常志會(huì)，王 雪，王皓瑩，周家文

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 婦產(chǎn)科,吉林 長(zhǎng)春130033)

1 臨床資料

患者女，30歲，因發(fā)現(xiàn)“卵巢腫瘤”1個(gè)月就診于我院，緣于1個(gè)月前于我院體檢，行婦科彩超檢查，提示：卵巢腫瘤(單側(cè)、大小約8 cm×7 cm)，無(wú)腹痛、腹脹，無(wú)發(fā)熱等不適，現(xiàn)為求進(jìn)一步診治入我院，既往月經(jīng)不規(guī)律2年，周期1-3個(gè)月，經(jīng)期3-7天，閉經(jīng)15個(gè)月。查體：身高155 cm，體重90 kg，生命體征平穩(wěn)，心肺等無(wú)異常，體毛增多，婦科查體：外陰發(fā)育正常，已婚未產(chǎn)型，陰道通暢，粘膜伸展性良好，分泌物色白，量少，無(wú)異味，宮頸光滑，子宮前位，正常大小，質(zhì)韌，活動(dòng)性尚可，無(wú)壓痛，于子宮左后方可觸及一大小約11 cm×9 cm的包塊，質(zhì)韌，活動(dòng)性尚可，有壓痛。余未觸及明顯異常。婦科彩超：子宮前位，大小7.0 cm×3.2 cm×2.7 cm，形態(tài)正常，輪廓清晰，各壁反射均勻，宮腔內(nèi)可探及內(nèi)膜樣反射，厚0.4 cm。于子宮左后方可探及一大小為11.0 cm×8.0 cm無(wú)回聲區(qū)，其內(nèi)可見(jiàn)分隔及散在強(qiáng)回聲光點(diǎn)反射。性激素6項(xiàng)：促黃體生成素LH2：42.0 IU/L，促卵泡刺激素FSH：2.8 IU/L，雌二醇E2：120.0 pmol/L，垂體泌乳素PRL：172.7 mIU/L，睪丸酮T：1.2nmol/L，孕酮P：0.8nmol/L。CA125、HE4、AFP、NSE及常規(guī)化驗(yàn)檢查無(wú)明顯異常。入院后明確臨床診斷：卵巢腫瘤。于全麻下行腹腔鏡探查，鏡下見(jiàn)：子宮前位，大小約7 cm×4 cm×3 cm，表面光滑，與周圍組織無(wú)粘連。左側(cè)卵巢增大，大小約11 cm×9 cm×8 cm，表面光滑呈灰白色，質(zhì)軟，包膜完整，與周圍組織無(wú)粘連，右側(cè)卵巢及雙側(cè)輸卵管外觀正常。術(shù)中診斷：左側(cè)卵巢腫瘤，行腹腔鏡下左側(cè)卵巢腫瘤核出術(shù)。術(shù)中快速病理回報(bào)：(左側(cè)卵巢瘤)圓形細(xì)胞腫瘤，部分區(qū)域呈篩狀，腺樣，條索狀，考慮性索間質(zhì)來(lái)源腫瘤，待石蠟切片及免疫標(biāo)記進(jìn)一步觀察。手術(shù)順利，術(shù)后給予患者預(yù)防感染及對(duì)癥支持治療，常規(guī)換藥。術(shù)后病理回報(bào)：(左側(cè)卵巢瘤)卵巢支持細(xì)胞瘤，免疫組化：Vim(+)Inhibin(弱+)，CD99(弱+)，CD56(+)，CR(+)，CK(弱+)，EMA(-)，CgA(-)，Syn(-)，Ki67(5%+)，術(shù)后患者月經(jīng)恢復(fù)正常，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查彩超及激素水平均未見(jiàn)明顯異常，隨訪1年未復(fù)發(fā)。

2 討論

卵巢支持細(xì)胞瘤屬于來(lái)源于原始性腺中的性索及間質(zhì)組織的由性索組織或特殊的間葉組織演化而形成的性索間質(zhì)腫瘤，仍保留了原來(lái)各自的分化特征[1]，腫瘤可由支持細(xì)胞、顆粒細(xì)胞、泡膜細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞等單一細(xì)胞構(gòu)成，也可由各種不同的細(xì)胞組合而成，很多腫瘤具有內(nèi)分泌功能，能分泌類固醇激素，可出現(xiàn)相應(yīng)的內(nèi)分泌失調(diào)的一些癥狀[2]。

卵巢支持細(xì)胞瘤十分罕見(jiàn)，形態(tài)學(xué)表明它的形態(tài)及生長(zhǎng)方式與睪丸的支持細(xì)胞類似，并向睪丸組織分化[3]，好發(fā)于青春期及育齡期女性，腫瘤多為單側(cè)，黃棕色，如腫瘤較大可伴有出血囊性變，少數(shù)腫瘤呈完全囊性或?qū)嵭?，基本屬于良性，少?shù)伴有突出異型性和核分裂的腫瘤有卵巢外擴(kuò)散。去女性化及男性化是最常見(jiàn)的癥狀，一般先出現(xiàn)的是月經(jīng)稀發(fā)、月經(jīng)量少等癥狀，進(jìn)而閉經(jīng)、乳房萎縮、不育等，這些是去女性化的表現(xiàn)，癥狀進(jìn)一步進(jìn)展會(huì)出現(xiàn)痤瘡、多毛、喉結(jié)增大、聲調(diào)低沉、陰蒂肥大等男性化體征[4]，部分患者可僅出現(xiàn)腹部不適、腹痛、腹部包塊等非特異癥狀。性激素6項(xiàng)結(jié)果通常表現(xiàn)為雌激素降低，雄激素增高，由于性激素的負(fù)反饋?zhàn)饔茫傩韵偌に囟啾灰种贫档蚚5]。卵巢支持細(xì)胞瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為病理組織學(xué)診斷，鏡下見(jiàn)支持細(xì)胞呈管狀排列，核分裂像一般<1/10HPF，但部分年輕患者腫瘤核分裂像可達(dá)9/10HPF，腫瘤無(wú)原始性腺間質(zhì)成分，可含有少量Leyding細(xì)胞，免疫組化CK、CD99、vimentin、calretinin、a-Inhibin支持細(xì)胞呈陽(yáng)性表達(dá)，但表達(dá)程度不同，EMA陰性[6]。如卵巢支持細(xì)胞腫瘤中含有間質(zhì)成分，稱為卵巢支持—間質(zhì)細(xì)胞瘤，在性索間質(zhì)腫瘤中較為常見(jiàn)，又稱睪丸母細(xì)胞瘤，根據(jù)分化程度分為良性高分化者和惡性中低分化者，分化程度越差，男性化的發(fā)生率越高，10%-30%呈惡性行為，5年生存率為70%-90%[7]。卵巢支持細(xì)胞瘤年輕患者可行卵巢腫瘤核出術(shù)，近絕經(jīng)期患者可行患側(cè)附件切除術(shù)，絕經(jīng)后患者可行全子宮、雙側(cè)附件切除術(shù)，預(yù)后良好。

本文報(bào)道了罕見(jiàn)的單純卵巢支持細(xì)胞瘤1例，對(duì)于單側(cè)實(shí)性腫瘤，尤其是伴有激素水平改變及相應(yīng)臨床癥狀的患者，要考慮此病可能，術(shù)中要明確有無(wú)間質(zhì)成分或其他成分，明確良惡性，一旦確診為惡性，應(yīng)行全面手術(shù)分期，除I期低危患者術(shù)后無(wú)需輔以放化療外，其余均應(yīng)結(jié)合高危因素、分化程度、病理類型、有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、脈管神經(jīng)浸潤(rùn)等考慮輔以放化療，術(shù)后密切臨床隨診。