周俊韜,田曉豐,侯 爽,曹 宏

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院新民院區(qū) 普外科，吉林 長春130021)

脂肪肉瘤是來源于全身脂肪組織的惡性腫瘤，大多數(shù)為原發(fā)性。腹膜后是脂肪肉瘤最常見的部位之一，其發(fā)病率約占脂肪肉瘤總發(fā)病率的12%-43%，僅次于肢體[1,2]。我科近期收治腹膜后脂肪肉瘤患者2例，總結(jié)報道如下。

1 臨床資料

案例1：患者女，36歲，以“間斷性上腹部疼痛伴腹脹2日”為主訴入院。查體：右側(cè)腹部可觸及1個巨大包塊，質(zhì)軟，活動性差，表面光滑，腫物上達(dá)右側(cè)肋緣，下至臍水平以下2 cm。右上腹有輕微壓痛。B超示腹部可探及一巨大包塊，與肝臟關(guān)系密切，邊界不清。強(qiáng)化CT檢查提示：右側(cè)腹膜后可見巨大團(tuán)塊囊實(shí)性混雜密度影，其下極與周圍組織分界不清，腫塊最大層面約10.2 cm×15.7 cm，由腸系膜上動脈分支供血。診斷：考慮腹膜后惡性間質(zhì)瘤。患者術(shù)前1日夜間無明顯誘因突然出現(xiàn)體溫升高，最高達(dá)38.6℃。

在全麻下行手術(shù)治療，術(shù)中見右側(cè)腹膜后一巨大囊實(shí)性腫瘤，大小約：15.0 cm×10.0 cm×8.0 cm，內(nèi)含血性液體。腫瘤已部分破裂，腹腔內(nèi)可見500 ml血性腹水。腫瘤緊鄰右側(cè)肝臟下緣，與肝臟部分粘連。吸盡腹水后，切除部分腫瘤進(jìn)行快速病理檢查。結(jié)果為梭形細(xì)胞間葉肉瘤伴黏膜變形和有絲分裂現(xiàn)象。待石蠟切片及免疫標(biāo)記進(jìn)一步報告。遂繼續(xù)完整切除腫物。術(shù)后病理組織學(xué)回報：間葉組織來源惡性腫瘤，符合去分化脂肪肉瘤。免疫組化：CDK4(+),MDM2(+)，HMB14(-)，EMA(-)，CD34(血管+)，CD117(-)，CD68(-)，SMA(-)，S-100(偶見個別+)，CK(-)，Ki67(20%+)?；颊咝g(shù)后2月復(fù)查，提示肝轉(zhuǎn)移癌?；颊呔芙^再次手術(shù)，要求暫時保守治療。

案例2：患者男，56歲。以“體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物5日”為主訴入院。既往2013年曾因腹膜后脂肪肉瘤于北京某醫(yī)院行腹膜后脂肪肉瘤切除、左腎切除術(shù)。術(shù)后病理：腹膜后高分化脂肪肉瘤(大小：14.0 cm×11.0 cm ×5.0 cm)，累及腎脂肪囊。查體：左側(cè)上腹部觸及巨大包塊，質(zhì)地韌，邊界尚清，活動度差。上界達(dá)左側(cè)肋緣，下界至臍水平.加強(qiáng)CT檢查：左側(cè)腹膜后可見團(tuán)塊狀密度影，病灶邊界清晰，最大層面約7.5 cm×12.1 mm?？紤]左側(cè)腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，脾動、靜脈受病灶推擠向上移。左腎及左腎上腺缺如。

在全身麻醉下行手術(shù)治療，術(shù)中見左上腹腹膜后一巨大腫物，大小約15.0 cm×12.0 cm ×10.0 cm，表面較光滑，包膜完整，質(zhì)硬，且與胰體尾粘連較重，難于分離。完整切除腹膜后腫物及胰體尾。術(shù)后病理組織學(xué)回報：間葉來源的腫瘤，形態(tài)及免疫組化為高分化脂肪肉瘤。免疫組化：CD34(血管+)，SMA(-)，MDM2(+)，Ki67(3%)NF(-)，CD4(+)，CD68(散在+)，S-100(+)，CD117(-)，CD56(-)。術(shù)后隨訪至今未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 討論

根據(jù)病理組織學(xué)可將腹膜后脂肪肉瘤分為以下4類[3]：(1)高分化脂肪肉瘤。(2)去分化脂肪肉瘤。(3)粘液樣脂肪肉瘤。(4)多形性脂肪肉瘤。而高分化脂肪肉瘤在組織學(xué)上還可分為：(1)脂肪瘤樣型(最常見)。(2)硬化型。(3)炎癥型。(4)梭形細(xì)胞型?？傮w來說，腹膜后脂肪肉瘤的復(fù)發(fā)率高，預(yù)后不理想。在這4類病理學(xué)分型中，分化級別較高的惡性腫瘤包括去分化脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤，其復(fù)發(fā)率高，預(yù)后較差。而其余兩種為分化級別較低的低度惡性腫瘤，其預(yù)后相對較好。有研究顯示[4，5]，腹膜后脂肪肉瘤在手術(shù)治療后仍存在很高的復(fù)發(fā)率，預(yù)后大多不好。其中較為常見的高分化型脂肪肉瘤和去分化型脂肪肉瘤的5年復(fù)發(fā)率分別為50%和80%，5年存活率分別為83%和20%。

腹膜后脂肪肉瘤的復(fù)發(fā)率高，其原因除了腫瘤自身的生物學(xué)特性外，還在于腫瘤多無法完整且徹底切除。原因有以下幾點(diǎn)[6]：(1)一般情況下腹膜后脂肪肉瘤被發(fā)現(xiàn)時體積已發(fā)展較大，其中大多數(shù)與周邊組織器官關(guān)系密切，難于分離。這對術(shù)者的外科技術(shù)要求較高，有時甚至熟練的術(shù)者都難于完整切除腫瘤。(2)多源性的腹膜后脂肪肉瘤只能切除至肉眼可見的范圍，有些微小的病灶難于發(fā)現(xiàn)且切除，故易留下隱患，導(dǎo)致復(fù)發(fā)的可能。(3)因腫物體積大、范圍廣而使手術(shù)操作過程中引起種植轉(zhuǎn)移。有統(tǒng)計(jì)學(xué)研究顯示[7]：腹膜后腫瘤的完整切除率為60%，聯(lián)合臟器切除率為7.8%。且隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增多，越到后期，腫瘤再次復(fù)發(fā)的時間間期越短[4]。但也有研究顯示[8]：復(fù)發(fā)腫瘤直徑增長速度大于0.9 cm/月時，反復(fù)多次手術(shù)不能提高腹膜后脂肪肉瘤的生存率。故而在此情況下，復(fù)發(fā)的患者應(yīng)慎重選擇手術(shù)時機(jī)。

在最近幾年臨床研究的快速發(fā)展中，放療、化療及分子靶向治療等全身治療方法已引起了大家的重視[9]，并取得了一些成果。但就目前其情況來看，非手術(shù)治療的效果仍有限，完整且徹底地切除腫瘤依舊是治療腹膜后脂肪肉瘤唯一最為有效的方式。

本報道中的2例，一例為高分化腹膜后脂肪肉瘤，另一例為去分化脂肪肉瘤，兩者均已完整切除。其中，去分化腹膜后脂肪肉瘤的患者為首次診斷，術(shù)前1天夜間突然發(fā)熱，考慮術(shù)前已出現(xiàn)腫瘤破裂，而術(shù)中2個月后出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移的原因可能與腫瘤播散轉(zhuǎn)移有關(guān)。高分化腹膜后脂肪肉瘤的患者為腫瘤復(fù)發(fā)，再次行手術(shù)治療后病理與首次手術(shù)后的結(jié)果相同。其術(shù)后預(yù)后較好，隨訪至今無復(fù)發(fā)。