陸媛媛 黃群英 朱家樑 付 玏 張 軍 龔華榮

胃腸間質(zhì)瘤( gastrointestinal stromal tumor，GIST)是胃腸道最常見(jiàn)的間葉源性腫瘤，但發(fā)生于盆腔比較少見(jiàn)，且容易與來(lái)源于子宮和附件的腫瘤相混淆，造成誤診。本文回顧性分析我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的12例間質(zhì)瘤的MR表現(xiàn)，并參考相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行鑒別，旨在提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。

方 法

1.臨床資料

回顧分析2013 年1 月至2017 年12 月在我院行盆腔MRI 檢查、并在2 周內(nèi)進(jìn)行手術(shù)切除、經(jīng)病理證實(shí)的12 例GIST 病例。患者均為女性，年齡28 ～67 歲，平均年齡50.3 歲。臨床表現(xiàn)為下腹痛9例，其中伴惡心嘔吐1 例，體重減輕1 例；另3 例為體檢發(fā)現(xiàn)。

2.MR 檢查方法

采用GE Optima MR 360 1.5T磁共振掃描儀，8 通道體線圈。常規(guī)依次行：橫軸位T1WI、T2WI、DWI 掃描，矢狀位FSE T2WI 及增強(qiáng)掃描。DWI 采用單次激發(fā)自旋回波-平面回波成像(echo planar imaging，EPI ) 序 列， 掃 描 參 數(shù)：TE 78ms，TR 4100ms，層厚8mm，層間距6mm，視野36cm 36cm，b=800s/mm2。對(duì)比劑使用釓噴酸葡胺(Gd—DTPA)，用量0.1mmol／kg。三維容積超快速成像(LAVA)三期矢狀位掃描，先行蒙片掃描，增強(qiáng)掃描從注射對(duì)比劑15s 開(kāi)始，每個(gè)序列20s，間隔3 ～5s后連續(xù)掃描三個(gè)序列，然后再采集延遲期橫軸位或冠狀位圖像。

3.圖像分析

所有患者的MRI 資料均在GE 后處理工作站AW 4.6 上由兩名有5 年以上MRI 經(jīng)驗(yàn)的診斷醫(yī)師進(jìn)行分析。形態(tài)學(xué)評(píng)估包括病變的大小、形態(tài)及邊界情況，分析平掃T1WI、T2WI、DWI 的信號(hào)強(qiáng)度(以盆壁肌層信號(hào)為基準(zhǔn))特點(diǎn)，測(cè)量每個(gè)腫瘤實(shí)性部分平均ADC 值（結(jié)合T2WI 圖像，分別放置三個(gè)類(lèi)圓形ROI 在腫瘤實(shí)性部分的DWI 圖像上，避開(kāi)腫瘤內(nèi)出血和囊性部分，在ADC圖上自動(dòng)生成三個(gè)ADC值，計(jì)算平均結(jié)果為腫瘤的平均ADC 值）。分析增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化的程度及曲線特點(diǎn)。觀察雙側(cè)卵巢靜脈及腫瘤引流靜脈顯示情況。

4.病理診斷

常規(guī)測(cè)量腫瘤大小，進(jìn)行HE 染色并在高倍鏡下進(jìn)行核分裂計(jì)數(shù)，免疫組化染色。病理診斷標(biāo)準(zhǔn)參考2008 年美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院修訂的方案，根據(jù)腫瘤的大小、核分裂象數(shù)、原發(fā)部位及是否破裂分為：高危、中危、低危及極低危4 級(jí)[1]。

結(jié) 果

1.MRI 影像學(xué)表現(xiàn)

12 例GIST 腫瘤均為單發(fā)，腫瘤最大直徑為5.5 ～27cm，平均值為10.25±7.15cm。MRI 顯示腫瘤的最大徑、形狀、邊界情況、構(gòu)成特征、平均ADC 值及病理結(jié)果見(jiàn)表1。除1 例來(lái)源于胃的巨大腫塊占據(jù)腹盆腔外（圖1），其余腫瘤均限于盆腔來(lái)源于小腸。高危組腫塊多表現(xiàn)為分葉狀、邊界模糊，病灶信號(hào)不均勻內(nèi)見(jiàn)囊變、出血，實(shí)性部分ADC 值低于中危組。腫瘤實(shí)性成分平掃T1WI 為等低信號(hào)、T2WI 為偏高信號(hào)、DWI 呈高信號(hào)。囊實(shí)性及囊性腫塊均表現(xiàn)為外周實(shí)性成分，囊性部分位于中央或偏心性，呈T1 低信號(hào)，T2 高信號(hào)，DWI 低信號(hào)，如平掃T1WI 上呈高及混雜等高信號(hào)，則提示出血。增強(qiáng)后實(shí)性部分均明顯強(qiáng)化，動(dòng)脈早期強(qiáng)化后呈持續(xù)強(qiáng)化（圖2）。9 例患者的雙側(cè)卵巢靜脈顯示，均未見(jiàn)明顯增粗。腫瘤表面見(jiàn)明顯增粗血管影4 例，均為腸系膜血管（圖3）。掃描范圍內(nèi)均未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。

圖1 女，63 歲，絕經(jīng)10 年，左腹部腫塊進(jìn)行性增大伴消瘦半年，胃間質(zhì)瘤（高危型）。A.T1WI 橫軸位顯示腫塊外周實(shí)性部分呈等信號(hào)，中央囊性部分呈偏高信號(hào)，表明伴出血；B.壓脂T2WI 橫軸位顯示腫塊外周實(shí)性部分呈偏高信號(hào)，中央囊性部分呈高信號(hào)；C.DWI 橫軸位顯示腫塊外周實(shí)性部分呈明顯高信號(hào)；D.矢狀位增強(qiáng)顯示盆腹腔內(nèi)巨大腫塊位于空虛的胃（箭頭）后方，腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。U：子宮。

圖2 女，42歲，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊伴下腹痛半年余，小腸間質(zhì)瘤（高危型）。A.壓脂T2WI冠狀位顯示左附件區(qū)腫塊呈偏高信號(hào)，與上方左卵巢（箭頭）分界清；B.冠狀位增強(qiáng)顯示雙側(cè)卵巢靜脈無(wú)明顯增粗；C.矢狀位增強(qiáng)后在腫塊實(shí)性部分取ROI。D.增強(qiáng)曲線顯示腫塊動(dòng)脈早期明顯強(qiáng)化，后持續(xù)強(qiáng)化。

圖3 女，25 歲，發(fā)現(xiàn)盆腔實(shí)質(zhì)性包塊1 年余，小腸間質(zhì)瘤（高危型）。A.壓脂T2WI 橫軸位顯示子宮前方類(lèi)圓形實(shí)性腫塊呈偏高信號(hào)，并顯示右卵巢；B.下一層圖像顯示腫塊及左側(cè)卵巢；C.DWI 橫軸位顯示腫塊呈明顯高信號(hào)。D.矢狀位增強(qiáng)顯示腫塊前上方粗大腸系膜引流靜脈（箭頭）。

表1 GIST 的MRI 表現(xiàn)和病理結(jié)果

2.病理結(jié)果

腫瘤來(lái)源于胃1 例，病理為高危；其余均來(lái)源于小腸，其中高危7 例，中危4 例。本組病理中沒(méi)有低危及極低危病例。12 例腫瘤均CD117 表達(dá)陽(yáng)性，8例CD34 表達(dá)陽(yáng)性。

討 論

GIST 在1998 年首先被發(fā)現(xiàn)是c-kit基因突變引起，在此之前大部分病灶都被歸為平滑肌腫瘤或神經(jīng)源性腫瘤。起源于胃腸道間質(zhì)Cajal 細(xì)胞，為位于固有肌層內(nèi)的縱行肌和環(huán)行肌之間肌間神經(jīng)叢的起搏細(xì)胞[2]。好發(fā)于中老年人，但本組患者中有2 名患者年齡小于30 歲，其中1 人有家族史。家族性GIST 是由于c-kit基因或血小板源性生長(zhǎng)因子受體(plateletderived growth factor receptor alpha， PDGFRA)基因胚系突變引起，為常染色體顯性遺傳[3]。GIST 還與其他家族性疾病有關(guān)，約7%的神經(jīng)纖維瘤病I 型患者有此腫瘤[4]。GIST 特征性的表達(dá)CD117 和（或）CD34，CD117 是編碼酪氨酸激酶受體的c-kit基因的產(chǎn)物，可以被特異性免疫組化標(biāo)記，以此和其他間質(zhì)腫瘤鑒別。

GIST 可發(fā)生在胃腸道的任何部位，最常見(jiàn)的部位是胃（60%），接下來(lái)是小腸（30%）、十二指腸（4 ～5%）、直腸（4%）、結(jié)腸和食管，也偶爾發(fā)生在網(wǎng)膜、腸系膜或腹膜后。常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肝和腹膜，其他少見(jiàn)部位有肺、胸膜、骨和軟組織，一般不伴淋巴結(jié)腫大[5]。由于實(shí)際上所有的GIST（特別是直徑＞1cm）都有惡性潛能，無(wú)法明確分界惡性和良性[6]，因此病理上參考美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院關(guān)于GIST 侵襲行為危險(xiǎn)分級(jí)診斷標(biāo)準(zhǔn)。判斷腫瘤惡性程度的兩個(gè)最重要的參數(shù)是腫瘤大小和在高倍鏡下的有絲分裂數(shù)[7]。腫瘤直徑越大，有絲分裂率越高，表示惡性程度越高。和本研究中高危組腫塊明顯較大及ADC 值偏低相符合，與之前的研究發(fā)現(xiàn)ADC 值與胃腸道間質(zhì)瘤惡性程度呈負(fù)線性相關(guān)一致[6，8]。

本研究還發(fā)現(xiàn)由于高危組腫塊生長(zhǎng)速度不均勻，分葉狀形態(tài)更多見(jiàn)。腫瘤邊緣模糊說(shuō)明病灶突破包膜侵犯周?chē)M織結(jié)構(gòu)，也是惡性程度較高和預(yù)后不良的表現(xiàn)[9]。如果腫瘤內(nèi)部壞死、潰瘍與胃腸腔相通，空氣進(jìn)入腫瘤內(nèi)部，出現(xiàn)氣液面，稱(chēng)為T(mén)orri-celli-Bernoulli 征，提示腫瘤惡性度高，認(rèn)為是診斷GIST的可靠征象[10]，但顯示率低，本組中未見(jiàn)到。GIST還會(huì)引起其他并發(fā)癥，如消化道出血、腸梗阻、腸套疊、腸扭轉(zhuǎn)等，臨床體征及影像學(xué)表現(xiàn)更為復(fù)雜。

對(duì)于GIST 實(shí)性部分強(qiáng)化程度的研究多為CT 影像分析，MRI 研究較少，意見(jiàn)不一。Zhou 等[6]認(rèn)為GIST 的強(qiáng)化程度與腫瘤的危險(xiǎn)度相關(guān)，也有報(bào)道不同危險(xiǎn)度的GIST 強(qiáng)化程度之間無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異[8-9]。Yu 等的研究表明小于5cm 的GIST 增強(qiáng)后為明顯的持續(xù)強(qiáng)化，而大于5cm 的腫瘤強(qiáng)化稍低，為不均勻的漸進(jìn)性強(qiáng)化[8]，但以上報(bào)道均未對(duì)增強(qiáng)曲線進(jìn)行分析。而本研究將ROI 精確定位于腫瘤的實(shí)性部分，發(fā)現(xiàn)中高危險(xiǎn)度的病灶均呈明顯持續(xù)強(qiáng)化，說(shuō)明腫瘤的強(qiáng)化曲線對(duì)腫瘤惡性程度的判定沒(méi)有指導(dǎo)意義。

鑒 別 診 斷

子宮肌瘤是子宮平滑肌瘤的簡(jiǎn)稱(chēng)，好發(fā)于育齡期婦女。根據(jù)病灶與子宮壁各層的關(guān)系分為肌壁間、黏膜下和漿膜下。與GIST 不易鑒別的是漿膜下子宮肌瘤和闊韌帶肌瘤，子宮漿膜下肌瘤由子宮向漿膜發(fā)展，突出于子宮表面；如突入闊韌帶兩層之間生長(zhǎng)為闊韌帶肌瘤。肌瘤與子宮關(guān)系密切，有時(shí)可見(jiàn)兩者之間有蒂相連。增強(qiáng)后見(jiàn)腫塊與正常子宮肌層強(qiáng)化相仿。平滑肌瘤由于纖維成分較多，一般在T2WI 上呈低信號(hào)，與GIST 呈偏高信號(hào)不同。

卵巢惡性腫瘤常為囊實(shí)性腫塊，內(nèi)信號(hào)不均勻，與周?chē)M織分界不清伴浸潤(rùn)，多伴有盆腔淋巴結(jié)腫大轉(zhuǎn)移，腫瘤同側(cè)卵巢不顯示；而GIST 腫塊和同側(cè)的卵巢可以同時(shí)顯示，且出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移非常罕見(jiàn)，可以與其鑒別。對(duì)于女性盆腔腫塊，尋找引流靜脈對(duì)鑒別消化道來(lái)源的GIST 和婦科來(lái)源的腫瘤特別有幫助，卵巢腫瘤引流入卵巢靜脈，小腸GIST 引流入腸系膜靜脈。GIST 常伴有擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，提示腫瘤血供豐富，但沒(méi)有血管侵犯或靜脈血栓形成。本組病例中4 例病灶結(jié)合多平面圖像及MIP 重建，見(jiàn)表面粗大腸系膜血管，才得以明顯腫瘤來(lái)源。

輸卵管癌平均發(fā)病年齡為60 歲，臨床表現(xiàn)隱匿，晚期有陰道排液和腹痛。典型MRI 表現(xiàn)為臘腸形擴(kuò)張的輸卵管腔內(nèi)見(jiàn)軟組織腫塊，DWI 呈高信號(hào)，增強(qiáng)后輕微強(qiáng)化。腫瘤分泌的漿液使輸卵管擴(kuò)張，甚至引起宮腔積液和腹水[11]。而GIST 表現(xiàn)為類(lèi)圓形或分葉狀腫塊，增強(qiáng)后實(shí)性部分可見(jiàn)明顯強(qiáng)化，不伴輸卵管積液，可與其鑒別。

總之，中老年婦女伴有胃腸道臨床癥狀，發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊實(shí)性成分DWI 呈高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯持續(xù)強(qiáng)化，不伴周?chē)馨徒Y(jié)腫大和卵巢靜脈增粗，特別是可見(jiàn)粗大腸系膜靜脈引流時(shí)，要考慮到GIST 的診斷，減少誤診。