多學(xué)科聯(lián)合診治神經(jīng)母細(xì)胞瘤91例臨床特征及近期療效分析

馬曉莉，金眉，張大偉，等

摘要：目的：神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma，NB）是嬰幼兒最常見的顱外實(shí)體瘤。發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的高危型NB預(yù)后很差。借鑒國外較大兒童腫瘤協(xié)作組的經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合我院兒童腫瘤豐富的化療和管理經(jīng)驗(yàn)，于2007年4月建立了初步的多學(xué)科聯(lián)合診治流程?，F(xiàn)對收治的91例NB患兒的臨床特征進(jìn)行總結(jié)。分析NB患兒年齡、臨床分期、病理類型和N-myc基因拷貝數(shù)與近期療效的關(guān)系，探討多學(xué)科聯(lián)合模式治療NB的意義，為規(guī)范化地治療NB，提高患兒生存率和生存質(zhì)量提供依據(jù)。方法：回顧性分析2007年4月—2011年3月，在本院腫瘤內(nèi)科診治的所有NB患兒，隨訪至2012年5月。診斷標(biāo)準(zhǔn)、INSS分期、治療和療效標(biāo)準(zhǔn)均根據(jù)北京兒童醫(yī)院NB方案（BCH-NB-2007，以香港NB方案為基礎(chǔ)）。將患兒分為低危（LR）、中危（IR）和高危（HR）3組，進(jìn)行分層治療。結(jié)果：資料完整的NB患兒共91例，其中男59，女32例（1.84︰1），中位年齡37個(gè)月（4.5～192個(gè)月），INSS-III 10例、IV 69例，LR，IR和HR分別為7例、17例和67例。原發(fā)瘤灶位于后縱隔35例，腹膜后或盆腔區(qū)域56例。骨髓轉(zhuǎn)移53例（58.2%），腫瘤細(xì)胞數(shù)4.5%～100%（常規(guī)的骨髓細(xì)胞學(xué)檢查和NB細(xì)胞分類），骨骼轉(zhuǎn)移56例（61.5%），7例為單發(fā)骨轉(zhuǎn)移，其余均為多發(fā)骨轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 21例（23.0%），內(nèi)臟轉(zhuǎn)移15例，其中肝臟13例（14.3%）。中樞轉(zhuǎn)移5例（5.5%）。72例患兒病理結(jié)果為：NB或NB化療后改變45例，神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤26例和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤1例。58例患兒N-myc基因拷貝數(shù)平均為5.96、7.81，其中N-myc基因擴(kuò)增4例。共治療70例，其中7例LR中，2例ⅣS期，隨訪51～53個(gè)月，目前均為腫瘤部分緩解（PR）。1例患兒于?；熀?4個(gè)月時(shí)，出現(xiàn)肩胛局部瘤灶的復(fù)發(fā)，放棄治療，其余4例均處于完全緩解狀態(tài)（CR），中位隨訪時(shí)間43個(gè)月。11例IR中，除1例失訪外，5例患兒為CR，中位隨訪時(shí)間31個(gè)月。52例HR，中位隨訪時(shí)間33個(gè)月（4～60個(gè)月），22例患兒發(fā)生事件（42.3%），其中5例分別于停化療后8、12、20、29和40個(gè)月復(fù)發(fā)，15例患兒治療中腫瘤進(jìn)展，其余2例并發(fā)嚴(yán)重感染，臨終放棄。Kaplan-Meier分析70例患兒的生存率，顯示預(yù)計(jì)5年生存率為64.3%，其中HR為55.8%。結(jié)論：NB惡性程度高，最常轉(zhuǎn)移的部位是骨骼和骨髓。發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者預(yù)后差。高危NB治療難度大，強(qiáng)化療為主的多學(xué)科聯(lián)合治療方案是獲得長期無病生存的關(guān)鍵。N-myc基因擴(kuò)增與不良預(yù)后有密切關(guān)系。另外，NB患兒停止治療3～5年需定期隨訪，如果發(fā)現(xiàn)可疑殘留病灶，給予間斷小加強(qiáng)化療可能為提高生存率的有效措施。

來源出版物：中華實(shí)用兒科臨床雜志, 2013, 28(3)： 178-182

入選年份：2017