王東霞，孫 樂(lè)，林銘軒，王宇聲

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，吉林 長(zhǎng)春130021)

1 病歷資料

患者，男，34歲，因發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻旁逐漸增大腫物2個(gè)月于2016年4月入院，查體：右側(cè)鼻翼及鼻唇溝上方可見(jiàn)一1.0 cm×1.0 cm大小邊界欠清，無(wú)觸痛，局部皮膚無(wú)破潰，鼻腔內(nèi)查體未見(jiàn)明顯異常。鼻竇CT：右側(cè)上頜竇下壁骨質(zhì)及右側(cè)門齒至第3磨牙、左側(cè)第1-2門齒牙槽骨內(nèi)見(jiàn)片狀低密度，右側(cè)局部骨皮質(zhì)不連續(xù)。鼻竇平掃+增強(qiáng)MR：右側(cè)上頜竇下壁骨質(zhì)及牙槽骨骨皮質(zhì)欠規(guī)則，可見(jiàn)長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2異常信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。右側(cè)上頜竇前部軟組織局限性增厚，明顯強(qiáng)化?？紤]患者同時(shí)存在鼻旁及上頜竇骨腫物，不除外為同種疾病，遂于全麻下行外鼻腫物切除術(shù)、鼻內(nèi)鏡下右側(cè)上頜骨腫物切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)

右側(cè)鼻背部腫物呈纖維素樣，其內(nèi)有質(zhì)地較脆組織，切除腫物送檢快速病理，回報(bào)：送檢纖維脂肪及肌肉組織，較多慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。鼻內(nèi)鏡下切開(kāi)鼻底黏膜，見(jiàn)上頜骨下方，毗鄰腭骨、牙槽骨交界處骨質(zhì)缺損，呈肉芽組織樣增生，刮除部分送快速病理回報(bào)：形態(tài)基本與第一次送檢基本相同，遂肉眼切除腫物干凈，無(wú)腫瘤殘留后止血，納吸棉填塞術(shù)腔。術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后病理回報(bào)：【外鼻及右側(cè)鼻底】?jī)A向于炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。免疫組化：Ki-67(+<5%)，AE1/AE3(-)，CD20(散在+)，CD3(+)，CD38(部分+)，Calponin(散在+)，ALK(弱+)，CD34(-)，EAM(-)，SMA(散在+)，Desmin(-)。患者術(shù)后1周出院，將病理結(jié)果及意見(jiàn)電話通知患者及家屬，并建議其再次入院手術(shù)，未同意，病理切片于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院會(huì)診，會(huì)診結(jié)果：(外鼻及右側(cè)鼻底)：不規(guī)則增生的纖維性組織，部分細(xì)胞伴異型性，周圍橫紋肌及骨組織可見(jiàn)浸潤(rùn)，部分區(qū)淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)明顯。結(jié)合免疫組化染色結(jié)果，考慮符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。患者于多個(gè)醫(yī)院就診后，最終再次入我院行擴(kuò)大切除手術(shù)，此次手術(shù)于將右側(cè)面部瘢痕周圍組織完整切除至骨面，電鉆打磨鼻骨；并行唇齦切口于左側(cè)第2磨牙至右側(cè)第2磨牙之間暴露牙槽骨、上頜骨，電鉆磨除部分上頜骨前壁，見(jiàn)左側(cè)上頜骨內(nèi)有半透明樣腫物，右側(cè)上頜骨內(nèi)大量瘢痕組織、散在部分半透明樣腫物，考慮腫物復(fù)發(fā)，完全刮除腫瘤后電鉆打磨術(shù)腔。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)：【右側(cè)鼻面部】送檢纖維肌肉組織，其內(nèi)纖維組織增生伴異物(縫線)肉芽腫，【上頜骨】符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，伴大量漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化：Ki-67(+<5%)，Calponin(+)，ALK(-)，CD138(+)，CD20(散在+)，CD3(散在+)，CD38(弱+)，CD79a(散在+)，Kappa(+)，Lambda(+)，IgG4蛋白/IgG蛋白<40%?；颊咝g(shù)后于本院放療科放療25次，無(wú)不良反應(yīng)?，F(xiàn)患者術(shù)后2年，隨訪至今，2018年4月于我院復(fù)查核磁，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastictumor，IMT)是一種不常見(jiàn)的軟組織病變，屬于罕見(jiàn)并獨(dú)特的間葉性腫瘤，表現(xiàn)為低度惡性或交界性。最早是由Brunn在1939第一次描述了2例肺梭形細(xì)胞良性腫瘤[1]，起初該病命名多種多樣，包括炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、炎性肌纖維組織增生、肌纖維母細(xì)胞瘤、纖維黃色瘤、炎癥性纖維肉瘤等，2002年WTO將其納入軟組織腫瘤,正式命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，定義為：由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，伴有大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的腫瘤，IMT不僅僅發(fā)生于肺，還可見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)、口腔、上呼吸道、甲狀腺、心臟、胃腸道、腎臟和皮膚等處，但很少見(jiàn)于頭頸部，特別是鼻腔和鼻竇[2]，該病的臨床表現(xiàn)多樣，缺乏典型癥狀、體征及影像學(xué)表現(xiàn)，早期診斷主要依賴組織病理學(xué)及免疫組化檢查[3]。目前治療IMT的方法有根治性切除、激素治療、放療和化療。Palaskar[4]和李萬(wàn)舉等[5]報(bào)道采用二氧化碳激光治療的方法。通過(guò)分析本例疾病的診治過(guò)程及隨訪結(jié)果，我們認(rèn)為治療IMT仍以手術(shù)為主，放射治療等其他治療方法為輔助治療。但總的治療效果差，容易復(fù)發(fā)[6,7]。

該例病患者最先發(fā)現(xiàn)鼻面部腫物，病程中偶有牙痛，未見(jiàn)明顯鼻部癥狀，鼻竇CT發(fā)現(xiàn)病變位于右側(cè)鼻面部及右側(cè)上頜骨內(nèi)，右側(cè)牙槽骨及硬腭骨質(zhì)可見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞。兩次手術(shù)發(fā)現(xiàn)鼻面部腫物與上頜竇內(nèi)腫物相互獨(dú)立，無(wú)明顯相關(guān)性，但病理提示均為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，而首次手術(shù)因缺乏病理支持，雖肉眼完整切除腫物，但考慮還存在骨質(zhì)上殘留導(dǎo)致復(fù)發(fā)的可能性大，二次手術(shù)及放療后患者方痊愈。本病例提醒臨床醫(yī)生炎性肌纖維母細(xì)胞瘤不僅容易復(fù)發(fā)也存在多發(fā)的傾向，而且頜面部大范圍手術(shù)不可避免造成外觀畸形及功能障礙。

目前IMT的治療尚無(wú)特別有效的治療手段，是一種難以徹底切除且極易復(fù)發(fā)的病變[8]。有研究報(bào)道IMT對(duì)于糖皮質(zhì)激素比較敏感，體積過(guò)大或者因解剖部位無(wú)法切除時(shí)，可以考慮先采用激素治療，待腫瘤縮小后再?gòu)氐浊谐?。陳興明等[8]對(duì)病變廣泛的上頜竇IMT，采取了糖皮質(zhì)激素為主的保守治療，同樣取得了滿意的療效?？傊?，本病診治具有一定困難，術(shù)者術(shù)前應(yīng)結(jié)合患者臨床癥狀及影像學(xué)檢查，充分評(píng)估腫瘤侵襲的范圍，手術(shù)時(shí)應(yīng)盡量做到徹底切除腫瘤，同時(shí)做好術(shù)后隨訪工作，對(duì)于復(fù)發(fā)的病例，應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，防止進(jìn)一步發(fā)展。