郭千慶，祝 巍，李媛婷，趙雪紅

1 病例資料

患者，男，76歲。主因“尿檢、腎功異常1年余，咳嗽、胸悶半月”入院。既往高血壓病史10余年，未規(guī)律服藥治療；2015年10月體檢發(fā)現(xiàn)尿檢及腎功能異常，未行系統(tǒng)診治，后腎功能逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)全身水腫、食欲缺乏并逐漸加重，2017年4月出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸急診入筆者所在科，查腎功能：尿素氮 46.3 mmol/L、肌酐 869 μmol/L，在右股靜脈置入臨時(shí)導(dǎo)管后行血液透析治療；病情穩(wěn)定后評(píng)估病情，考慮不能擺脫透析，擬建立長(zhǎng)期血液透析通路，因患者既往雙上肢、右頸部及右側(cè)胸壁燙傷史，皮膚瘢痕嚴(yán)重，不宜行動(dòng)靜脈內(nèi)瘺術(shù)及右頸內(nèi)靜脈置管，故選擇左頸內(nèi)靜脈入路置入長(zhǎng)期血液透析導(dǎo)管，穿刺置管過(guò)程順利，置管后抽吸血流順暢，血色暗紅，推入血液及生理鹽水無(wú)明顯阻力，患者無(wú)心悸、胸悶、胸痛等不適，術(shù)后常規(guī)行胸部正位片檢查發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管尖端位于左縱隔內(nèi)（如圖1），未見(jiàn)胸腔及心包積液征象；查心臟彩超提示：房間隔小缺損（中心型），永存左上腔靜脈可能，建議進(jìn)一步檢查，于當(dāng)日行上腔靜脈造影，造影顯示永存左上腔靜脈I型，導(dǎo)管尖端位于永存左上腔靜脈內(nèi)；術(shù)后第2天開(kāi)始應(yīng)用長(zhǎng)期導(dǎo)管透析，透析中導(dǎo)管血流量200～230 ml/h，置管局部無(wú)出血、血腫，患者無(wú)心慌、胸悶、胸痛等不適，心電監(jiān)護(hù)示無(wú)心律失常發(fā)生。

2 討論

圖1 置管術(shù)后胸部正位片

永存左上腔靜脈是由胚胎發(fā)育過(guò)程中，左前主動(dòng)脈未能正常退化或退化不完全，導(dǎo)致左Cuvier導(dǎo)管增粗形成，可單獨(dú)存在，或與右上腔靜脈同時(shí)存在（即雙上腔靜脈）［1］，是目前已知腔靜脈回流畸形中最為常見(jiàn)的一種類型，在正常人群中相對(duì)少見(jiàn)，發(fā)生率僅為0.3%～0.5%，在合并先天性心臟病人群中發(fā)生率為4%［2］；依據(jù)其回流心腔的不同及其與右上腔靜脈、左頭臂靜脈的關(guān)系分為3型：I型：左上腔靜脈經(jīng)冠狀靜脈竇回流入右房，此型最為常見(jiàn)，約占90%以上；Ⅱ型：冠狀靜脈竇發(fā)育不良，左上腔靜脈血液直接流入左房；Ⅲ型：冠狀靜脈竇閉鎖，冠狀靜脈血或肺靜脈異位引流的動(dòng)脈血向上反流，經(jīng)左上腔靜脈入左無(wú)名靜脈，再經(jīng)右上腔靜脈回流入右房，此型極少見(jiàn)［3］。

單純永存左上腔靜脈患者無(wú)血流動(dòng)力學(xué)改變，因此多無(wú)明顯臨床癥狀，少數(shù)患者于常規(guī)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，大多患者則在中心靜脈置管、心臟起搏器、心導(dǎo)管等上腔靜脈的侵入性操作過(guò)程中被發(fā)現(xiàn)［4］；在永存左上腔靜脈診斷明確前，常規(guī)胸片檢查評(píng)估導(dǎo)管位置時(shí)常會(huì)認(rèn)為導(dǎo)管誤入了動(dòng)脈、心包、胸腔或縱隔。

確診永存左上腔靜脈的手段主要有以下幾種：（1）超聲心動(dòng)圖：由于永存左上腔靜脈大多經(jīng)冠狀靜脈竇匯入右心房，增多的血流常使得冠狀靜脈竇增寬，因此，擴(kuò)張的冠狀靜脈竇可以作為重要的診斷線索，但在左上腔靜脈未回流入冠狀靜脈竇（如Ⅱ型、Ⅲ型），或者左上腔靜脈較細(xì)、血流較小，未引起明顯冠狀靜脈竇擴(kuò)張時(shí)，容易漏診；因該檢查手段無(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、操作簡(jiǎn)便，可作為臨床常規(guī)篩查手段。（2）MSCT平掃+重組影像：雙上腔靜脈有比較特異的CT表現(xiàn)，存在左上腔靜脈時(shí)，CT影像表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓左側(cè)邊界清楚結(jié)節(jié)影，連續(xù)出現(xiàn)至少3個(gè)層面，可伴隨冠狀竇增粗；重組影像可顯示左上腔靜脈在心臟上方的連接、走行及毗鄰［5］。 （3）CTA或DSA：心導(dǎo)管血管造影檢查是永存左上腔靜脈診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，當(dāng)無(wú)創(chuàng)性檢查不能明確診斷，或因治療需要，需詳細(xì)了解左上腔靜脈的走行路徑、匯入部位等，可選擇行血管造影檢查。

文獻(xiàn)復(fù)習(xí)近20年經(jīng)永存左上腔靜脈放置血液透析導(dǎo)管病例共12例，臨時(shí)導(dǎo)管8例（其中2例隨后更換為長(zhǎng)期導(dǎo)管），直接置入長(zhǎng)期導(dǎo)管4例，置管醫(yī)師術(shù)前均未發(fā)現(xiàn)左上腔靜脈存在，均為術(shù)后檢查中發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管尖端位置異常，經(jīng)進(jìn)一步檢查確診，其中1例因?qū)Ч芰髁坎蛔愣喂埽?例孤立性左上腔靜脈，經(jīng)右頸內(nèi)靜脈置管中發(fā)生血管穿通而死亡，其余病例則保留使用至自體或人工血管內(nèi)瘺成熟［2，4，6-14］；國(guó)內(nèi)有相關(guān)回顧性分析研究認(rèn)為，當(dāng)具備以下條件時(shí)，經(jīng)永存左上腔靜脈放置血液透析導(dǎo)管安全可行：（1）PLSVC經(jīng)冠狀竇匯入右心房，無(wú)心臟畸形；（2）導(dǎo)管尖端最好位于右心房與冠狀竇連接處的穹頂端，保證有足夠的流量，且能避免冠狀竇血栓形成；（3）置管過(guò)程及透析中，患者無(wú)心絞痛癥狀，心電圖、心電監(jiān)護(hù)無(wú)心律失常表現(xiàn)［6］。

該文報(bào)告患者經(jīng)腔靜脈造影證實(shí)為Ⅰ型，左上腔靜脈與右上腔靜脈間有無(wú)名靜脈相連，較右上腔靜脈略細(xì)小，術(shù)前常規(guī)檢查未發(fā)現(xiàn)血管變異存在，于術(shù)后行常規(guī)胸片檢查發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管尖端位置異常，為排除血管穿通可能行進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)左上腔靜脈存在，同時(shí)存在房間隔缺損，但無(wú)明顯右向左分流，故無(wú)明顯臨床癥狀；患者于術(shù)中、術(shù)后均未發(fā)生心律失常、心絞痛及其他特殊不適，術(shù)后應(yīng)用導(dǎo)管透析中血流量充足，無(wú)特殊不適癥狀出現(xiàn)，故予保留導(dǎo)管繼續(xù)使用觀察，現(xiàn)已1年，導(dǎo)管通暢性良好，血流量充足，仍繼續(xù)保留使用中。

永存左上腔靜脈畸形并非中心靜脈置管禁忌，但仍會(huì)在一定程度上增加置管失敗風(fēng)險(xiǎn)，因此，中心靜脈置管前建議常規(guī)行心血管彩色多普勒超聲檢查，以提早發(fā)現(xiàn)胸腔血管畸形存在，規(guī)避可能由此造成的手術(shù)失敗風(fēng)險(xiǎn)；當(dāng)存在永存左上腔靜脈畸形時(shí)，尤其對(duì)于右上腔靜脈缺如類型，建議于DSA引導(dǎo)下行置管手術(shù)，術(shù)中需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心率、血壓以及呼吸變化，操作時(shí)需仔細(xì)感知導(dǎo)絲走行，遇有阻力時(shí)，切忌暴力操作，避免血管穿通等嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)；術(shù)后導(dǎo)管使用中，建議適當(dāng)限制血流量，避免較大的血流量刺激迷走神經(jīng)，引發(fā)心律失常。