張 珂，尹 佳，馬 驍，李唐波，高 瑞，周許輝

海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院骨科，上海 200003

先天性脊柱畸形是由于脊柱發(fā)育缺陷導(dǎo)致的脊柱形態(tài)及結(jié)構(gòu)功能異常，在嬰兒中其發(fā)生率約為1/1 000［1］。頸椎半椎體畸形是先天性脊柱畸形的一種，常見于Klippel-Feil綜合征，與胸腰椎畸形相比，此類畸形在臨床上更為罕見。Deburge等［2］和Winter等［3］分別于1981年首次報道頸椎半椎體畸形及其治療方法，Ruf等［1］在2005年對其進(jìn)行詳細(xì)闡述。近年來，臨床報道了多例頸椎半椎體畸形病例，治療方法各有不同［4-6］。本院2015年收治C5半椎體畸形并上胸椎重度脊柱側(cè)凸1例，現(xiàn)將診療過程報告如下。

1 病例資料

患者，男，18歲，因“頸胸段脊柱向右彎曲10年余”收住院。隨患者年齡增長，脊柱向右側(cè)彎曲逐漸加重，無明顯感覺運動異常，無氣喘、呼吸困難等伴隨癥狀。查體：背面觀脊柱頸胸段向右側(cè)彎曲，兩側(cè)髂嵴基本等高，右側(cè)肩胛區(qū)明顯“剃刀背”畸形，軀干整體平衡可，略向左偏。血和尿糞常規(guī)、肝腎功能、凝血功能等實驗室檢查及腹部B超、心電圖、心臟彩超檢查結(jié)果基本正常。肺功能提示第1秒用力呼氣末容積/用力肺活量（FEV1/FVC）為54%。在全脊柱X線片上測量Cobb角為81°（圖1a，b）；頸椎CT三維重建示椎動脈和頸動脈位置基本正常（圖1c，d），寰椎后弓缺如，C5半椎體畸形，C4，5椎體及附件部分融合（圖1e，f）；頸椎MRI檢查未見明顯脊髓壓迫。

2 治療方法及結(jié)果

患者入院后完善常規(guī)檢查評估病情，先天性頸椎半椎體畸形診斷明確，肺功能差，不能耐受手術(shù)，行顱骨頭環(huán)牽引3個月（牽引質(zhì)量20 kg）。牽引后復(fù)查全脊柱X線片，測量Cobb角為57°（圖1g），肺功能FEV1/FVC提高至65%。再次評估病情后擬行前后聯(lián)合入路頸椎半椎體切除術(shù)。

患者氣管插管全身麻醉，取仰臥位，導(dǎo)尿，建立深靜脈通道，術(shù)中應(yīng)用電生理監(jiān)測和自體血回輸。常規(guī)頸前路右橫切口進(jìn)入椎前間隙，顯露C4～7椎體及椎間盤前部，確定C5半椎體位置后予以前部切除，放置引流管后逐層縫合。頸托保護(hù)下患者改為俯臥位，同時水平方向顱骨牽引（牽引質(zhì)量5 kg），作C2～ T9后正中縱行切口，咬除C2～ T9棘突，分別在C2、C4、C6、T1～3、T5～6、T8～9右側(cè)，C2、C4～7、T1、T5～9左側(cè)置入椎弓根螺釘，處理T1～9兩側(cè)小關(guān)節(jié)，行后路松解，預(yù)彎鈦棒并固定于兩側(cè)螺釘上，旋棒后予以凸側(cè)加壓、凹側(cè)撐開，矯形滿意后螺帽固定。手術(shù)總時長245 min，術(shù)中出血量約1 400 mL，回輸自體濃縮紅細(xì)胞300 mL，輸注異體紅細(xì)胞400 mL，血漿200 mL。

術(shù)后給予心電、血氧監(jiān)護(hù)及對癥支持治療。術(shù)后5 d拔除負(fù)壓引流管，14 d在頸胸支具保護(hù)下下床活動。分別于術(shù)后第1天、術(shù)后3個月和術(shù)后24個月復(fù)查全脊柱正側(cè)位X線片（圖1h ～ m），提示內(nèi)固定位置良好，術(shù)后各隨訪時間點Cobb角基本無變化（分別為37°、37°、39°）。術(shù)后3個月復(fù)查頸椎CT三維重建，示后路植骨融合良好（圖1n，o），隨訪過程中無感覺運動異常及其他并發(fā)癥發(fā)生。

圖1 病例影像學(xué)資料

3 討 論

先天性頸椎畸形大部分是無癥狀的，其發(fā)生率難以準(zhǔn)確統(tǒng)計，有研究報道先天性頸椎畸形的發(fā)生率為1/42 000 ～ 1/40 000［7］，女性發(fā)生率略高于男性，其包含了頸椎枕骨畸形、上頸椎畸形和下頸椎畸形，其中由于椎體發(fā)育不良引起的頸椎半椎體畸形常因?qū)е录怪鶄?cè)凸可獲得早期診治。

顱骨頭環(huán)牽引是中重度脊柱畸形圍手術(shù)期輔助治療技術(shù)之一。有研究表明，兒童重度脊柱畸形術(shù)前行顱骨頭環(huán)牽引在改善肺功能和Cobb角方面均效果良好，但對成人重度脊柱畸形牽引效果卻不甚滿意，可能與骨骼成熟、脊柱僵硬程度有關(guān)［8］。研究表明，在矯形手術(shù)完成后，成人重度脊柱畸形患者的肺功能改善有限，甚至下降，這與脊柱畸形本身引起肺功能和肺容積損失有密切關(guān)系［9］。對成人重度脊柱側(cè)凸行術(shù)前顱骨牽引治療的有效性仍需進(jìn)一步探討。本例患者雖已成年（18歲），顱骨頭環(huán)牽引使患者Cobb角較術(shù)前改善29.7%，效果較為滿意。

經(jīng)過數(shù)十年的外科技術(shù)發(fā)展，多種手術(shù)方式被應(yīng)用于半椎體畸形的治療中，包括前后聯(lián)合入路內(nèi)固定技術(shù)、凹側(cè)松解前后聯(lián)合入路矯形內(nèi)固定技術(shù)、前后聯(lián)合入路半椎體切除術(shù)以及單純后路半椎體切除術(shù)等。在成人和兒童患者中，后路椎弓根螺釘?shù)陌踩院陀行跃蛔C實［10-11］，但對頸椎半椎體畸形的固定效果尚無定論。2005年，Ruf等［1］提出，由于頸椎區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性，應(yīng)采取前后聯(lián)合入路半椎體完全切除以獲得最大程度的矯形效果。本例患者亦采取前后聯(lián)合入路半椎體完全切除的方式，并進(jìn)行了長節(jié)段的融合固定，以防止患者在術(shù)后出現(xiàn)脊柱整體失衡或局部代償彎形成，術(shù)前對椎動脈位置也作了充分評估，減少了手術(shù)誤傷。

頸椎半椎體畸形在臨床中較為罕見，手術(shù)治療可矯正畸形，并防止代償彎進(jìn)展。本例患者的治療結(jié)果證實了前后聯(lián)合入路半椎體切除的有效性和安全性，為臨床相似病例的診治提供一定借鑒。