劉怡，何麗娉，胡福長，王丹，胥錢平，周軍

620010 四川 眉山，眉山市人民醫(yī)院 超聲科(劉怡、何麗娉、胡福長、王丹)，胃腸外科(胥錢平)，CT室(周軍)

原發(fā)性闌尾惡性腫瘤臨床上較為罕見，人群發(fā)病率約為0.12/10萬[1-2]，占全部胃腸道惡性腫瘤的0.2%～0.5%[3]。原發(fā)性闌尾惡性腫瘤主要包括粘液腺癌、腺癌、類癌等，粘液腺癌是其主要病理類型[4]。由于闌尾惡性腫瘤臨床少見、發(fā)病隱匿，又缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，大多數(shù)患者為急性或慢性闌尾炎發(fā)病就診，術中或術后病理偶然發(fā)現(xiàn)，導致其術前診斷率低，誤診率高[5]。但是目前臨床上關于該類疾病的診斷、治療及預后等研究尚不充分，我國也尚未建立完善的腫瘤發(fā)病登記系統(tǒng)[6]，國內更缺乏原發(fā)性闌尾惡性腫瘤的相關流行病學數(shù)據(jù)，臨床上對此類惡性腫瘤的認識更是十分有限[7-8]。本研究通過回顧性分析眉山市人民醫(yī)院2002年1月至2017年12月經(jīng)手術治療及術后病理確診的35例原發(fā)性闌尾惡性腫瘤患者的臨床資料，探討其超聲表現(xiàn)、臨床病理特征及預后情況，以提高對闌尾惡性腫瘤疾病的診斷和認識，更好地為該病的規(guī)范化診治提供相關參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性收集眉山市人民醫(yī)院2002年1月至2017年12月收治35例原發(fā)性闌尾惡性腫瘤患者。其中男性23例，女性12例，男女性別比1.9∶1；年齡38～83歲，平均年齡(62.8±17.7)歲。35例患者中，21例因疑似闌尾炎癥狀入院，且術前診斷為急性闌尾炎，術前診斷慢性闌尾炎6例，腸套疊腸梗阻3例，2例因結腸癌行右半結腸切除手術術中發(fā)現(xiàn)闌尾腫塊，3例因CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)闌尾腫塊(2闌尾腔內腫塊、1例闌尾周圍膿腫)。35例患者均經(jīng)手術治療，術后標本常規(guī)行病理學檢查，其中，粘液腺癌9例、腺癌5例、類癌21例。排除臨床病理資料不完整患者。

1.2 研究方法

1.2.1 超聲儀器及檢查方法 本研究超聲檢查所有儀器設備為美國通用(GE) logiqP5、P6和飛利浦IU22彩超診斷儀，探頭頻率3.5～10MHz。檢查方法：采用盲腸追蹤法，于右下腹回盲部反復連續(xù)掃查，對體胖患者采用低頻探頭，體瘦患者可用稍高頻率探頭，仔細觀察盲腸下方、回盲深處有無增粗的盲管樣結構及異常包塊，并記錄其大小、形狀、內部回聲、血流情況、活動性等。

1.2.2 資料收集 回顧性收集全部闌尾惡性腫瘤患者的人口學資料(包括：性別、年齡等)、臨床特點(包括：臨床癥狀、診斷方式等)、實驗室檢查指標(包括：白細胞計數(shù)、腫瘤標志物等)、影像學檢查指標(包括：超聲檢查腫塊物大小、超聲表現(xiàn)、CT檢查腫塊物大小等)、臨床病理指標(病理類型、腫瘤直徑大小等)、以及治療及預后情況等。全部病歷資料由研究者本人及普外科和超聲科高年資醫(yī)生聯(lián)合病理醫(yī)師進行收集和整理。

1.2.3 隨訪 對全部患者進行門診或電話隨訪追蹤患者術后生存情況，術后1年內，每3個月隨訪1次，隨訪截止日期為2018年6月。患者未繼續(xù)就診、拒絕訪問或因其它原因而失去聯(lián)系者均視為失訪處理。

1.3 統(tǒng)計學分析

2 結 果

2.1 影像學檢查

35例患者中，26例行腹部超聲檢查，其中有10例(38.5%)表現(xiàn)為右下腹有混合型腫塊，闌尾回聲增粗、管壁回聲減低，外徑1.2～1.5cm，術前均誤診為急性闌尾炎；另有6例(23.1%)顯示腹腔內彌漫有大量條索及片狀強回聲和中等回聲，同時可隨患者體位的改變而移動，并合并有腹水征象，見圖1A。另有9例患者行腹部CT檢查，均表現(xiàn)為右下腹腫塊物，腫塊直徑0.7～3.6cm，平均大小(1.8±0.9)cm；另有6例(66.7%)顯示闌尾壁增厚、壁內有鈣化灶，最大厚度0.4～1.4cm，平均厚度(0.8±0.2)cm，見圖1B。

圖1腹部超聲及CT檢查表現(xiàn)

A：腹腔內彌漫條索及片狀強回聲和中等回聲；B：腹腔內囊性低密度灶

Figure1.ManifestationbyAbdominalUltrasonographyandCTExamination

A: diffuse and intraperitoneal cords and pieces of strong and medium echos; B: intraperitoneal cystic low density lesions

2.2 不同病理類型闌尾惡性腫瘤的超聲表現(xiàn)

2.2.1 闌尾粘液腺癌 超聲下主要表現(xiàn)為，右下腹囊性包塊為主，包塊形態(tài)不規(guī)則，囊性較厚，內可伴有條索狀分隔，粘液可穿透至漿膜層，表現(xiàn)為闌尾周圍和腹膜后粘液性腫塊。見圖2A。

2.2.2 闌尾腺癌 超聲下主要表現(xiàn)為，闌尾不規(guī)則增粗，闌尾基底部明顯增厚，局部管腔狹窄，靠近盲端側增厚不明顯，可見管腔回聲，增厚與未增厚管壁間分界明顯。由于闌尾腺癌好發(fā)于闌尾根部，所以易向回盲部及結腸浸潤而形成腫塊。見圖2B。

2.2.3 闌尾類癌 超聲下主要表現(xiàn)為，闌尾增粗，多為尖端呈球形膨大或為闌尾體部增厚，基底部多正常，管腔回聲明顯減低，壁增厚毛糙，闌尾腔內偶伴糞石或闌底周邊伴有少量積液，類似急性闌尾炎回聲。部分闌尾類癌可見團塊樣腫瘤回聲。見圖2C。

圖2不同病理類型闌尾惡性腫瘤的超聲表現(xiàn)

A：闌尾粘液腺癌；B：闌尾腺癌；C：闌尾類癌

Figure2.DifferentPathologicalTypesofAppendicealCarcinoidTumorsbyUltrasound

A: appendiceal mucinous adenocarcinoma; B: adenocarcinoma of appendix; C: appendiceal carcinoid

2.3 實驗室檢查

白細胞計數(shù)：35例患者中，有25例(71.4%)白細胞升高[(11.2～24.8)×109/L]；另外10例(28.6%)白細胞處于正常值范圍[(6.0～10.0)×109/L]。腫瘤標志物：18例(51.4%)外周血的癌胚抗原CEA升高(>5μg/L)，為(8.1～18.7)μg/L；7例(20.0%)外周血的糖類抗原CA125升高(>35U/mL)，為(38.2～62.5)U/mL；6例(17.1%)外周血的糖類抗原CA19-9升高(>37U/mL)，為(40.8～60.6)U/mL。

2.4 臨床及病理特征

臨床表現(xiàn)： 35例患者中，有32例(91.4%)表現(xiàn)為轉移性右下腹部疼痛并伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀；其中有17例(53.1%)表現(xiàn)為右下腹疼痛且無法與急性闌尾炎鑒別診斷。另有22例(62.9%)表現(xiàn)為闌尾或回盲部的占位性病變。有7例(20.0%)出現(xiàn)發(fā)熱癥狀，體溫38.1～39.9℃。術前診斷急性闌尾炎21例、慢性闌尾炎6例、腸套疊腸梗阻3例、手術或CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)5例。病理學檢查：35例患者中，診斷為闌尾粘液腺癌9例(25.7%)，腫塊最大橫徑0.6～3.6cm，平均(1.7±0.8)cm；闌尾腺癌5例(14.3%)，腫塊最大橫徑0.7～3.3cm，平均(1.8±0.9)cm；闌尾類癌21例(60.0%)，腫塊最大橫徑0.6～3.8cm，平均(1.9±0.7)cm。腫塊最大橫徑>2cm者17例(48.6%)，腫塊最大橫徑<2cm者有18例(51.4%)。

2.5 治療及預后情況

治療情況：35例患者均經(jīng)手術治療，其中18例腫塊<2cm的闌尾病變患者行單純闌尾切除術，17例腫塊>2cm的闌尾病變患者行右半結腸切除術或闌尾切除術+盲腸切除術。病理證實后，對9例闌尾粘液腺癌患者和5例闌尾腺癌患者術后后續(xù)行輔助化療。隨訪情況：35例患者手術均順利完成，術后均未出現(xiàn)明顯的圍手術期并發(fā)癥。術后隨訪8～62個月，中位隨訪時間42個月。21例闌尾類癌患者中，4例失訪，其余隨訪期間均無復發(fā)或死亡；9例闌尾粘液腺癌患者中，排除1例失訪，2例患者分別于術后46、61個月出現(xiàn)復發(fā)或轉移(2/8, 25.0%)，1例患者再次手術后發(fā)生腹腔內廣泛轉移而死亡；5例闌尾腺癌患者中，1例患者于術后39個月復發(fā)(1/5, 20.0%)，無死亡病例。

3 討 論

原發(fā)性闌尾惡性腫瘤在臨床上發(fā)病率極低，文獻報道[9-10]，顯示原發(fā)性闌尾惡性腫瘤的年發(fā)病率約在0.12/10萬～0.40/10萬之間。隨著腹腔鏡、腸鏡、CT等診斷技術的應用及更新，以及原發(fā)性闌尾惡性腫瘤發(fā)病率本身可能升高等原因，近年來其發(fā)病率有增高趨勢。趙福光等[2]的研究結果顯示，原發(fā)性闌尾惡性腫瘤的年發(fā)病率約為0.7/10萬。原發(fā)性闌尾惡性腫瘤中，又以闌尾類癌發(fā)病率最高，約占所有闌尾惡性腫瘤的50%～70%[11]，而闌尾腺癌和闌尾粘液腺癌則相對少見。本研究中，35例患者診斷為闌尾類癌21例(60.0%)、闌尾腺癌5例(14.3%)、闌尾粘液腺癌9例(25.7%)。其病理類型構成情況與文獻報道基本一致。

原發(fā)性闌尾惡性腫瘤患者的臨床表現(xiàn)及影像學特征并無特異性，由于腫瘤的生長會對闌尾腔造成壓迫，進而可能引起闌尾腔狹窄，最終可能導致闌尾炎癥的發(fā)作[12-13]。所以闌尾惡性腫瘤患者與急性闌尾炎或慢性闌尾炎急性發(fā)作期的臨床癥狀及影像學的表現(xiàn)極為相似，臨床誤診率較高。本研究35例患者中，就有21例和6例術前分別被誤診為急性闌尾炎和慢性闌尾炎，其余患者也為偶然發(fā)現(xiàn)，無一病例在術前正確診斷。因此，臨床醫(yī)師(包括外科、超聲、CT專業(yè))更應加強對該類疾病的認識，盡早明確診斷，及時選擇適宜的治療手段。超聲檢查作為一種簡單、易行、無創(chuàng)的檢查手段可以在闌尾惡性腫瘤的術前診斷中發(fā)揮作用。除了可以直接、反復觀察腫塊外，超聲檢查還可以觀察相鄰組織及腫塊的相對活動度，并可初步分辨腫塊的良惡性。但由于闌尾惡性腫瘤常與闌尾炎、闌尾膿液、右側腸道腫瘤等混淆，所以需要加大與上述疾病的鑒別診斷，減少誤診及漏診率。

本組資料中，有91.4%的患者均表現(xiàn)為轉移性右下腹部疼痛并伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀，病情發(fā)作時期臨床癥狀與急性闌尾炎類似。進一步分析其實驗室及腫瘤標志物指標發(fā)現(xiàn)，有71.4%的患者白細胞水平升高、有51.4%的患者其癌胚抗原CEA升高、20.0%患者的糖類抗原CA125升高、17.1%的患者其糖類抗原CA19-9升高。有研究認為[14-15]，外周血中腫瘤標志物CEA、CA125和CA19-9的升高對闌尾惡性腫瘤的診斷有提示作用。本研究中結果也提示，腫瘤標志物指標的升高有助于對闌尾惡性腫瘤的診斷。

由于闌尾類癌多數(shù)都局限于闌尾，大多數(shù)闌尾類癌患者可以無任何癥狀保持多年，其具有良性腫瘤的生物學特性，臨床上對于闌尾類癌的手術方式往往視其腫瘤直徑大小而定，對于<1cm的腫瘤患者，單純行闌尾切除術，對于l～2cm的腫瘤患者，目前主流認為單純闌尾切除也已足夠。而對于腫瘤直徑>2cm或有腫瘤外侵犯時需行右半結腸切除術。而闌尾腺癌患者，往往惡性程度更高，在手術切除后需要行后續(xù)化療[16]。本研究中對18例腫瘤直徑<2cm的闌尾類癌患者行單純闌尾切除術，對17例腫瘤直徑>2cm的闌尾類癌和闌尾腺癌患者右半結腸切除術或闌尾切除術+盲腸切除術，并對腺癌患者進行了后續(xù)輔助化療[17-18]。

總之，原發(fā)性闌尾惡性腫瘤術前診斷困難，極易與闌尾炎混淆，術前應結合超聲和CT資料，術中應行冰凍病理明確診斷，臨床醫(yī)生還需進一步提高對該類腫瘤的認識，爭取早期明確診斷、減少誤診、及時治療，提高患者預后。

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利益沖突：本文全部作者均認同文章無相關利益沖突；

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