張錦婷 陳先睿 黃建琪

地中海貧血是兒童最常見(jiàn)的單基因遺傳病之一，屬于常染色體隱性遺傳，也是我國(guó)南方省份較常見(jiàn)和危害較大的一種遺傳病[1]，此病嚴(yán)重影響患兒的身心健康，并給患兒家庭帶來(lái)沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，對(duì)地中海貧血的治療，可通過(guò)基因治療或者干細(xì)胞移植，使之治愈成為可能。然而，臨床上，反復(fù)輸血治療仍然是治療該疾病的常規(guī)方式。在這一長(zhǎng)期的治療過(guò)程中，患兒及其家庭所產(chǎn)生的心理變化需要引起重視，這將有力于提高患兒及其家庭對(duì)治療的依從性及患兒的生存質(zhì)量。本研究將對(duì)地中海貧血患兒的家庭功能進(jìn)行評(píng)定和分析。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

選擇2005年3月—2016年12月在廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院兒科的中重度地中海貧血患兒的父母。共發(fā)放問(wèn)卷40份，回收有效問(wèn)卷36份，有效回收率90%。

1.2 問(wèn)卷調(diào)查

采用自編問(wèn)卷對(duì)患兒及家庭進(jìn)行一般資料調(diào)查，包括患兒年齡、性別、醫(yī)保方式及其父母的文化程度、職業(yè)、家庭經(jīng)濟(jì)狀況等一般資料。

1.3 評(píng)估量表

采用家庭功能評(píng)定量表（Family Assessment Device，F(xiàn)AD）對(duì)患兒家庭進(jìn)行評(píng)定[2-3]。得分越高，提示測(cè)評(píng)結(jié)局越差，對(duì)應(yīng)家庭功能越差。本研究總量表和7個(gè)分量表的Cronbach’S a系數(shù)分別為 0.84，0.71，0.89，0.76，0.79，0.68，0.78，0.85，各個(gè)維度和總分之間的相關(guān)系數(shù)為0.56～0.82。由臨床醫(yī)師調(diào)查收集，對(duì)患兒及其家屬說(shuō)明研究調(diào)查目的和問(wèn)卷的填寫(xiě)方式后當(dāng)場(chǎng)發(fā)放問(wèn)卷（附相關(guān)研究知情同意書(shū)），并現(xiàn)場(chǎng)回收。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS17.0軟件進(jìn)行研究數(shù)據(jù)的整理和分析。符合正態(tài)分布的資料多組間比較采用單因素方差分析，組間兩兩比較采用t檢驗(yàn)。相關(guān)性分析采用Pearson檢驗(yàn)及多元逐步回歸分析。以P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 家庭功能狀況評(píng)分

患兒家屬FAD總均分為（2.58±0.26）分，各維度條目均分由高到低依次為情感介入、情感反應(yīng)、行為控制、總的功能、溝通、角色、問(wèn)題解決。見(jiàn)表1。

2.2 不同分組的患兒家屬FAD得分比較

輸血次數(shù)多組（A組）FAD各個(gè)條目得分均低于輸血次數(shù)少組（B組），輸血次數(shù)多組和輸血次數(shù)少組在問(wèn)題解決、溝通、情感反應(yīng)、情感介入、行為控制和總的功能方面的比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見(jiàn)表2。

2.3 不同情況的患兒及其家屬FAD得分比較

患兒父母性別不同的FAD得分比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。而患兒病程、醫(yī)保方式及父母年齡、文化程度和工作狀況的FAD得分比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見(jiàn)表3、表4。

2.4 輸血次數(shù)與FAD的相關(guān)性

相關(guān)性分析發(fā)現(xiàn)，輸血次數(shù)與FAD及其各維度呈負(fù)相關(guān)：?jiǎn)栴}解決（R=-0.881）、溝通（R=-0.874）、情感反應(yīng)（R=-0.887）、情感介入（R=-0.348）、行為控制（R=-0.914）、總的功能（R=-0.854）、FAD總均分（R=-0.914），差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均為P＜0.05）。

2.5 影響FAD的多元逐步回歸分析

以輸血次數(shù)為因變量，以一般資料和FAD 7個(gè)維度為自變量進(jìn)行多元逐步回歸分析。結(jié)果顯示，問(wèn)題解決、溝通、總的功能、FAD總均分4個(gè)變量進(jìn)入回歸方程（F=104.449，P＜0.001），且可以解釋FAD的93%變異。見(jiàn)表5。

3 討論

地中海貧血是兒童最常見(jiàn)的單基因遺傳病之一，中重度患兒多需長(zhǎng)期輸血，因此對(duì)家庭造成非常嚴(yán)重的影響，常導(dǎo)致家庭功能減弱。本研究表明輸血次數(shù)多的家庭功能較好，醫(yī)保方式、父母工作情況和文化程度亦影響其家屬FAD得分。因此認(rèn)為，對(duì)于需要長(zhǎng)期輸血的地中海貧血患兒，家庭功能的高低，很大程度上，取決于家庭經(jīng)濟(jì)條件以及患兒父母自身?xiàng)l件。

表1 家庭功能狀況評(píng)分

表2 不同分組的患兒家屬FAD得分比較

表3 與患兒相關(guān)的FAD得分比較

表4 與父母相關(guān)的FAD得分比較

表5 FAD的多元回歸分析

本研究顯示輸血次數(shù)與FAD呈負(fù)相關(guān)，驗(yàn)證了家庭是影響血液系統(tǒng)疾病診療、轉(zhuǎn)歸的重要因素[3]。輸血次數(shù)多的家庭組在問(wèn)題解決、溝通、情感反應(yīng)、情感介入、行為控制和總的功能方面明顯優(yōu)于輸血次數(shù)少的家庭組；這提示輸血次數(shù)多的家庭組具有較好的心理水平，家庭成員的相互協(xié)調(diào)合作良好且早期有較強(qiáng)烈的醫(yī)療期望。父母積極地表達(dá)情感可減少對(duì)患兒的不良影響，負(fù)性表達(dá)情感會(huì)造成消極情緒而影響患兒的病情[4]。父母更多的情感介入剝奪了自身的活動(dòng)時(shí)間和空間，造成有限的精力被迫式投入，進(jìn)而限制和拘束患兒的活動(dòng)，使得患兒在社交活動(dòng)中帶有無(wú)助、無(wú)能的負(fù)性情緒。因此，加強(qiáng)多維度地交流溝通以期指導(dǎo)行為方式是一個(gè)正確的選擇[5]。地中海貧血的長(zhǎng)期治療使家庭生活模式發(fā)生轉(zhuǎn)變，導(dǎo)致家庭功能減弱，當(dāng)家庭的結(jié)構(gòu)產(chǎn)生改變時(shí)，將導(dǎo)致治療依從性及并發(fā)癥發(fā)生率產(chǎn)生改變[6]。這促使對(duì)患兒家庭進(jìn)行干預(yù)，常見(jiàn)的干預(yù)方法是結(jié)構(gòu)式家庭治療，它能改善家庭功能和家庭的內(nèi)部環(huán)境，建立良好的醫(yī)患關(guān)系，提高治療依從性，以取得更好的治療效果[7]，進(jìn)而預(yù)防家庭成員心理問(wèn)題的發(fā)展和泛化[8-9]。

綜上所述，家庭系統(tǒng)功能狀況受損度越小，家庭整體功能越好，對(duì)地中海貧血的治療越有積極影響。良好的家庭功能可有效地促進(jìn)兒童保持良好的身心狀態(tài)，利于兒童心理健康發(fā)育[10-12]。因此，患兒家庭需了解家庭功能對(duì)患兒各方面發(fā)展和成長(zhǎng)的影響，通過(guò)建立醫(yī)患間的橋梁才能更有針對(duì)性地對(duì)患兒及其家庭進(jìn)行干預(yù)[13]。