胡源清，崔曉峰

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 胃腸結(jié)直腸外科，吉林 長(zhǎng)春130033)

1 臨床資料

患者女性，75歲，因間斷性右下腹痛3個(gè)月，加重2天入院?；颊哂?個(gè)月前無(wú) 明顯誘因出現(xiàn)下腹部疼痛，以右下腹為著，呈間斷性鈍痛，伴發(fā)熱，無(wú)惡心、嘔吐，排氣、排便正常，行抗感染治療后癥狀可緩解，近2日腹痛加重遂入我科住院治療。病程中體重未見(jiàn)明顯變化。查體：腹部平坦，右下腹輕壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，腸鳴音4 次/分，余無(wú)異常。血常規(guī)：紅細(xì)胞 3.31×1012/L，血紅蛋白103.5 g/L，白細(xì)胞 5.20×109/L，中性粒細(xì)胞% 68.4%。腹部CT：闌尾明顯增粗，管壁增厚，徑約2.8 cm，周?chē)梢?jiàn)云絮狀密度增高影，邊界不清，考慮急性闌尾炎可能性大。胸部CT：雙肺多發(fā)小結(jié)節(jié)狀高密度影，邊界清晰。

根據(jù)病史、癥狀及相關(guān)檢查結(jié)果，考慮診斷為“慢性闌尾炎急性發(fā)作”，于2017年9月26日在全麻下行腹腔鏡闌尾切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)部分小腸、結(jié)腸、腸系膜及大網(wǎng)膜粘連于右下腹及盆腔，分離后可見(jiàn)回盲部有膿性滲出，闌尾明顯水腫增粗，表面未見(jiàn)異常結(jié)節(jié)，常規(guī)切除闌尾及其系膜送檢。術(shù)后病理回報(bào)：闌尾壁內(nèi)見(jiàn)多灶低分化腺癌，部分呈印戒細(xì)胞癌，闌尾壁全層呈急慢性炎癥。提檢消化道腫瘤標(biāo)志物示：CEA：11.6 μg/l，輕微高于正常值。經(jīng)科內(nèi)討論并與家屬溝通后，于術(shù)后第9日追行右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)盲腸腸壁增厚、質(zhì)硬，未觸及明確腫物。二次術(shù)后病理結(jié)果：回盲部外膜急慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，炎性肉芽及壞死形成，纖維及血管組織增生明顯，局部見(jiàn)少許粘液及異性腺體，結(jié)合病史及免疫標(biāo)記結(jié)果支持為粘液腺癌，腸系膜內(nèi)見(jiàn)粘液腺癌結(jié)節(jié)一枚，腸周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌(2/24)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，出院時(shí)囑其返院化療，患者未行后續(xù)治療，隨即失訪。

2 討論

原發(fā)性闌尾腺癌(PAA) 是臨床罕見(jiàn)的闌尾疾病，發(fā)病率極低,占切除標(biāo)本的0.08%-0.2%[1]。PAA無(wú)特異性癥狀和體征，常表現(xiàn)為右下腹脹痛不適、腹部包塊及發(fā)熱等，偶有以急性腸梗阻為主要癥狀的患者，極少數(shù)患者表現(xiàn)為消化道出血、穿孔和腸套疊。曹雪源等[2]就曾報(bào)道過(guò)以腸套疊為表現(xiàn)的PAA。該病術(shù)前難以準(zhǔn)確診斷且誤診率高，總結(jié)其原因如下：(1) 發(fā)病時(shí)常表現(xiàn)為急性闌尾炎、急性腸梗阻等急腹癥，極易掩蓋原發(fā)病[3]；(2) 病人急診入院，病情危急，往往沒(méi)有充足的時(shí)間進(jìn)行全面而完善的術(shù)前檢查；(3) 夜間急診，無(wú)法行術(shù)中快速冰凍病理檢查。(4)急診手術(shù)多由低年資醫(yī)師操作，對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，經(jīng)驗(yàn)有限。PAA的最終確診往往需要依靠術(shù)后組織病理學(xué)檢查，故Behera 等[4]建議，切除的闌尾應(yīng)行術(shù)中快速冰凍病理檢查明確診斷。本例患者未行術(shù)中冰凍病理檢查，導(dǎo)致了誤診及二次手術(shù)。但PAA發(fā)病率低，我們并不建議對(duì)切除的闌尾常規(guī)行術(shù)中冰凍病理檢查，術(shù)者應(yīng)警惕患者存在PAA的可能，術(shù)中仔細(xì)探查，選擇可疑病例行術(shù)中病理檢查，在降低誤診率的同時(shí)，減輕病人的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

PAA的治療以手術(shù)為主，因誤診率高，故其二次手術(shù)率也居高不下。大部分學(xué)者認(rèn)為右半結(jié)腸切除術(shù)可作為PAA治療的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式；也有學(xué)者[5]主張絕經(jīng)女性患者應(yīng)同時(shí)切除雙側(cè)卵巢以減少轉(zhuǎn)移。本例患者雖為老年女性，但考慮到手術(shù)創(chuàng)傷及術(shù)后恢復(fù)問(wèn)題，僅行右半結(jié)腸切除術(shù)。筆者認(rèn)為具體術(shù)式的選擇應(yīng)參考腫瘤位于闌尾的位置、腫瘤累及腸壁的深度、 有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等多方面的因素。PAA的化療尚無(wú)統(tǒng)一的方案，2011年NCCN結(jié)直腸癌治療指南指出：結(jié)直腸癌術(shù)后全身化療方案可用于闌尾腺癌；也有學(xué)者[6]建議，聯(lián)合術(shù)中絲裂霉素和術(shù)后氟尿嘧啶腹腔灌注治療能夠有效減少腫瘤復(fù)發(fā)。我們認(rèn)為對(duì)于合并淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、癌結(jié)節(jié)等高危因素的PAA患者，參考結(jié)直腸癌的成熟化療方案進(jìn)行規(guī)律后續(xù)治療是較為可行的方案。當(dāng)然，具體療效還需要進(jìn)一步的研究明確。

綜上所述，原發(fā)性闌尾惡性腫瘤診斷困難、誤診率高，術(shù)前應(yīng)注意完善檢查，術(shù)中仔細(xì)探查，充分考慮到病人患有PAA的可能，可疑病例需行術(shù)中快速冰凍病理檢查明確診斷，并根據(jù)病理結(jié)果選擇合適手術(shù)方式，以降低二次手術(shù)率；對(duì)考慮復(fù)發(fā)幾率較高的病例，術(shù)后規(guī)律化療可能改善患者的預(yù)后。