阮 航，陳 郴，胡娛新，吳艷峰，徐 偉

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，吉林 長春130041)

結(jié)節(jié)性脂膜炎是原發(fā)于脂肪小葉的非化膿性炎癥，根據(jù)受累部位，可分為皮膚型和系統(tǒng)型，系統(tǒng)型脂膜炎可累及多個內(nèi)臟器官。近年雖見有結(jié)節(jié)性脂膜炎肺部受累的病例報告[1-5]，但多為先出現(xiàn)皮膚損害，后出現(xiàn)肺部受累，或同時出現(xiàn)皮膚損害和肺部受累，少有以肺部受累為首發(fā)表現(xiàn)的病例報告?，F(xiàn)將我院收治的1例以機(jī)化性肺炎為首發(fā)表現(xiàn)的結(jié)節(jié)性脂膜炎的病例診治經(jīng)過和相關(guān)文獻(xiàn)的學(xué)習(xí)，報道如下：

1 臨床資料

患者女性，62歲。2年前無明顯誘因出現(xiàn)間斷發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.2℃，發(fā)熱前無畏寒，熱型無規(guī)律，無其他伴隨癥狀或不適癥狀，在外院多次因發(fā)熱住院，診斷為“肺炎”，住院期間抗感染對癥治療(具體用藥不詳)后體溫可恢復(fù)正常，病情好轉(zhuǎn)出院后仍反復(fù)出現(xiàn)不明原因的間斷發(fā)熱，且有淋巴結(jié)結(jié)核病史，曾給予實驗性抗結(jié)核治療，但因用藥期間胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重，僅使用1個月的抗結(jié)核治療即終止用藥。故因“間斷性發(fā)熱2年”于2015年12月25日第一次到我院就診，收住院后查胸部CT(圖1-2)，完善其他輔助檢查后臨床診斷為隱源性機(jī)化性肺炎，給予靜脈注射甲強(qiáng)龍40 mg，治療3天后無發(fā)熱，復(fù)查胸部CT(圖3-4)提示病灶有所吸收，囑出院口服醋酸潑尼松片治療(20 mg，QD)，1個月后復(fù)查胸部CT，但患者仍因胃部不適自行停藥，停藥后再次出現(xiàn)發(fā)熱癥狀，體溫長期波動于37.2℃-38.0℃。在2017年5月25日因不明原因發(fā)熱再次入院，復(fù)查胸部CT(圖5-6)。查體：消瘦體質(zhì)，神清語明，左側(cè)、右側(cè)腕部和右側(cè)腹股溝處可見皮下結(jié)節(jié)性紅斑，雙肺可聞及散在濕啰音，未聞及干啰音及胸膜摩擦音。既往史：竇性心動過速病史3年，平日間斷口服美托洛爾(1片/d)。淋巴結(jié)結(jié)核病史3年，曾行系統(tǒng)抗結(jié)核治療。輔助檢查：自帶纖維支氣管鏡病理(2015-12-17，吉大二院)：(左肺上葉后段b支)送檢肺組織纖維組織增生，有多量急、慢性炎癥細(xì)胞浸潤，局部見少量肺泡上皮細(xì)胞及脫落的支氣管黏膜上皮，肺泡上皮增生，并見泡沫細(xì)胞(圖7-8)。纖維支氣管鏡檢查病理(2016-04-08，吉大二院)結(jié)果：(上葉B3和左舌葉B4)送檢肺組織，支氣管黏膜下見有較多慢性炎細(xì)胞浸潤，并見少量碳沫沉著，局部上皮脫落(圖8-10)。纖支鏡灌洗液病理：送檢標(biāo)本內(nèi)見有較多炎細(xì)胞，少量上皮細(xì)胞，未見到惡性細(xì)胞，未找到抗酸桿菌。右腕部背側(cè)結(jié)節(jié)性紅斑取皮膚病理活檢提示：輕度角化，荊層稍增厚，部分基底細(xì)胞排列紊亂，真皮淺中層血管周圍、脂肪組織內(nèi)少許淋巴細(xì)胞浸潤(圖11-12)。右下肢彩超示：右側(cè)大腿皮下脂肪層回聲增強(qiáng)、增厚，該處大隱靜脈內(nèi)膜明顯增厚，厚約0.2cm，管腔變窄，管腔內(nèi)血流通暢，右側(cè)腹股溝探及數(shù)個腫大淋巴結(jié)，大隱靜脈局部內(nèi)膜增厚，不除外炎癥。左腕部背側(cè)結(jié)節(jié)性紅斑彩超示：淺靜脈內(nèi)膜增厚、變窄，殘余管徑0.09 cm，原始管徑0.37 cm，壁厚0.12 cm，皮下層回聲增強(qiáng)增厚；頭靜脈肘段長約1.2 cm內(nèi)膜增厚、內(nèi)徑變窄，殘余管徑0.07 cm，原始管徑0.27 cm，內(nèi)膜厚0.13 cm。血常規(guī)：中性粒細(xì)胞百分比 80.7%，淋巴細(xì)胞百分比 10.9%，紅細(xì)胞計數(shù) 2.80×1012/L，血紅蛋白含量 79 g/L，紅細(xì)胞壓積 25.6%，血小板計數(shù) 416.0×109/L。尿常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)29.0個/μl，白細(xì)胞5.3個/HPF，紅細(xì)胞計數(shù)53.0個/μl，紅細(xì)胞9.6個/HPF。肝功：谷草轉(zhuǎn)氨酶 11U/L，白蛋白 28.6 g/L，離子鉀 3.46 mmol/L。血沉 104.0 mm/1 h。腦鈉肽、心肌損傷標(biāo)記物、腫瘤標(biāo)志物、真菌D-試驗、GM試驗、T-SPOT檢測、呼吸道病毒抗體系列、痰抗酸桿菌、痰培養(yǎng)、凝血功能、腎功能、血管炎、抗核抗體、類風(fēng)濕組合和風(fēng)濕3項等檢查均未見異常。提請相關(guān)科室會診和結(jié)合患者臨床資料，明確診斷為①結(jié)節(jié)性脂膜炎 ②結(jié)節(jié)性脂膜炎肺部受累 ③機(jī)化性肺炎。給予復(fù)方倍他米松 5 mg肌注，1次/d，治療1天后體溫恢復(fù)正常。囑患者出院后繼續(xù)規(guī)律口服醋酸潑尼松片治療(25 mg，QD)，現(xiàn)繼續(xù)長期隨訪。

2 討論

結(jié)節(jié)性脂膜炎又稱復(fù)發(fā)性發(fā)熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、回歸熱性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、pfeifer-weber-christian綜合征、Weber-Christian病[5]，病因不明。病理組織學(xué)上表現(xiàn)為脂肪小葉的急慢性炎細(xì)胞浸潤，可伴有脂肪壞死及纖維化。系統(tǒng)型可累及多個內(nèi)臟器官，當(dāng)呼吸系統(tǒng)受累時，可出現(xiàn)胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內(nèi)一過性腫塊。本病例屬系統(tǒng)性型結(jié)節(jié)性脂膜炎。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計[6]，53例結(jié)節(jié)性脂膜炎患者中，肺部病變30.4%(17/56)，表現(xiàn)為肺部多發(fā)小結(jié)節(jié)、斑片影，間質(zhì)浸潤和胸腔積液，伴淋巴結(jié)腫大19.6%(11/56)，分布于頸部、腋下、縱膈、肝門、腹主動脈旁，多漿膜腔積液10.7%(6/56)，心臟受累8.9%(5/56)，多表現(xiàn)為房室增大和心包積液。此病的診斷主要依據(jù)皮膚病理表現(xiàn)分為3期：急性炎癥期，表現(xiàn)為小葉內(nèi)脂肪組織變性壞死，炎性細(xì)胞浸潤，部分合并有血管炎改變；吞噬期，變性壞死的脂肪組織中可見吞噬細(xì)胞突吞噬脂肪組織形成具有特征性的泡沫細(xì)胞；纖維化期，纖維母細(xì)胞取代泡沫細(xì)胞，炎癥反應(yīng)消失，纖維組織形成[7]。肺部受累的組織病理為肺泡腔及肺間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤，除炎性細(xì)胞外，可見具有特征性的泡沫細(xì)胞[8]。肺部病理變化的原因與肺部自身組織學(xué)特點(diǎn)相關(guān)，肺間質(zhì)中存在脂肪組織，當(dāng)結(jié)節(jié)性脂膜炎累及肺部時，可表現(xiàn)為肺間質(zhì)的炎細(xì)胞浸潤及纖維化，肺泡腔內(nèi)泡沫細(xì)胞聚集[9]。肺泡內(nèi)產(chǎn)生泡沫細(xì)胞的原因可能與結(jié)節(jié)性脂膜炎累及肺部后，脂質(zhì)代謝異常，肺巨噬細(xì)胞浸潤吞噬內(nèi)源性或外源性脂質(zhì)物質(zhì)后有關(guān)。胸部影像學(xué)表現(xiàn)可包括肺紋理增多、斑片狀影、斑塊影、小結(jié)節(jié)、壁厚薄不一的空洞、肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大、胸腔積液、肺間質(zhì)改變及心包積液[10-12]。結(jié)節(jié)性脂膜炎的治療方法包括：糖皮質(zhì)激素、非甾體類抗炎藥、免疫抑制劑、沙利度胺[8-9]。此病預(yù)后差異較大，部分病患經(jīng)糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療后，癥狀可好轉(zhuǎn)。但部分患者療效欠佳，可出現(xiàn)臟器受累，導(dǎo)致病情加重，甚至死亡。

本文報告的病例特點(diǎn)為：患者以發(fā)熱為主訴，先出現(xiàn)肺部受損。胸部CT示兩肺間質(zhì)性改變，部分病灶密度高呈實變。2年后患者后出現(xiàn)皮膚損害，于右大腿內(nèi)側(cè)、左、右側(cè)腕部背側(cè)處先后出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，觸痛(+)，暗紅色，略高出皮面，經(jīng)皮膚病理證實為脂膜炎，結(jié)合患者肺部病理，考慮患者可診斷為結(jié)節(jié)性脂膜炎肺部受累。本例病例特點(diǎn)在于患者肺部受累早于皮膚損害，肺部病變考慮為結(jié)節(jié)性脂膜炎引起的繼發(fā)性機(jī)化性肺炎。診斷困難，臨床上易漏診，需仔細(xì)觀察病程中出現(xiàn)其他臨床伴隨癥狀，結(jié)合疾病對藥物治療的反應(yīng)，胸部CT影像學(xué)變化特點(diǎn)及多次病理結(jié)果等臨床資料方可明確診斷。