于宏祿 天津市河西醫(yī)院 （天津 300202）

內(nèi)容提要： 腹膜后孤立性纖維瘤是一種罕見的梭形細(xì)胞腫瘤，其發(fā)病機(jī)制臨床上尚且沒有明確的定論。腹膜后孤立性纖維瘤可能出現(xiàn)在全身各個(gè)結(jié)締組織中，位置隱匿，且臨床表征出現(xiàn)很晚，特異性不明顯。目前臨床上采用超聲、CT、MRI等影像學(xué)來判斷其特征性，下面本文針對(duì)腹膜后孤立性纖維瘤的臨床表征、病理性表現(xiàn)以及影像學(xué)診斷的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

腹膜后孤立性纖維瘤又稱為局限性纖維間皮瘤，在臨床上非常罕見。國外醫(yī)學(xué)研究者Klemperer和Rabin在1931年對(duì)該并作出首次病理性闡述，將其歸納為一種獨(dú)立性病變。本文就腹膜后孤立性纖維瘤的臨床表征、病理性表現(xiàn)以及影像學(xué)診斷的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述，從而提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1.腹膜后孤立性纖維瘤的臨床表征

腹膜后孤立性纖維瘤多發(fā)病于40～70歲的中老年群體，男女發(fā)病率并不存在差異性。孤立性纖維瘤直徑在1～20cm，平均11cm，多表現(xiàn)為無痛性的腫塊，纖維瘤生長緩慢，具有較高的隱秘性，很多患者都是在偶然體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的。如果腹膜后孤立性纖維瘤持續(xù)進(jìn)展，體積發(fā)展到較大并累及到周圍器官組織結(jié)構(gòu)時(shí)，就會(huì)引發(fā)非特異性的癥狀[1]。由于腹膜后孤立性纖維瘤會(huì)在全身各個(gè)部位發(fā)病，如果出現(xiàn)在盆腔膀胱處或尿道處，由于壓迫到排尿系統(tǒng)，患者會(huì)表現(xiàn)出血尿、尿流變細(xì)等癥狀。如果纖維瘤出現(xiàn)在直腸位置，直腸受壓迫作用下會(huì)出現(xiàn)排便困難、大便變細(xì)。如果纖維瘤出現(xiàn)在胃腸道，會(huì)導(dǎo)致上腹疼痛、胃痛、厭食等癥狀。如果纖維瘤出現(xiàn)在腎臟處，腎臟受壓迫下會(huì)導(dǎo)致腰部疼痛。

2.腹膜后孤立性纖維瘤的病理學(xué)表現(xiàn)

2.1 普通病理學(xué)表現(xiàn)

腹膜后孤立性纖維瘤多表現(xiàn)為卵圓形或圓形腫塊狀的物體，腫瘤邊界清洗，表面光滑，多數(shù)有包膜，部分患者表現(xiàn)為輕度的分葉狀。組織樣品切面呈現(xiàn)灰白色或淡黃色，組織富有彈性，并有黏液樣變性和囊性病變，部分散布在壞死灶處，部分出現(xiàn)鈣化和出血。腹膜后孤立性纖維瘤是由散在分布的細(xì)胞豐富去和細(xì)胞稀少區(qū)組成，腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)短梭形、卵圓形，泡漿少，細(xì)胞核沒有顯著異常性，部分可見分裂。此外腫瘤細(xì)胞的分布雜亂無章，瘤內(nèi)有不同程度的致密膠原纖維，呈現(xiàn)帶狀沉積。如果纖維瘤血管豐富，切面膠原纖維豐富，說明腫瘤良性[2]。如果黃褐色區(qū)域細(xì)胞致密，細(xì)胞核異型明顯，并存在絲分裂現(xiàn)象，說明腫瘤出現(xiàn)惡性病變。

2.2 免疫組化

針對(duì)腹膜后孤立性纖維瘤進(jìn)行免疫組化分析，研究發(fā)現(xiàn)纖維瘤多顯示CD34和vimentin陽性，其他相關(guān)的CD31、細(xì)胞角蛋白、肌腱線蛋白、平滑肌蛋白等多表現(xiàn)為陰性。由于該病的進(jìn)展行為難以預(yù)測(cè)，從形態(tài)學(xué)上很難鑒別其良惡性，如果免疫組化檢測(cè)BCL-2、Ki67、hFGF三種染色可以提高鑒別腫瘤良惡性的正確率，其中Ki67是診斷腫瘤增值擴(kuò)散的重要標(biāo)志[3]。

3.腹膜后孤立性纖維瘤的影像學(xué)診斷

3.1 超聲

超聲影像學(xué)技術(shù)是指運(yùn)用超聲波能夠穿透人體組織并進(jìn)行傳播和產(chǎn)生交互作用的原理，能夠?qū)⑷梭w內(nèi)部組織形態(tài)、結(jié)構(gòu)特征、器官功能等轉(zhuǎn)化為聲學(xué)信息，在聲能和電能的轉(zhuǎn)換下為人們展示出清晰的聲學(xué)影像圖，這種聲學(xué)影像圖能夠清楚地反映人體疾病所在，對(duì)于診斷疾病具有重要意義。超聲探測(cè)儀與計(jì)算機(jī)實(shí)現(xiàn)同步連接，計(jì)算機(jī)能夠?yàn)槌曉\斷儀高速處理大量探測(cè)數(shù)據(jù)和圖片，提高探測(cè)信息的利用效率，通過提高探頭的像素而改善了影像學(xué)圖像分辨率，能夠清晰顯示腫塊的位置、大小、數(shù)目、形態(tài)以及與周圍組織的關(guān)系，對(duì)于判斷腫瘤是否存在囊性、實(shí)性成分具有巨大優(yōu)勢(shì)，從而給人們展示出更清晰、更準(zhǔn)確的影像，提高臨床疾病的診斷效率。由于腹膜后孤立性纖維瘤位于腹膜間隙中，位置不會(huì)因?yàn)楹粑腕w位變化而改變，采用超聲能夠顯示腫瘤鄰近的器官累及情況。超聲的缺點(diǎn)在于容易受到患者腸胃道氣體和內(nèi)容物的干擾，如果纖維瘤體積變大時(shí)，超生不能完全顯示腫瘤全部形態(tài)[4]。

超聲影響下腹膜后孤立性纖維瘤多呈現(xiàn)為橢圓形或不規(guī)則形，包膜完整、邊界清晰，內(nèi)部回聲低，并伴有回聲光帶。利用彩色多普勒超聲檢測(cè)，低回聲不常見條狀的彩色血流信號(hào)，如果腫瘤為良性側(cè)內(nèi)部血流信號(hào)稀疏，血流阻力指數(shù)較高，反之則血流信號(hào)致密，阻力指數(shù)低。彩色多普勒超聲能量圖下能夠同時(shí)顯示與聲束幾近垂直的血管，更好地顯示腫瘤周邊和內(nèi)部復(fù)雜多變的新生滋生血管，并清晰顯示異常增生血管的范圍，從而全方位了解腫瘤血供特點(diǎn)。超聲造影下能夠?qū)υ摬⒌难鞴嘧⑦M(jìn)行清晰展示，對(duì)于診斷腫瘤的良惡性、觀察病灶造影時(shí)增強(qiáng)或消退具有重要意義。

3.2 CT

CT是一種先進(jìn)的以計(jì)算機(jī)技術(shù)、電子信息技術(shù)等為技術(shù)職稱的斷層掃描技術(shù)，它利用Χ線、Y射線、超聲波等原理，采用具有超強(qiáng)靈敏度的探測(cè)頭，制作出一款電子計(jì)算機(jī)斷層掃描儀器。CT掃描儀能夠針對(duì)腹膜后間隙做持續(xù)性

的斷面掃描，清晰顯示腹膜后間隙及相關(guān)筋膜，掃描時(shí)間快、圖像清晰、無創(chuàng)等優(yōu)點(diǎn)，能夠針對(duì)病發(fā)灶、轉(zhuǎn)移灶做進(jìn)一步評(píng)價(jià)[5]。

CT平掃顯示腹膜后孤立性纖維瘤多呈現(xiàn)圓形，少數(shù)呈現(xiàn)梭形或不規(guī)則形狀，邊緣官話，可見分葉，并有完整包膜，界限清晰。部分腫瘤呈現(xiàn)進(jìn)展性生長態(tài)勢(shì)，出現(xiàn)突破包膜壓迫周圍組織情況，這時(shí)界限不清。腫瘤直徑較小時(shí)，密度均勻，與肌肉密度相似或略高。當(dāng)腫瘤體積變大時(shí)，會(huì)出現(xiàn)黏液樣變性、出血、壞死等癥狀，使得密度不均勻，內(nèi)部會(huì)夾雜細(xì)小片狀的壞死去，偶見鈣化。

CT血管成像下能夠清晰顯示腫瘤的血管來源以及腫瘤對(duì)血管壓迫的情況，對(duì)減少或控制術(shù)中出血具有重要作用，增加手術(shù)完整切除腫瘤的機(jī)會(huì)。

3.3 MRI

MRI是一種磁共振斷面掃描成像技術(shù)，它利用磁共振原理通過向靜磁場狀態(tài)下的人體發(fā)射特定頻率的核磁共振信號(hào)，與MRI探測(cè)儀相連接的計(jì)算機(jī)設(shè)備會(huì)收集探查到的信號(hào)、空間數(shù)據(jù)編碼等資料，對(duì)這些數(shù)據(jù)進(jìn)行二次編碼，對(duì)圖像進(jìn)行再創(chuàng)造處理，進(jìn)而產(chǎn)生有價(jià)值的MR信號(hào)。MRI技術(shù)能夠探查人體某個(gè)部位的空間密度分布，形成任何斷面方向的三維圖片，甚至可以獲得空間波普分布的四維圖像。

在診斷腹膜后孤立性纖維瘤過程中，MRI信號(hào)可以反映腫瘤組織學(xué)特征，通過豐富的參數(shù)和序列，提高腫瘤診斷正確率。MRI平掃中在T1WI、T2WI上信號(hào)呈現(xiàn)稍等或低信號(hào)的較高特異性。腫瘤體積較小時(shí)，T1WI信號(hào)表現(xiàn)均勻，呈現(xiàn)等或稍低信號(hào)，部分腫瘤呈現(xiàn)稍高信號(hào)。如果體積變大時(shí)，會(huì)出現(xiàn)黏液樣變性、出血、壞死等癥狀，T1WI信號(hào)表現(xiàn)不均勻，呈現(xiàn)等或稍低信號(hào)，并有小片狀的更低信號(hào)。在MRI增強(qiáng)掃描中腫瘤垛城線不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化形式包括輕度、中度以及顯著三中形式，輕度強(qiáng)化的平掃CT值低于50%，強(qiáng)化多不均勻，多無壞死。中度強(qiáng)化程度在50%～100%，強(qiáng)化可均勻，少見壞死。顯著強(qiáng)化呈現(xiàn)明顯不均勻，腫瘤細(xì)胞密集區(qū)增強(qiáng)并呈現(xiàn)線狀低信號(hào)，有助于與其他腫瘤的鑒別。

4.小結(jié)

目前臨床醫(yī)學(xué)針對(duì)該病尚沒有形成統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)，多數(shù)研究者認(rèn)為改變是起源于表達(dá)CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞瘤，由于這種病變的細(xì)胞瘤逐漸彌漫并分布在人體的結(jié)締組織中，進(jìn)而出現(xiàn)腫瘤性病變。孤立性纖維瘤會(huì)在全身各個(gè)部位發(fā)病，概率最高的部位是臟層胸膜，這個(gè)部位的發(fā)病高達(dá)30%。目前臨床醫(yī)學(xué)中多采用超聲、CT、MRI等影像檢查來診斷該病，這些影像學(xué)檢查技術(shù)能夠幫助診斷和治療，腹膜后邊界較清晰的良性腫瘤與該病存在一定的相似性，此外個(gè)別邊界相對(duì)清楚的惡性病變也與該病存在混淆的可能，因此針對(duì)該病的確診需要病理性檢查。