王月波，蔣 瑾

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院放射科，四川 成都 610072)

骨海綿狀血管瘤是一種罕見的良性腫瘤，而顱骨海綿狀血管瘤(calvarial cavernous hemangioma，CCH)更罕見，僅占所有骨腫瘤的0.7%～1.0%[1]。CCH通常較小且無臨床癥狀，常被誤診為許多與其影像學(xué)相似的病變?nèi)缍喟l(fā)性骨髓瘤或骨肉瘤。盡管最終確診仍需病理，但CT及MRI仍是診斷CCH的有效方法。本文回顧性分析我院經(jīng)病理證實的12例CCH的臨床、病理及影像學(xué)特點，以提高對該病的認(rèn)識及診斷，為臨床提供正確的治療方案。

1 資料與方法

1.1 一般資料2010年1月至2018年12月我院12例經(jīng)手術(shù)病理證實的CCH患者。男5例，女7例，年齡30～67歲[(45±5.8)歲]，病程10天至8年。患者均以自我發(fā)現(xiàn)無痛、緩慢生長的額部包塊就診，其中1例因包塊疼痛2月，加重2天就診。12例患者均行CT平掃檢查，其中2例行CT及MR增強掃描檢查。

1.2 檢查儀器與方法CT檢查使用Siemens Somatom Definition 64排螺旋CT行頭顱平掃，使用Siemens Verio 3.0T行頭顱磁共振平掃及增強掃描。采用自旋回波(SE)及快速自旋回波(FSE)脈沖序列 掃描技術(shù)，平掃常規(guī)行橫軸位、矢狀位T1W、T2W、FLAIR及DWI序列。增強掃描采用橫軸位、矢狀位SE序列T1W，對比劑使用GD-DTPA，劑量0.1 mmol/kg。掃描參數(shù)T1W：TR 250 ms，TE 2.48 ms；T2WI：TR 5500，TE99 ms；FLAIR：TR9610，TE94 ms；DWI：TR6000，TE100，b=1000。層厚6 mm，層間隔2 mm；FOV25 cm×19 cm，矩陣255×80。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位額骨6例，枕骨2例，頂骨2例，顳骨2例。所有患者均為單發(fā)病灶。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)4例病灶呈圓形，6例病灶呈橢圓形，1例呈梭形，1例呈不規(guī)則形。8例病灶顱骨內(nèi)外板均受累，腫瘤向顱內(nèi)外生長，4例病灶僅顱骨外板受侵，內(nèi)板相對完整。MSCT顯示6例病灶顯示局限性骨質(zhì)破壞區(qū)；4例呈局限性骨質(zhì)破壞區(qū)，呈“日光放射狀”改變；1例CT平掃顯示顱骨大片不規(guī)則骨質(zhì)破壞，顱外板呈放射針狀改變(圖1a)，周圍見軟組織腫塊影，T1W呈稍低信號，T2W呈稍高信號，增強掃描明顯強化，病灶向顱內(nèi)外板侵犯，呈“日光放射狀”樣改變(圖1b～1d)；1例CT平掃顱骨骨質(zhì)呈“皂泡狀”破壞，MR顯示病灶范圍較CT增大，顯示向顱外突出的軟組織腫塊，T1W呈低信號，T2W呈高信號，F(xiàn)LAIR呈高信號，增強掃描明顯強化。

2.3 病理結(jié)果術(shù)中肉眼見病變呈暗紅色或黑褐色，突出于顱骨表面，質(zhì)地堅韌，血供豐富，為疏松的骨性組織，與硬腦膜或與骨膜、帽狀腱膜緊密粘連。組織病理切片可見大量囊狀擴張的薄壁血管，大部分血管腔內(nèi)被血細(xì)胞充填，組織分化成熟(圖1e、圖1f)。術(shù)后病理證實為海綿狀血管瘤。

2.4 治療及隨訪結(jié)果12例患者均行手術(shù)切除術(shù)，其中10例行顱骨切除與鈦網(wǎng)修補術(shù)，2例僅行顱骨切除術(shù)，無手術(shù)并發(fā)癥。術(shù)后隨訪至至今，未見腫瘤復(fù)發(fā)征象。

圖1 CCH患者的CT骨窗，MR橫軸位t1w、t2w、冠狀位增強，低倍鏡及高倍鏡病理圖 a：CT骨窗顯示左側(cè)枕骨膨脹性骨質(zhì) 破壞伴骨針形成，呈日光放射狀改變；b～d：病灶t1w呈低信號，t2w呈不均勻高信號，顱內(nèi)外板受侵，增強掃描明顯強化；e～f：伊紅染色×40：低倍鏡顯示薄壁血管通道，內(nèi)皮細(xì)胞薄層排列在骨小梁間。伊紅染色×100：高倍鏡顯示骨小梁被疏松的結(jié)蹄組織廣泛分開，包圍著由內(nèi)皮細(xì)胞排列的多個薄壁血管間隙

3 討論

海綿狀血管瘤，又名海綿狀血管畸形，是很常見的一種血管畸形性病變。最好發(fā)的部位是脊柱，其次是顱骨。額骨是最常受累的顱骨，其次是枕骨[2]。

本組6例發(fā)生于額骨，2例發(fā)生于枕骨，與文獻(xiàn)報道相符[3]，該病臨床較罕見，以青中年多見，女性較男性更易發(fā)病，通常以40歲左右為主。以單發(fā)病灶為主，多發(fā)病灶也有報道[4]。CCH臨床表現(xiàn)多樣，根據(jù)其生長的大小、部位等而定，因生長緩慢，病程可數(shù)月至數(shù)年。早期多以無痛、緩慢生長的顱骨腫物為主要特征，當(dāng)病灶破壞顱骨外板向外生長刺激骨膜時，可表現(xiàn)為疼痛性頭部包塊及神經(jīng)功能障礙。如果病灶發(fā)生在顳骨，病灶極易侵犯面神經(jīng)，出現(xiàn)面癱、偏側(cè)肌肉痙攣、聽覺或前庭癥狀。如果病灶發(fā)生在顱底骨，癥狀取決于病灶的起源，并且可以侵及鄰近結(jié)構(gòu)如海綿竇和頸內(nèi)動脈。侵犯枕骨可有視力障礙等[5，6]。先天性因素或外傷被認(rèn)為是其發(fā)病原因，但其發(fā)病機制至今未知[7]。

血管瘤根據(jù)主要血管組織成分，分為4種類型，即海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤、動靜脈畸形與靜脈畸形，這些類型可以共同存在。CCH是其中最最常見的類型，它多發(fā)生于椎體，極少發(fā)生于顱骨[8，9]。

組織學(xué)上骨內(nèi)CCH由薄壁的血管通道構(gòu)成，內(nèi)皮細(xì)胞呈單層扁平排列，散布于骨小梁之間。毛細(xì)血管瘤與CCH相似，但包括了更多放射狀擴張的毛細(xì)血管大小的血管袢?；旌闲偷目梢园▋煞N類型的組織學(xué)形式。骨小梁是正常骨周圍血管畸形擴大所引起的應(yīng)力反應(yīng)性破骨細(xì)胞重塑的結(jié)果。骨小梁被認(rèn)為是由于血管畸形擴大所引起的應(yīng)力引起的骨碎屑重塑。

X射線、CT及MRI是海綿狀血管瘤主要的影像學(xué)方法。X射線片上表現(xiàn)為圓形或橢圓形骨質(zhì)密度減低區(qū)，周圍無或伴有硬化邊。切線位可見以破壞區(qū)為中心向四周放射狀排列的粗大骨小梁，呈典型的蜂窩狀改變。X射線片對于顱骨小病灶不易發(fā)現(xiàn)[10]。

CT骨窗可以確定骨內(nèi)病變及周圍軟組織侵及的范圍。CCH典型表現(xiàn)為板障膨脹，內(nèi)外皮質(zhì)變薄或外板破壞消失，呈邊界清晰的膨脹性破壞區(qū)，內(nèi)有放射狀骨性間隔，放射狀骨針與顱板垂直，表現(xiàn)為典型的溶骨性的“蜂窩狀”或日光放射狀改變[11]。骨皮質(zhì)可以顯著擴張，只剩下薄薄的骨殼。CT也能準(zhǔn)確地顯示對鄰近骨質(zhì)的破壞及并發(fā)的合并癥如骨內(nèi)外板的骨折[12]。

MRI對于CCH評估同樣有效。信號特征取決于慢流靜脈血管的數(shù)量和骨髓脂肪組織的數(shù)量。T1W上，小病灶趨于高信號而大病灶趨于低信號[13]。T2W上病灶因低流速的血管顯示為高信號。CCH內(nèi)部骨質(zhì)的破壞程度、殘余骨質(zhì)的致密程度不一、腫瘤內(nèi)可破裂出血、血腫機化、鈣化、血栓形成、纖維結(jié)締組織增生等諸多原因，導(dǎo)致病灶 信號不均勻。DWI以等或低信號多見，ADC值有不同程度升高。少數(shù)病灶DWI信號不均勻增高。增強掃描病灶明顯不均勻強化，顱骨殘余板障區(qū)域強化程度較低，顱骨內(nèi)側(cè)或內(nèi)外兩側(cè)瘤體區(qū)強化程度較高。本組12例病例中，6例表現(xiàn)為“日光放射狀”或“皂泡狀”骨質(zhì)破壞，其中兩例軟組織腫塊影在MR上范圍顯示更清晰、準(zhǔn)確。6例表現(xiàn)為局限性骨質(zhì)破壞透亮區(qū)。

放射性核素骨掃描在評估CCH中價值不大。較大的血管瘤血管造影表現(xiàn)為高血流病變，并由頸外動脈分支或顳淺動脈、腦膜中動脈供血[14]。術(shù)前栓塞在大的血管瘤治療中有一定的幫助。

盡管CCH可以表現(xiàn)出典型的CT征象，如皂泡征、蜂窩征、日光放射征，但這些表現(xiàn)不具有特異性，在其他顱骨病變?nèi)缗杉夭?、骨瘤、骨轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、動脈瘤樣骨囊腫、原發(fā)性骨肉瘤等也可以表現(xiàn)出類似骨質(zhì)破壞[15]。因此，最終診斷需要靠病理診斷，術(shù)前準(zhǔn)確診斷可以減少術(shù)中出血和術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

CCH的治療方法是整體切除，并保留足夠的正常骨緣。骨缺損區(qū)可以通過多種方法進(jìn)行重建。對于無法 切除或局部切除有殘余腫瘤的病例，應(yīng)該考慮放射治療。本病多數(shù)預(yù)后良好，復(fù)發(fā)很少見。

綜上所述，CCH具有一定的CT及MR特征性表現(xiàn)，如“日光放射征”及“蜂窩征”、明顯不均勻強化等。術(shù)前作出較準(zhǔn)確的定性診斷，可以協(xié)助臨床治療方案的選擇以減少術(shù)中出血及并發(fā)癥的發(fā)生。