張依琳 沙琳

大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院放射科（遼寧大連 116044）

患者男，38歲。因左上腹疼痛15 d檢查。外院超聲：脾Ⅱ腫大伴低回聲。上腹部增強CT（圖1）：脾大，密度不均勻，內(nèi)見多發(fā)條片狀低強化影。診斷：脾大，脾梗死。血常規(guī)：WBC4.52×109/L，RBC 4.5 × 109/L，HGB 133 g/L，PLT 48× 109/L。肝生化：AST 49 IU/L，ALT 48 IU/L，球蛋白13 g/L。治療1周后，無明顯變化。后來我院住院檢查。查體：左上腹膨隆，左肋緣下觸及脾高度腫大，質(zhì)韌，有壓痛，第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ線分別為9、12、+2 cm。雙側(cè)頸部、腋窩及腹股溝區(qū)多枚腫大淋巴結(jié)，質(zhì)韌、活動度良好，無壓痛，最大約2 cm×2 cm。

圖1 患者上腹部CT影像Fig.1 CT image of epigastrium

行右腹股溝淋巴結(jié)穿刺活檢術，病理示（圖2）：淋巴結(jié)結(jié)構消失，由形態(tài)單一、體積較大的瘤細胞構成，呈橢圓、短梭形，胞質(zhì)淡伊紅染色；細胞核不規(guī)則，淡染，1～2個核仁，常見核分裂。免疫組化：CD1a，S-100（+），CD45，CD45Ro，CD10，bcl-6均陽性，Mum-1，CD20，CD79a，CD15，HMB45，EMA均陰性，AE1/AE3少許（+），CD68部分（+），CD21（±），Ki-67指數(shù)60% ～70%?？紤]：朗格漢斯細胞肉瘤（langerhans cell sarcoma，LCS）。

圖2 病理組織瘤細胞切片F(xiàn)ig.2 Histopathologic slide of tumor cells（HE × 200）

骨穿：髓內(nèi)見體積較大、不規(guī)則的異常細胞14%，核質(zhì)疏松有顆粒，POX（-），紅系增生正常，巨系增生旺盛。CHOP方案化療2周后，淋巴結(jié)明顯縮小、變軟，最大黃豆粒，脾臟回縮，肋下1橫指。WBC 5.08×109/L，HGB 129 g/L，PLT 87.4×109/L。病情平穩(wěn)出院。

出院后當?shù)谻HOP方案化療3次（環(huán)磷酰胺0.8 g，長春新堿1.5 mg，表阿霉素 300 mg，潑尼松 60 mg），化療間期脾反復增大。3個月后因腹脹再次住院。雙側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，大者徑約2 cm。肝脾觸及高度腫大，第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ線分別為12、19、+6 cm。住院22 d。血常規(guī)：WBC 2.21× 109/L，HGB 68 g/L，PLT 12 × 109/L。肝生化：ALT 110 U/L、AST 157 U/L、白蛋白27.7 g/L。骨髓細胞學：骨髓異常增生，粒紅比例減低，肉瘤細胞減少，伴病態(tài)造血，粒系及紅系增生正常，紅系成熟延遲，巨系增生旺盛，少數(shù)產(chǎn)板巨，血小板減少，提示：腫瘤未見緩解骨髓象改變。予SMILE方案化療，達骨髓抑制期后，第12日發(fā)熱，抗感染后體溫降至正常，血象示：WBC 1.31×109/L，HGB 67 g/L ，PLT 6× 109/L，家屬要求出院，后失訪。

討論 LCS是極其罕見的朗格漢斯細胞惡性增生的腫瘤，具有高度侵襲性、預后差的特點。最常侵犯淋巴結(jié)，皮膚，骨?？砂l(fā)生在任何年齡，平均年齡41歲，成人多見，兒童少見，男女比例約1∶1.5。2008年WHO腫瘤分類，將其歸為組織細胞/樹突細胞腫瘤。朗格漢斯細胞腫瘤分為朗格漢斯組織細胞增生癥（LCH）及LCS。

LCS可局灶性，也可累及多器官、系統(tǒng)，后者多見。44%是多灶性的高分期（Ⅲ/Ⅳ）腫瘤，22%主要侵犯淋巴結(jié)，22%肝脾腫大，11%伴全血細胞減少。最突出的特征是多形性腫瘤，具有明顯的細胞學表現(xiàn)。單系統(tǒng)的常侵犯骨或局部淋巴結(jié)。多系統(tǒng)的可累及皮膚、骨髓、淋巴結(jié)、脾、肝、肺等部位，也可浸潤骨髓發(fā)展為白血病。該病進展快，2年生存率約50%，多因多臟器功能衰竭死亡。

主要根據(jù)細胞形態(tài)和核分裂程度、臨床進展兇險性區(qū)分LCS和LCH。LCS細胞學更有異型性，核分裂高，Ki-67指數(shù)更高，大多數(shù)LCH和LCS表達CD1a，S-100 和 langerin。CD21、CD35陰性。近年來CD207被認為是一個特異性的朗格漢斯細胞標志物。其確診基于形態(tài)學，免疫組化及電鏡超微結(jié)構分析。

治療方法：手術，放療及化療，聯(lián)合治療。治療方案的選擇與病灶的嚴重程度、累及范圍相關。目前臨床主要參考淋巴瘤的治療方案，如CHOP，MAID，F(xiàn)SHAP，EPIG，AIM 等。局部切除主要適用于孤立性的病灶，多系統(tǒng)的需聯(lián)合化療。

本例腹股溝淋巴結(jié)病理組織可見明顯異型的細胞，核分裂，免疫組化CD1a及S-100陽性，符合LCS的診斷，Ki-67指數(shù)高達60%～70%，提示腫瘤細胞增殖旺盛、惡性程度高。予CHOP方案化療2周后病灶明顯減小。但后期于當?shù)卦\所化療，病情反復，3個月后病情急速進展，提示其高度惡性特征。