王岸飛， 張焱， 程敬亮， 湯文瑞

討論原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumors，PNET)是一種少見的神經(jīng)外胚層小圓細(xì)胞腫瘤，具有多向分化潛能、侵襲性強(qiáng)及廣泛轉(zhuǎn)移的特點。PNET可發(fā)生于任何年齡，但以兒童及青少年多見。發(fā)病原因不明，目前多考慮基因失調(diào)，導(dǎo)致原始干細(xì)胞向神經(jīng)上皮各個不同階段分化。根據(jù)發(fā)病部位不同，可分為中樞型(cPNET)和外周型(pPNET)。cPNET 位于腦及脊髓，pPNET位于周圍軟組織、骨骼肌等部位，多見于胸腹腔、四肢、脊柱和女性生殖道等部位[1-3]，發(fā)生于口底者較為罕見。病理檢查為診斷pPNET的金標(biāo)準(zhǔn)。目前認(rèn)為光鏡下pPNET具有特征性的Homer-Wright 假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)；免疫組化和電鏡檢查中pPNET顯示兩種以上神經(jīng)分化抗原。Nutman等[4]報道，90% pPNET病例CD99呈陽性。

圖1 橫軸面T1WI顯示口底腫塊呈等信號(箭)。 圖2 壓脂T2WI顯示病變呈混雜高信號(箭)。圖3 增強(qiáng)掃描顯示病灶有明顯強(qiáng)化，腫塊內(nèi)可見延遲強(qiáng)化的纖維成分(箭)。 圖4 動態(tài)增強(qiáng)掃描曲線呈平臺型。 圖5 病理片鏡下示小圓細(xì)胞呈片狀排列(×200，HE)。

病例資料患者，男，10歲，因發(fā)現(xiàn)舌下糜爛伴疼痛20天余入院?；颊?0天前發(fā)現(xiàn)舌下潰瘍，輕微疼痛，無發(fā)熱、頭痛和意識模糊等其他癥狀。?？茩z查：舌右側(cè)緣可見兩處大小約1.5 cm×1.0 cm的橢圓形口腔潰瘍，表面覆有黃色假膜，觸痛明顯；舌腹口底可見大小約2.0 cm×2.0 cm的不規(guī)則潰瘍，表面覆有黃色假膜，有壓痛；舌體腫脹、質(zhì)硬、活動受限；說話、進(jìn)食和吞咽困難。全身其它部位未發(fā)現(xiàn)陽性體征。 MRI檢查：平掃可見口底等T1、長T2信號團(tuán)塊狀病灶(圖1)，在壓脂T2序列上呈稍高信號(圖2)，高b值DWI顯示病灶擴(kuò)散受限呈高信號，病變邊界清晰。增強(qiáng)掃描顯示口底腫塊在增強(qiáng)早期呈明顯不均勻強(qiáng)化，延遲期信號強(qiáng)度下降(圖3)；時間-信號強(qiáng)度曲線為平臺型(圖4)。于全麻下行腫塊切除術(shù)。術(shù)后病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤(圖5)。免疫組化：CD34(-)，CK(-),EMA(-)，Desmin(-)，S-100(-)，Vimentin(-)，Myogenin (-) ，Syn (+)，Ki-67(約70%)，EGR(+)，CD99(+)。

pPNET多為體積較大的單發(fā)腫塊，MRI顯示軟組織較好，對口底腫塊的診斷有較大價值，發(fā)生于軟組織的pPNET多表現(xiàn)為等T1、長T2信號的不規(guī)則形腫塊，信號不均勻，可見出血、壞死和囊變區(qū)，鈣化少見[5]，部分病例可侵犯周圍骨質(zhì)，產(chǎn)生溶骨性破壞；發(fā)生于長骨、脊柱的pPNET多表現(xiàn)為骨內(nèi)較大的軟組織腫塊，周圍骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)少見，部分病例可見骨質(zhì)硬化。腫塊內(nèi)纖維分隔為常見表現(xiàn)，多數(shù)腫瘤呈早期輕度強(qiáng)化，延遲期不均勻強(qiáng)化。本例表現(xiàn)為口底單發(fā)較大腫塊，T1WI上呈等信號，T2WI上呈不均勻稍高信號，腫塊邊界尚清晰，動態(tài)增強(qiáng)掃描早期腫瘤實質(zhì)有輕度強(qiáng)化，延遲期可見強(qiáng)化的纖維成分，TIC曲線為平臺型，ADC值增高。雖然腫塊邊界清晰、鄰近骨質(zhì)未見破壞，但總體表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道相符。

口底腫瘤中pPNET需與鱗狀細(xì)胞癌和神經(jīng)鞘瘤等鑒別。鱗狀細(xì)胞癌多位于口底前中部，平掃信號均勻或不均勻，由于鱗癌為富血供腫瘤，增強(qiáng)掃描早期強(qiáng)化程度高于pPNET；神經(jīng)鞘瘤來源于髓鞘細(xì)胞，有明顯的起源傾向，體積較大者平掃多見囊性成分，體積較小者信號較均勻，增強(qiáng)掃描瘤內(nèi)無明顯纖維分隔。