在綜合實力較強(qiáng)的醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)，而且需要多學(xué)科密切協(xié)作，另外還得患方高度配合。該2例患者術(shù)后均發(fā)生了并發(fā)癥，尤其是例2術(shù)后早期便發(fā)生脊髓缺血性損害，考慮和深低溫停循環(huán)及圍術(shù)期低血壓密切相關(guān)，通過積極腰大池引流腦脊液治療，患者預(yù)后相對良好。